Définition
Définition
La cholostase récurrente bénigne est une maladie rare de l’enfance se caractérisant par la survenue d’épisodes d’ictère récidivant à intervalles variables.
Symptômes
Symptômes
Au cours de la cholostase recurrente bénigne, on constate l’apparition de poussées d’ictère dont la durée est d’environ trois mois.
Physiopathologie
La cholostase récurrente bénigne se caractérise par l’apparition de poussées d’ictère (jaunisse) qui sont le résultat d’une rétention avec augmentation de la quantité de bile (plus précisément de bilirubine conjuguée) dans le sang. À cela s’ajoute une augmentation de la quantité de phosphatases alcalines.
Les phosphatases alcalines sont des enzymes, c’est-à-dire des substances possédant la capacité de favoriser une réaction chimique dans notre organisme.
La stase biliaire, c’est-à-dire l’arrêt de l’écoulement de la bile, a lieu à l’intérieur de la glande hépatique. Pour les spécialistes : celle-ci est à prédominance centrolobaire.
Examen médical
Labo
Un examen histologique (des cellules) permet de mettre en évidence la présence de canalicules (minuscules canaux) situés à l’intérieur du foie et encombrés de pigments biliaires constituant quelquefois des thrombi (regroupement de substances formant un obstacle plus ou moins rigide).
Ces modifications histologiques cessent spontanément après chaque poussée de jaunisse.
Examen complémentaire
Les différents examens complémentaires montrent que les voies biliaires (canaux d’évacuation de la bile) extrahépatiques (situées en dehors du foie) sont libres, c’est-à-dire ne présente pas d’obstacle à l’écoulement de cette substance.
Cause
Cause
On ne connaît pas avec précision la cause de la cholestase intrahépatique récidivante bénigne. Il semble s’agir d’une maladie héréditaire à prédominance masculine et récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que la descendance présente l’affection).
Évolution
Évolution
Les poussées survenant au cours de cette affection, dont l’évolution est bénigne, régressent spontanément.