Définition
Définition
La dysplasie olfacto-génitale, est la diminution du développement des glandes génitales associant un infantilisme (adulte ayant l'aspect d'un enfant, tant au niveau physique que psychique), et une aménorrhée (absence de règles), accompagnés d'une anosmie (perte partielle ou totale de l'odorat).
Généralités
La dysplasie se caractérise par une anomalie de développement d'un organe, s'accompagnant de problèmes de fonctionnement, et d'altération de celui-ci.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la dysplasie olfacto-génitale s'ont :
- Un retard mental.
- Des troubles visuels.
- Une difficulté à effectuer les mouvements.
Physiopathologie
Ceci s'explique par une lésion de l'hypothalamus, et des centres nerveux, destinés à recevoir l'influx nerveux traduisant la sensation des odeurs.
Cause
Cause
De cause inconnue, la dysplasie olfacto-génitale semble être liée à une transmission probablement dominante (un seul des deux parents suffit à transmettent la maladie), à travers un chromosome X (gonosome).