Chorée de Huntington de l'adulte : Cause

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Cause 

La chorée de Huntington de l'adulte est une affection entraînant :

  • Une atrophie du cortex cérébral.
  • Une atrophie des ganglions de la base (masse de substance grise située à l'intérieur de la substance blanche du cerveau). 

Les mouvements que l'on observe au cours de cette affection neurologique sont involontaires, rapides, amples et saccadés. Ils sont imprévisibles, et intéressent de manière relativement marquée les muscles du tronc, mais aussi des membres, et en particulier la partie proximale (la racine).

Prévention 

Le conseil génétique permet d'analyser les chromosomes et d'identifier dans une famille "à chorée de Huntington", les individus qui ont une grande probabilité de développer la maladie. La transmission des résultats doit bien entendu se faire avec beaucoup de précautions, et la révélation des analyses au patient et à sa famille sera laissée aux soins d'une équipe spécialisée, pour des raisons d'éthique.

L'hérédité est de nature autosomique dominante c'est-à-dire qu'un seul des deux parents peut transmettre la maladie à sa descendance et ceci avec une pénétrance complète. Dans la quasi-totalité des cas le début de la maladie se situe entre 30 et 50 ans. Il a été décrit des formes juvéniles et des formes dont le début est tardif.

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