Diplégie

Classification

On distingue plusieurs formes de diplégies :

• La diplégie cérébrale familiale de Higier correspond à une affection familiale, se caractérisant par :
  • Une paralysie des deux membres supérieurs.
  • Une paralysie des deux membres inférieurs (paraplégie spasmodique s'accompagnant de contractions musculaires).
  • D'un nystagmus (mouvements involontaires d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire) et de troubles du langage.
• La diplégie cérébrale infantile ou syndrome de Little est une affection qui apparaît dans l'enfance, et se caractérise par une diplégie plus ou moins sévère, avec contractures. Celle-ci est liée à une souffrance cérébrale, due à des problèmes survenant lors de l'accouchement, ou quelquefois avant l'accouchement (grossesse gémellaire, insuffisance circulatoire cérébrale). Cette affection appelée également paraplégie spastique infantile, est le résultat d'un traumatisme survenu au cours d'un accouchement qui ne s'est pas déroulé convenablement, ayant entraîné une diminution d'oxygénation des tissus de l'enfant. L'hémorragie et la prématurité, sont également des causes de survenue de la paraplégie spastique infantile. L'examen montre une démarche raide. D'autre part, le tronc de l'enfant est incliné en avant, les membres inférieurs sont fléchis, et l'on constate une adduction (rapprochement vers l'axe du corps) associée à une rotation interne des pieds avec un varus équin (déviation en dedans). Dès que l'enfant effectue un pas, les genoux ont tendance à se croiser. Les spécialistes en neurologie, appellent ceci une démarche en ciseau. A cela, s'ajoute un mouvement du tronc qui pivote. L'examen neurologique met en évidence une accentuation des réflexes, et un clonus (contractions à répétition) du pied avec un signe Babinski bilatéral, c'est-à-dire des réflexes plantaires en extension des deux côtés. Le développement cognitif (intellectuel) de l'enfant, est le plus souvent bon. L'évolution neurologique se caractérise par l'apparition de quelques crises épileptiques. Des déformations des articulations, et des troubles de la trophicité (consistance des tissus), peuvent apparaître au niveau des membres inférieurs. Grâce aux soins intensifs prodigués au prématuré, les symptômes qui survenaient habituellement au cours de cette maladie, ont largement diminué.
• La diplégie faciale congénitale (syndrome de Moebius) se caractérise par une paralysie du visage d'origine congénitale, le plus souvent des deux côtés, et s'associant à une paralysie d'un côté, ou des deux côtés du nerf moteur oculaire externe. Elle s'accompagne quelquefois également, d'une paralysie des autres nerfs crâniens, et de malformations. Cette affection est également appelée paralysie oculo-faciale congénitale. Elle est le résultat d'une agénésie (insuffisance de développement) des cellules motrices de certains nerfs crâniens, et en particulier de la troisième paire crânienne, de la sixième paire crânienne et de la septième paire crânienne. Quelquefois, la neuvième paire crânienne, et la onzième paire crânienne, sont également concernées. Les symptômes que présente le patient sont variables selon la localisation des anomalies. Ils comprennent :
  • Une impossibilité d'effectuer des mouvements latéraux des yeux de manière coordonnée.
  • Une parésie (début de paralysie) de la moitié du visage (parésie faciale unilatérale).
  • Des troubles de la déglutition (difficultés pour avaler) traduisant une atteinte de la neuvième paire crânienne et des malformations diverses. Il semble que l'utilisation du misoprostol durant la grossesse afin de provoquer l'avortement, semble augmenter le risque de ce syndrome chez l'enfant.
• La diplégie faciale familiale (syndrome de Brissaud-Marie) se caractérise par une paralysie des deux côtés du visage, elle est d'origine congénitale.