Cystinose : Traitement

Traitement 

En dehors de la forme adulte, qui ne nécessite pas de traitement, le traitement de la cystinose porte essentiellement sur celui de l’insuffisance rénale chronique.

Un apport supplémentaire en calcium, en phosphate, en vitamine D, de façon à prévenir le rachitisme et permettre la croissance, est nécessaire.

Il ne semble pas utile de restreindre l’apport en cystine, en effet celle-ci est produite de façon "naturelle" par l'organisme, elle est due à la dégradation, et à la restructuration (fabrication) des protéines du corps.

L’administration de thiol semble ralentir la progression de l’insuffisance rénale, et permet une certaine amélioration de la croissance. Les cristaux de cystine situés à l’intérieur de la cornée, sont dissous par l’administration de ce produit.

Dans les cas les plus graves, il est nécessaire d’avoir recours à l’hémodialyse (rein artificiel), et à la transplantation rénale qui a permis de sauver la vie de nombreux enfants.

Néanmoins chez certains petits patients, des problèmes immunologiques n’ont pas permis de rendre efficace cette thérapeutie chirurgicale. Pour les autres la fonction des reins a été récupérée entièrement, et la cystinose ne s’est pas développée sur le greffon.

Chez certains patients, il a parfois été nécessaire et possible d’effectuer deux transplantations à 15 ans d’intervalle.

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