Cirrhose biliaire primitive : Symptômes

Symptômes 

La maladie, pendant longtemps, est asymptomatique c'est-à-dire n'entraîne aucun symptôme ni signe, se manifestant uniquement par une augmentation, dans le sang, d'une variété d'enzymes : les phosphatases alcalines.

On constate d'autre part :

  • Un prurit susceptible de précéder un ictère (jaunisse).
  • Un ictère cholestatique (dû à l'arrêt du transport de la bile qui reflue dans le sang). Cet ictère s'explique par la présence de bilirubine dans la peau alors qu'habituellement elle est dans la bile.
  • La peau se couvre de pigmentation quand elle est exposée au soleil.
  • Certaines patientes présentent un xanthélasma et des xanthomes (dus au dépôt de cholestérol dans la peau). Ce sont essentiellement la paume des mains, la plante des pieds et les tendons du poignet et des chevilles qui sont concernées.

D'autres pathologies sont quelquefois associées. Il s'agit de (liste non exhaustive) :

Physiopathologie 

Les lésions hépatiques montrent que cette affection correspond à une perturbation du passage de la bile à l'intérieur du foie due à une cholestase. Les petits canaux biliaires situés entre les lobules hépatiques (cholangioles) sont modifiés et présentent des lésions de destruction associées à une inflammation faisant intervenir un grand nombre de lymphocytes et de plasmocytes (variétés de globules blancs).

On constate, chez certaines patientes, une réaction granulomateuse (apparition de petits grains dans le parenchyme, tissu hépatique de soutien) dont l'évolution se fait vers une perte de substance composant les espaces situés entre les lobules (espace périlobulaire). Par la suite, il est possible de voir apparaître, parfois, une infiltration du tissu situé entre les lobules (parenchyme hépatique).

Ces granulomes sont constitués de cellules géantes. A l'examen microscopique; on retrouve des corps de Mallory à l'intérieur des hépatocytes (cellules constituant le foie), identiques à ceux visibles au cours de l'hépatite due à l'intoxication alcoolique.

Diagnostic différentiel 

La cirrhose biliaire primitive ne doit pas être confondue avec :

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