Doigts soudés

Physiopathologie

Les doigts soudés sont des malformations héréditaires transmises de façon autosomique dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie), et se caractérisent par la soudure des doigts entre eux, la soudure des plans superficiels (doigts palmés), mais également des phalanges osseuses dans leur totalité (plus exceptionnellement).

La syndactylie, dont il faut distinguer les formes primaires (différenciation initiale) et les formes secondaires (les doigts se soudent entre eux secondairement alors qu'ils étaient individualisés), peut toucher deux doigts ou plus. Quelquefois elle se manifeste par une simple palmure de la base des doigts, d'autres fois c'est l'ensemble des doigts qui fusionnent entre eux entraînant même une soudure des ongles, ne permettant pas de distinguer chaque doigt de la main distinctement.

Cette anomalie se rencontre au cours de certaines pathologies et particulièrement dans l'hypertélorisme, qui associe une malformation du crâne et du visage (agrandissement de l'espace situé entre les deux yeux), une débilité intellectuelle. Cette anomalie des doigts se rencontre également au cours des :

• Syndrome d'Apert (en anglais Apert's syndrome).
• Syndrome de Pfeiffer (en anglais Pfeiffer's syndrome).
• Syndrome de Saethre-Chotzen (en anglais syndrome de-Chotzen Saethre).
• Syndrome de Goltz (en anglais Goltz syndrome).

Tous ces syndromes s'accompagnent de malformations osseuses de diverses parties du corps.