Définition
Définition
Affection du cerveau se caractérisant par une dégénérescence (une destruction) dont la cause n’est pas connue avec certitude, entraînant un affaiblissement survenant progressivement de toutes les activités intellectuelles que ce soit la mémoire, le jugement, la concentration, le raisonnement, le langage etc.). La caractéristique majeure de la démence présénile est son début se situant entre l’âge de 40 à 65 ans et son évolution relativement rapide (par rapport à la démence sénile de type Alzheimer).
Historique
La démence présénile est une forme de la maladie d’Alzheimer qui a été décrite en 1907 par Alzheimer.
Symptômes
Symptômes
Détérioration intellectuelle progressive retentissant sur l’activité professionnelle et l’entourage Amnésie (troubles de la mémoire essentiellement portant sur les faits récentsTroubles de l’attentionDésorientation dans le temps et l’espaceIncohérenceAbsence d’initiativeTroubles du comportement social (irritabilité, négligence de la tenue, agressivité, agitationextravagance etc.)
Physiopathologie
La maladie d’Alzheimer à début précoce et généralement héréditaire. Sa transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique pour que la descendance ait la pathologie).Il semble que des mutations (modifications) de certains gènes (zone située sur les chromosomes donnant des ordres pour la fabrication de certaines protéines essentielles de l’organisme) soient responsable de la survenue de cette affection.Citons par exemple :
D’autres facteurs ont été mis en cause dans la survenue de la démence présénile. Le déficit en acétylcholine (variété de neuro-hormone sécrétée par le cerveau). Plus précisément on constate une diminution de l’activité d’une enzyme (l’acétylcholine transférase qui est une enzyme dont le rôle est de transformer la choline et l’acétylcholine A en acétylcholine.Il existerait également des facteurs prédisposants (la consommation d’aluminium, certains traumatismes crâniens, le déficit en estrogènes, le diabète, infection virale) dont la responsabilité n’a pas été établie avec certitude.Les prélèvements effectués sur des personnes décédées ont montré, au niveau du cerveau, la diminution du nombre de neurones, la présence de plaques séniles neuritiques extracellulaires, des dépôts d’amylose au niveau des vaisseaux, la présence d’enchevêtrement à l’intérieur de neurones, de protéines particulières : les protéines tau organisées en forme d’hélice double que les anglais appellent paired helical filaments ou PHF.
Examen médical
Labo
En dehors des analyses classiques (globules rouges, plaquettes, globules blancs, glycémie, urée, ionogramme, profil lipidique) il est nécessaire d’établir un dosage de la TSH (hormone stimulant la sécrétion d’hormones thyroïdiennes) de manière à mettre en évidence une éventuelle hypothyroïdie (chute du taux des hormones thyroïdiennes dans le sang).La nécessité d’un dosage de diverses protéines (A 42 et tau entre autres) dans le liquide céphalo-rachidien est au centre d’une polémique entre spécialistes en neurologie.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires et plus particulièrement l’IRM permettront de ne pas se tromper de diagnostic (diagnostic différentiel). Ainsi il est nécessaire d’éliminer une tumeur dont l’évolution est lente, un hématome (collection de sangs) cérébral situé en dessous de la dure-mère (membrane de protection et de recouvrement du système nerveux central) un infarctus (arrêt de la circulation entraînant une destruction du tissu localement) cérébral.Certaines images scanner montrent une diminution de l’épaisseur du cortex (partie périphérique) du cerveau apparaissant de manière diffuse ou bien une dilatation ventriculaire c’est-à-dire un agrandissement du volume des ventricules cérébraux (cavités situées au centre du cerveau et contenant le liquide céphalo-rachidien). Ces images peuvent éventuellement orienter vers une maladie d’Alzheimer précoce. Ce type d’examen est moins fiable pour la maladie d’Alzheimer classique c’est-à-dire sénile (survenant avec l’âge). En effet l’atrophie du cortex cérébral et la dilatation ventriculaire apparaissent progressivement également avec l’âge.De nouvelles méthodes d’investigation tels que le PET et le SPECT pourront à jour sans doute permettre de porter le diagnostic de démence présénile. Ils sont pour l’instant utilisés dans certains centres de recherche extrêmement spécialisés et peu nombreux. Certaines équipes médicales spécialisées en neurologie utilisent l’électroencéphalogramme qui permet dans certains cas de soutenir le diagnostic. Pour les spécialistes, celui-ci montre un ralentissement postérieur du rythme de base.
Cause
Cause
Il s’ agit le plus souvent d’une maladie familiale.
Traitement
Traitement
Une prise en charge psychothérapeutique est susceptible de retentir positivement sur la mémoire. La physiothérapie et l’ergothérapie également.Les inhibiteurs de la cholinestérase (rivastigmine, donepezil, tacrine) sont utilisés par les neurologues. Leur effet est essentiel durant les six premiers mois de traitement parfois un peu plus longtemps.La sélégiline et l’alphatocophérol (vitamines E) et les oestrogènes semblent ralentir la progression de la maladie d’Alzheimer mais leur effet est pas démontré avec certitude.
Évolution
Évolution
La démence présénile est susceptible d’évoluer vers des troubles du langage et une désorganisation gestuelle visible au moment de l’habillage et de la toilette. Le jugement et le raisonnement se dégradent également relativement rapidement. On constate également la survenue d’agnosie visuelle au départ. L’agnosie correspond à l’impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc…) sont normales.L’évolution se fait vers une perte d’autonomie et d’indépendance morale et intellectuelle nécessitant le placement du patient dans une structure appropriée.
Diagnostic différentiel
La démence présénile de doit pas être confondue avec une dépression, une intoxication chronique par l’alcool, des médicaments du système nerveux (psychotropes), une hypothyroïdie (diminution du taux des hormones thyroïdiennes dans le sang), une insuffisance cardiaque, une maladie de Creutzfeldt Jakob, des phénomènes d’oubli habituel survenant avec l’âge, une maladie de Pick, une démence sénile douce se caractérisant par des troubles légers de la mémoire et une absence de démence ainsi qu’un comportement normal.