Ataxie

Définition

Définition

L'ataxie est l'incoordination des mouvements due à une atteinte du système nerveux central sans atteinte de la force musculaire.

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Généralités

Chez l'enfant certaines affections dues à une infection par un virus (varicelle) sont susceptibles de provoquer des ataxies aiguës (survenant rapidement),  mais qui disparaissent spontanément en quelques jours

Classification

On distingue de nombreuses variétés d'ataxies selon l'organe atteint, l'amplitude, la perturbation, le type de mouvement (automatique: réflexe ou volontaire) des mouvements que l'individu désire effectuer.

Symptômes

Physiologie

Pour effectuer un mouvement, tout individu a besoin que :

  • Sa force musculaire soit suffisante (c'est-à-dire normale)
  • Les contractions permettant ce mouvement (marcher, prendre un objet, etc…),  surviennent au moment adéquat, et interviennent à l'instant choisi par le système nerveux, par rapport aux mouvements qui l'ont précédé et à celui qui va le suivre.
  • La coordination des mouvements se fait notamment grâce à la participation du cervelet, de l'appareil auditif (comprenant le labyrinthe responsable de l'équilibre) et de zones situées à l'intérieur du tronc cérébral (partie du système nerveux compris entre les hémisphères cérébraux et la moelle épinière).
  • Toute lésion susceptible de détruire ou de diminuer l'activité d'une de ces régions du système nerveux entraîne l'ataxie.

Physiopathologie

L'ataxie se caractérise par une mauvaise coordination des mouvements dû à un trouble de la coordination des muscles mis en jeu pour effectuer le mouvement décidé par le cerveau. La réalisation des mouvements tels que la marche ne peut se faire qu'à condition que la force des muscles qui sont employés pour effectuer ce mouvement, soit normale. Il faut également que les contractions surviennent au moment opportun, et de plus, qu'elles soient exactement ajustées et coordonnées entre elles. Pour que cela puisse être réalisé, il est nécessaire que le cerveau reçoive des informations en permanence, non seulement sur la force musculaire des muscles mis en jeu, mais également sur leurs positions. C'est à ce moment-là, qu'interviennent les phénomènes de sensibilité profonde (réception, analyse et intégration des stimulations nerveuses : les stimuli).

Les organes mis en jeu pour cela sont ceux de la vue, de l'ouïe, de l'oreille interne et plus précisément de l'appareil vestibulaire qui comprend le labyrinthe, les organes de l'oreille interne responsable de l'équilibre et les voies nerveuses vestibulaires située dans le tronc cérébral (partie du système nerveux situé entre le cerveau en haut et la moelle épinière en bas). Enfin, un autre organe du système nerveux central intervient : le cervelet. L'atteinte des organes cités précédemment est susceptible d'être la cause d'une ataxie. C'est la raison pour laquelle le syndrome (ensemble de symptômes) ataxie peut être dû à (liste non exhaustive) :

  • Une lésion du cervelet (intoxication alcoolique, dégénérescence des tissus nerveux, tumeur, infection etc.).
  • Une lésion des voies de la sensibilité profonde (syphilis, inflammation de la myéline, polyradiculonévrite, sclérose, carence en vitamine B12 etc.).
  • Une lésion de l'oreille interne (labyrinthe entre autres).

Cause

Cause

Le tabès : maladie affectant le système nerveux, due à la syphilis, qui de nos jours est devenue rare. Le tabès apparaît longtemps après le contact avec le tréponème (bactérie responsable de la syphilis). Il entraîne la dégénérescence des nerfs rachidiens, et plus particulièrement de leur racine au départ de la moelle épinière, mais également d'une partie postérieure de la moelle épinière. A ce niveau se trouvent des fibres nerveuses qui transmettent au cerveau les sensations profondes en relation directe avec la position des articulations et du corps dans l'espace.

La polyradiculonévrite de type Guillain-Barré se traduit par : 

  • Une atteinte du système nerveux entraînant une dégradation de la myéline (substance grasse formant la gaine des cellules nerveuses) du système nerveux périphérique (système nerveux excepté le cerveau et la moelle épinière).
  • La sclérose de la moelle par carence en vitamine B 12.
  • Une lésion du cervelet (ataxie cérébelleuse) après infection, intoxication alcoolique, tumeur dégénérative.
  • L'ataxie cérébelleuse.
  • L'ataxie labyrinthique par atteinte de l'oreille interne ou du vestibule (appareil de l'oreille interne, jouant un grand rôle dans l'équilibration).
  • L'ataxie par atteinte de la sensibilité profonde.

Évolution

Évolution

Une ataxie qui dure (au-delà de quelques jours) chez un enfant doit faire rechercher une affection neurologique.

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