Dysplasie du ventricule droit

Définition

Définition

Le terme dysplasie désigne l’anomalie de développement d’un organe s’accompagnant de problèmes de fonctionnement et d’altération de celui-ci.
La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une malformation rare aboutissant à un aspect graisseux ou fibreux (avec perte d’élasticité) de la paroi du ventricule droit du cœur, susceptible d’entraîner une insuffisance de fonctionnement de cet organe.

Symptômes

Symptômes

Le patient présente une tachycardie (accélération du rythme cardiaque) associée à une arythmie (troubles du rythme cardiaque) touchant le ventricule droit.
Cette affection cardio-vasculaire (du coeur et des vaisseaux) est susceptible d’entraîner la survenue de syncopes (perte de connaissance) au moment d’un effort ou quelquefois une mort subite chez les individus jeunes.

Examen médical

Examen complémentaire

L’électrocardiogramme met en évidence (pour les spécialistes) la présence d’ondes T quelquefois négatives dans les dérivations précordiales droites.

L’échocardiographie montre des anomalies du ventricule droit et plus précisément des zones hypokinétiques c’est-à-dire des parties du ventricule droit dont les contractions sont inefficaces.

Cause

Cause

Cette affection est le résultat de mutations du gène RYRE2  (locus 1q41.2-q43).

Termes et Articles associés