Définition
Définition
Une dermatomyosite (en anglais dermatomyositis), est une forme aiguë de polymyosite qui est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).
Généralités
Une dermatomyosite est une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : la personne fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une dermatomyosite sont très variables :
- Les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
- Difficultés à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
- Difficultés à avaler.
- Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
- Hémorragies.
- Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
- Oedème et altération de la peau : ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées), et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose), des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
- Fièvre.
- Atteinte de l'état général.
- Asthénie (fatigue générale).
- Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).
Épidémiologie
La dermatomyosite touche l'enfant et l'adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l'adulte). Elle atteint les muscles volontaires, la peau, et plus rarement d'autres organes comme le tube digestif, les poumons, le cœur et les articulations. Elle débute souvent entre 5 et 15 ans, et touche environ 1 à 5 cas par million d'habitants.
Chez l'adulte, la dermatomyosite peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s'agit d'une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer, et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparaît en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ), et réapparaît en cas de récidives.
Examen médical
Labo
Lors d'une prise de sang on constate une augmentation du taux de :
- C. réactive protéine.
- CPK et aldolases (enzymes musculaires).
- Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
- La vitesse de sédimentation.
Examen complémentaire
L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.
La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres, et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.
Traitement
Traitement
Les traitements d'une dermatomyosite sont :
- Corticostéroïdes (cortisone).
- Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
- Kinésithérapie.
- Rééducation.
Évolution
Évolution
Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints. Des cancers apparaissent quelquefois dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif).
D'autres maladies sont parfois associées aux myosites :
- La maladie de Sjögren (en anglais Sjögren's disease).
- La sclérodermie (en anglais scleroderma).
- Le lupus érythémateux disséminé (en anglais systemic lupus erythematosus).
- La polyarthrite rhumatoïde (en anglais rheumatoid arthritis).
- La connectivite mixte ou syndrome de Sharp (en anglais Sharp syndrome).