Définition
Définition
Variété de lipoïdoses caractérisée par l’infiltration des cellules d’un organe ou de celles d’un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides, mais également le cholestérol.
Classification
Liste non exhaustive de dyslipoïdoses :
Symptômes
Physiopathologie
Il s’agit d’une variété de thésaurismose (accumulation de substances dans les tissus de l’organisme) autrefois appelée xanthomatose, aujourd’hui appelée lipoïdose et correspondant à une surcharge de corps gras dans certaines zones de l’organisme. On distingue les formes localisées comme le gérontoxonb et le xanthome cutané dont il existe plusieurs variétés. Le xanthome correspond à une petite tumeur bénigne constituée de tissu conjonctif (tissu de soutien) associée à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Le gérontoxon se traduit par la présence d’un arc de coloration blanche, grisâtre situé autour de l’iris sur la cornée. Cet arc est constitué de substances lipoïdiques (de nature graisseuse). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol) sont habituellement de couleur jaunâtre et forment des tâches ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun.Les formes systématiques (plus généralisées) atteignent certains organes comme la lipoïdose hépatho-splénique (du foie et de la rate), cutanée (de la peau), nerveuse, osseuse, pulmonaire (poumons en rayons de miel), du cœur et des vaisseaux (insuffisance de circulation coronarienne à type de syndrome de Müller) ou les affections rénales (névrose lipoïdique).