Dysostose ostéo-dentaire : Examen médical

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Examen médical 

La radiographie révèle :

  • Les signes précédemment cités (modification de la voûte crânienne avec bosses séparées par un sillon médian, défaut de fermeture de la grande fontanelle, anomalie d’implantation des dents).
  • Une position anormale du trou occipital (situé à la base du crâne qui permet le passage de la moelle épinière).
  • Un élargissement accompagné d’un raccourcissement de l’os sphénoïde (os situé à la base du crâne).
  • Le maxillaire supérieur apparaît comme insuffisamment développé, associé à un agrandissement de l’angle mandibulaire (angle que fait la mâchoire inférieure dans sa portion arrière).
  • Les dents apparaissent incluses.
  • La clavicule apparaît raccourcie, parfois il ne reste qu’un moignon qui s’articule avec le sternum, ou avec un acromion (os issu de l’omoplate) de volume inférieur à la anormale (qui peut présenter deux parties alors qu’habituellement il n’en existe qu’une). Quelquefois, son absence est totale (un cas sur dix).
  • Au niveau du bassin, il existe un élargissement de la symphyse pubienne (rapprochement des deux os situés avant du bassin et correspondant au pubis : zone située au-dessus du sexe). Le bassin apparaît rétréci et parfois asymétrique. A l'examen on apercevra un défaut d’ossification à type de retard des branches ischio- et ilio-pubiennes.
  • Le col fémoral (partie osseuse située entre le fémur et le bassin) montre quelquefois des modifications, à type de coxa vara (tête fémorale déviée en dedans, tournée vers l’axe du corps) susceptibles d'entraîner des troubles graves des membres inférieurs.
  • Au niveau vertébral, il peut exister des déformations responsables des troubles statiques comme une scoliose parfois très sévère.
  • Au niveau des membres supérieurs, la main présente des anomalies quelquefois au niveau des métacarpiens (os situés entre les phalanges et le poignet) présentant un aspect conique.
  • Les phalanges sont quelquefois modifiés, trapues, triangulaires, massives, particulièrement la dernière phalange du pouce.

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