Chorée de Huntington de l'adulte : Évolution

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Evolution de la maladie 

L'évolution de la maladie de Huntington se fait vers la perte progressive de l'autonomie de la personne atteinte. Il existe des formes atténuées au cours de laquelle l'espérance de vie est plus longue.

Ensuite c'est la démence complète : elle aboutit en quelques années à l'invalidité totale et à un état grabataire, avec hypertonie extra-pyramidale, appelée également hypertonie plastique, consécutive à une lésion du système nerveux central (c'est-à-dire du cerveau en ce concerne cette pathologie).

Plus précisément, cette lésion touche une zone qui commande la tension des muscles, ou si l'on préfère le degré de résistance d'un muscle au repos. Pour un individu normal, la résistance d'un muscle au repos est nulle. Pour un individu atteint de chorée chronique, il n'en sera pas de même. Ainsi, si un médecin essaie de déplier le coude d'un patient atteint par cette pathologie, la résistance du bras va s'exercer avec une force constante, et le bras ne revient pas sur l'avant-bras à la position de départ.
Dans l'hypertonie pyramidale, appelée hypertonie spastique, ce sont les voies pyramidales, c'est-à-dire le cordon nerveux transmettant les commandes des mouvements volontaires, qui sont touchées. Dans ce cas, quand le médecin essaie de déplier le coude de son malade, celui-ci exerce une résistance de plus en plus importante de l'avant-bras qui revient brusquement à sa position de départ quand le médecin le relâche. Ceci explique que l'évolution du patient se fait vers la rigidité que les neurologues appellent rigidité akinétique (avec diminution des mouvements).

Dans les formes juvéniles, rapidement quelquefois, on voit apparaître une rigidité. Les troubles psychiques sont associés et de manière constante, en général pour l'ensemble des patients, aux troubles neurologiques. Ainsi, la détérioration de l'intellect est quelquefois masquée au début par des troubles psychiatriques, c'est-à-dire de l'anxiété, de l'irritabilité, et quelquefois des éléments psychotiques à type de délires, ou d'hallucinations. Pour les spécialistes en neuropsychologie, la détérioration cognitive est le plus souvent de type frontal. La survie depuis le début des symptômes est en moyenne de 15 ans. L'évolution n'est pas la même chez tous les patients atteints de chorée de Huntington.

En effet il existe des formes au cours desquelles l'évolution est beaucoup plus longue. Il s'agit des formes atténuées. Lorsque le décès du patient survient ceci se produit à la suite d'une cachexie (détérioration importante) le plus souvent, généralement, 15 à 20 ans après les premiers signes de la maladie.

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