Carnitine

Définition

Définition

Substance synthétisée par le foie, mais que l’on peut absorber également par l’intermédiaire de certains aliments comme la viande ou les laitages, stimulant la dégradation (transformation) de certains constituants de l’organisme, en particulier les corps gras (lipides), et produisant ainsi de l’énergie.

Symptômes

Symptômes

Douleurs musculaires.
Fatigue.
Confusion.

Physiopathologie

Le déficit en carnitine est susceptible de provoquer une maladie grave des muscles : la myopathie.
En effet, certains types de myopathie sont dus à un déficit héréditaire en carnitine : le déficit en carnitine entraîne une accumulation de lipides dans les muscles, ayant pour conséquence un blocage de la commande nerveuse des muscles.

Plus précisément le déficit en carnitine entraîne, chez certains patients, une destruction des cellules musculaires (nécrose des muscles) et une myoglobinurie (présence de myoglobine à l’intérieur des urines). On constate d’autre part à la suite de cette nécrose musculaire, des dépôts graisseux à l’intérieur du muscle (accumulation de lipides).

La carnitine est également une substance utilisée par certains sportifs dans un but de pseudo-dopage, souvent associée à la créatine et à des acides aminés. Aucune preuve n’a été faite de l’intérêt d’utiliser de telles substances pour aboutir à de meilleurs résultats lors des compétitions.

Examen médical

Labo

Les patients atteints de déficit en carnitine présentent les symptômes suivants (liste non exhaustive) :

  • Hypoglycémie (chute du taux de sucre dans le sang).
  • Hyperammoniémie (excès de dérivés de l’azote dans le sang).
  • Stéatose hépatique (dépôt de corps gras intérieur du foie).

Pour les spécialistes la carnitine est un acide aminé qui dérive de la lysine (autres acides aminés). La carnitine est nécessaire aux transport, à l’intérieur des mitochondries, des esters constitués de longues chaînes de l’acétyl coenzyme A (CoA).
La carnitine palmityltransférase catalyse la transestérification du groupe acétyl de coenzyme A à la carnitine. Celui-ci est transporté à travers la membrane interne de la mitochondrie.

Il s’ensuit, une transestérification à l’intérieur de la mitochondrie qui régénère l’acétyl CoA par la Beta-oxydation.

Cause

Cause

Le déficit en carnitine peut être le résultat d’une impossibilité ou d’une diminution de la fabrication par l’organisme de la carnitine (ce que les spécialistes nomment incapacité de la de synthèse endogène de la carnitine).

D’autres causes peuvent être à l’origine d’un déficit en carnitine comme par exemple des taux inférieurs à la normale de carnitine palmityl-transférase.

L’atteinte des mécanismes qui s’effectuent à l’intérieur des cellules, mécanismes destinés à transporter la carnitine, est également quelquefois source de carence en carnitine.

La diarrhée entraîne une perte excessive de carnitine. Il en est de même de l’hyper-diurèse c’est-à-dire de l’excès de l’élimination des urines en trop grande quantité (diurèse) ou de l’hémodialyse (nettoyage du sang).

Certaines personnes, comme cela est peut-être le cas au cours de la fibromyalgie, nécessitent des doses plus grandes de carnitine. Ceci est également le cas chez les patients présentant une cétose des besoins élevés nécessaires à l’oxydation des acides gras c’est-à-dire à l’assimilation et à l’utilisation de ces substances nécessaires au bon fonctionnement de l’organisme, que sont les acides gras.

La synthèse de la carnitine nécessite l’intervention de certaines protéines que l’on appelle des enzymes. Chez certains patients on constate une baisse voire une absence de ces enzymes pouvant être la cause d’une carence en carnitine qu’il est nécessaire d’apporter au patient parfois même par perfusion intraveineuse. Ces enzymes sont la carnitine palmityltransférase, l’acidurie méthylmalonique, l’acidémie isovalérique, l’acidémie propionique).

Certaines hépatopathies c’est-à-dire maladie du foie, quand elles sont sévères, peuvent produire une baisse du taux de carnitine dans l’organisme.

Les pertes excessives faisant suite à des dialyses au cours de l’insuffisance rénale chronique peuvent également être la source d’hypocarnitinémie.

Traitement

Traitement

Les aliments provenant de l’animal contiennent beaucoup de carnitine. En effet les cellules animales sont susceptibles de la synthétiser.

La carnitine, chez l’homme, est le fruit de la biosynthèse endogène c’est-à-dire de la fabrication par l’organisme et de l’absorption alimentaire c’est-à-dire de la carnitine qui provient des aliments et en particulier de la viande animale.

Un régime normal apporte entre 120 et 320 mg par jour de carnitine. La fabrication de carnitine endogène produit entre 350 et 700 mg par jour, selon les individus.

Certains troubles liés à une carence en carnitine peuvent être corrigés en prodiguant au patient de la L. carnitine à raison de 25 mg par kilo et sous forme de comprimés toutes les six heures.

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