Chromatophorome

Définition

Définition

Un chromatophorome, est une tumeur d'une malignité particulièrement grande, dont le point de départ est presque toujours situé dans la peau, ou dans le globe oculaire.

Cette variété de tumeur présente toutes les caractéristiques du sarcome. La seule différence est l'abondance de pigments (la mélanine), qui est répartie soit de façon uniforme, soit très irrégulièrement.

Historique

Le syndrome de Villaret, décrit en 1917 par le français Maurice Villaret (en anglais Villaret's syndromes), est dû à un à mélanosarcome.

Symptômes

Physiopathologie

Le syndrome de Villaret décrit en 1917 par le français Maurice Villaret (en anglais Villaret's syndromes) est dû à un mélanosarcome. Ce syndrome est appelé également syndrome de l'espace sous-parotidien postérieur, syndrome rétroparotidien postérieur, et correspond à un ensemble de dysfonctionnements (mauvais fonctionnement), dus à la paralysie d'un seul côté, et en même temps des quatre derniers nerfs crâniens, c'est-à-dire :

A cela s'ajoute une lésion du nerf sympathique qui est soit blessé, soit comprimé dans l'espace situé derrière les parotides (espace rétroparotidien). Les parotides sont les glandes salivaires les plus volumineuses, situées elles-mêmes derrière la branche montante de la mandibule (maxillaire inférieur), sous l'oreille.

Le canal de Sténon est le canal qui permet l'évacuation des sécrétions fabriquées au niveau de cette glande. Ce syndrome se caractérise à l'examen par la moitié d'une paralysie :

  • De la langue.
  • Du palais.
  • Du pharynx.
  • Du larynx (hémiparalysie glosso-palato-pharyngo-laryngée) associée à une hémianesthésie (perte de la sensibilité) de cette région anatomique.

A cela s'ajoutent des troubles pour avaler (déglutition), pour émettre des sons (phonation), et un ensemble de symptômes appelé le syndrome de Claude Bernard-Horner, du même côté.

Les patients présentent d'autre part, une hépatomégalie douloureuse, et d'une mélanurie (coloration brune des urines). Chez un sujet ayant subi l'énucléation d'un œil, appareillé avec un œil de verre, les trois ensembles de symptômes cités précédemment sont suffisants pour affirmer l'extension d'un mélanosarcome choroïdien.