Chorée : Symptômes

Symptômes 

Chorée aiguë
Les symptômes sont souvent progressifs, mais peuvent parfois apparaître brutalement à la suite d’un traumatisme ou un d’un choc émotif. Ce sont essentiellement :

  • une insomnie
  • des céphalées
  • une agitation
  • des troubles digestifs
  • une fièvre inconstante
  • des mouvements maladroits (l’enfant ne peut plus garder les objets dans sa main)

Puis, progressivement :

  • l’enfant est constamment agité de mouvements involontaires, qui commencent aux mains puis s’étendent au tronc et à la face
  • il se met à faire des grimaces, à tirer la langue, et à bouger sa mâchoire sur le côté
  • il a un débit de paroles de plus en plus difficile
  • dans les formes graves, il avale difficilement sa salive et les aliments
  • la démarche devient difficile et parfois même impossible
  • les mouvements choréiques sont présents au début d’un côté, puis s’étendent à l’autre côté, sauf dans les formes dites légères. On parle alors d’hémichorée, limitée à un hémicorps

A cette perturbation des mouvements s’associent :

  • une diminution de la force musculaire
  • une augmentation de la fatigue, dans les formes légères
  • dans les formes plus graves, de véritables parésies (paralysie partielle ou incomplète, parfois transitoire, d’un ou de plusieurs muscles)

Les troubles psychiques rencontrés pendant la chorée de Sydenham :

  • ils vont de l’agitation à des perturbations d’allure affective
  • Ils s’accompagnent de sautes d’humeur, pouvant aller jusqu’à un délire transitoire et même des hallucinations.

En dehors de ces formes, on décrit une forme bénigne appelée chorée molle. Elle s’accompagne d'hémiparésie (paralysie partielle de la moitié du corps) et de quelques mouvements choréiformes imperceptibles.

Chorée chronique
Elle est caractérisée par les mêmes symptômes que la chorée aiguë, dont elle se distingue par :

  • l'apparition à l'âge adulte.
  • la chronicité.
  • l''évolution vers la démence (altération grave du psychisme d'un individu, entraînant son irresponsabilité). Il s'agit en fait d'une diminution irréversible des facultés mentales.

Physiopathologie 

Chorée aiguë
Après avoir été contaminé par un germe, généralement entre 5 et 15 ans, l’enfant développe un rhumatisme articulaire.
Une lésion du cerveau, et plus précisément d’une zone appelée le corps strié, apparaît.
Cette pathologie entraîne un œdème et une congestion des méninges, parfois même des lésions de l’écorce cérébrale.

Une autre forme de chorée aiguë, appelé chorée électrique, chorée de Bergeron ou syndrome de Dubini, se manifeste par l’apparition de myoclonies. Les myoclonies sont des contractions musculaires brutales et involontaires, dues à une décharge anormale de neurones (cellules nerveuses). Ces myoclonies s’observent dans différentes maladies du système nerveux, elles sont généralement d’origine infectieuse, toxique, inflammatoire ou dégénérative.

Chorée chronique
Cette affection héréditaire est due à une dégénérescence entraînant une atrophie du cortex cérébral et des ganglions de la base (zone située à l'intérieur de la substance blanche du cerveau).
Cette maladie héréditaire se transmet de façon autosomique dominante (il suffit que l'un des deux parents soit porteur du géne pour que l'enfant développe la maladie), et se manifeste en moyenne chez la moitié des descendants. Si une génération échappe à la maladie, celle-ci n'est pas transmise aux générations suivantes.
Le gène responsable a été localisé sur le chromosome numéro 4, et plus particulièrement dans la partie terminale du bras plus court de ce chromosome 4, au locus G8.

Dans la chorée chronique, le cerveau est atrophié. Les circonvolutions (replis sinueux séparés par des sillons qui marquent, chez les mammifères, la surface du cerveau), ainsi que d'autres zones du cerveau appelées les ganglions de la base, le putamen, le noyau caudé et les cellules ganglionnaires, montrent une diminution particulièrement nette de leur volume. Les méninges, qui sont les membranes enveloppant le cerveau et le protégeant, sont quant à elles épaissies.

La chorée de Huntington apparaît entre 30 et 45 ans. Parfois, elle débute par des troubles mentaux ressemblant à un état dépressif accompagné d'une tendance suicidaire. Il existe parfois une certaine euphorie et des troubles mentaux peuvent précéder les premières manifestations, avec des mouvements proche de ceux de la chorée décrits ci-dessus.
Puis, des mouvements involontaires, brusques et irréguliers apparaissent. Ils agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire la langue, bouge les lèvres, la parole est hésitante ou explosive.
Une ataxie, c'est-à-dire des troubles de la coordination, perturbe la démarche, la rendant impossible. Si le médecin effectue un examen neurologique à cet instant là, il trouvera chez son patient des réflexes augmentés.
Progressivement va s'installer ce que l'on appelle un syndrome cérébral, c'est-à-dire une perturbation des fonctions intellectuelles, observée habituellement quand le patient présente une confusion ou un délire. L'évolution vers la démence est complète, elle aboutit en quelques années à l'invalidité totale et à un état grabataire, avec hypertonie extra-pyramidale. Cette hypertonie extra pyramidale, appelée également hypertonie plastique, est due à une lésion du système nerveux central, c'est-à-dire du cerveau en ce qui concerne cette pathologie. Plus précisément, cette lésion touche une zone qui commande la tension des muscles, ou si l'on préfère le degré de résistance d'un muscle au repos. Pour un individu normal, la résistance d'un muscle au repos est nulle. Pour un individu atteint chorée chronique, il n'en sera pas de même. Ainsi, si un médecin essaie de déplier le coude d'un patient atteint par ces pathologies, la résistance du bras va s'exercer avec une force constante et le bras ne revient pas sur l'avant-bras à la position de départ.
Dans l'hypertonie pyramidale appelée hypertonie spastique, ce sont les voies pyramidales, c'est-à-dire le cordon nerveux transmettant les commandes des mouvements volontaires, qui sont touchées. Dans ce cas, quand le médecin essaie de déplier le coude de son malade, celui-ci exerce une résistance de plus en plus importante de l'avant-bras qui revient brusquement à sa position de départ quand le médecin le relâche.

Diagnostic différentiel 

Les mouvements s'observant dans la chorée aiguë et dans la chorée chronique se retrouvent aussi dans les maladies suivantes :

  • la dégénérescence lenticulaire.
  • les tumeurs cérébrales.
  • l'artériosclérose, entraînant une maladie de la circulation artérielle cérébrale (chorée des personnes âgées, qui n'est pas héréditaire).
  • la maladie d'Alzheimer.
  • la maladie de Creutzfeldt-Jacob.
  • l'ictus (arrêt brutal) de la circulation cérébrale, présentant un début brusque.
  • la maladie de Wilson (intoxication par le cuivre).
  • la choréo-acanthocytose : cette chorée chronique, relativement bénigne et rare, s'observe essentiellement au Japon et s'accompagne d'acanthocytose des hématies, c'est-à-dire d'une déformation des globules rouges qui semblent recouverts d'épines leur donnant une forme irrégulière et hérissée.

Il faut savoir qu'en cas d'augmentation de la température (hyperthermie), il peut exister un syndrome similaire à celui de la chorée chronique. On observe parfois une perte de la mémoire et des troubles du comportement.

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