Démence présénile : Symptômes

Symptômes 

Détérioration intellectuelle progressive retentissant sur l'activité professionnelle et l'entourage Amnésie (troubles de la mémoire essentiellement portant sur les faits récentsTroubles de l'attentionDésorientation dans le temps et l'espaceIncohérenceAbsence d'initiativeTroubles du comportement social (irritabilité, négligence de la tenue, agressivité, agitationextravagance etc.)

Physiopathologie 

La maladie d'Alzheimer à début précoce et généralement héréditaire. Sa transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la pathologie).Il semble que des mutations (modifications) de certains gènes (zone située sur les chromosomes donnant des ordres pour la fabrication de certaines protéines essentielles de l'organisme) soient responsable de la survenue de cette affection.Citons par exemple :

  • Les gènes PS1 et PS2 qui codent (donnent des ordres) respectivement pour la fabrication d'une variété de protéines appelée les présénilines 1 (PS1) et deux (PS 2). Ces gènes ont été localisés sur le chromosome 14 et 1.
  • Le gène A2 M codant pour une protéine donnant elle-même une autre protéine : la bêta amyloïde (APP). Ce gène a été localisé sur le chromosome numéro 21.
  • D'autres facteurs ont été mis en cause dans la survenue de la démence présénile. Le déficit en acétylcholine (variété de neuro-hormone sécrétée par le cerveau). Plus précisément on constate une diminution de l'activité d'une enzyme (l'acétylcholine transférase qui est une enzyme dont le rôle est de transformer la choline et l'acétylcholine A en acétylcholine.Il existerait également des facteurs prédisposants (la consommation d'aluminium, certains traumatismes crâniens, le déficit en estrogènes, le diabète, infection virale) dont la responsabilité n'a pas été établie avec certitude.Les prélèvements effectués sur des personnes décédées ont montré, au niveau du cerveau, la diminution du nombre de neurones, la présence de plaques séniles neuritiques extracellulaires, des dépôts d'amylose au niveau des vaisseaux, la présence d'enchevêtrement à l'intérieur de neurones, de protéines particulières : les protéines tau organisées en forme d'hélice double que les anglais appellent paired helical filaments ou PHF.

    Diagnostic différentiel 

    La démence présénile de doit pas être confondue avec une dépression, une intoxication chronique par l'alcool, des médicaments du système nerveux (psychotropes), une hypothyroïdie (diminution du taux des hormones thyroïdiennes dans le sang), une insuffisance cardiaque, une maladie de Creutzfeldt Jakob, des phénomènes d'oubli habituel survenant avec l'âge, une maladie de Pick, une démence sénile douce se caractérisant par des troubles légers de la mémoire et une absence de démence ainsi qu'un comportement normal.

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