Arachnoïde

Définition

Définition

L'arachnoïde est l'une des trois méninges, située entre la dure-mère et la pie mère, et séparée de la pie-mère par l’espace sous arachnoïdien (qui contient le liquide céphalorachidien).

                                                                              

Classification

On distingue plusieurs variétés d'arachnoïdite selon la topographie :

  • L'arachnoïdite fronto-rolandique qui entraîne l'apparition de paralysie de la moitié du corps, ainsi que des convulsions.
  • L'arachnoïdite de la fosse cérébrale postérieure, appelée également arachnoïdite de la grande citerne. Les patients atteints par cette affection, présentent un syndrome (ensemble de symptômes) traduisant l'apparition d'une compression de la moelle épinière, associé à une dissociation albumino- cytologique à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien. Cela signifie qu'il existe une perturbation dans les concentrations d'albumine, et l'apparition de cellules anormales à l'intérieur de ce liquide. Plus précisément, l'augmentation de la quantité d’albumine dans le liquide céphalo-rachidien (liquide du système nerveux, cerveau et moelle épinière) est associée à de très petite quantité de cellules dans ce liquide. Les examens complémentaires permettant de mettre en évidence l'arachnoïdite de la fosse cérébrale postérieure, sont avant tout la myélographie (radio de la moelle après opacification) qui est susceptible de montrer une image caractéristique que les spécialistes appellent des opacités en chapelets. Dans certains cas, le diagnostic de cette affection n'est posé qu'au moment de l'intervention chirurgicale.
  • L'arachnoïdite opto-chiasmatique entraîne l'apparition d'une baisse de la vue, et un rétrécissement concentrique du champ visuel, associé à un scotome (lacune dans le champ visuel) central. Certains individus souffrants d'arachnoïdite optochiasmatique, ont un oedème de la papille qui évolue vers une atrophie optique. La papille est une zone circulaire de l’oeil correspondant à la naissance du nerf optique. Elle se situe sur la rétine, à l’endroit où se réunissent les fibres optiques provenant des cellules ganglionnaires nerveuses (couche de cellules permettant aux rayons lumineux d’être captés puis transformés en influx nerveux pour gagner le cerveau). Dans certains cas, on constate l'apparition de signes traduisant une tumeur de l'hypophyse.
  • L'arachnoïdite lombaire adhésive est le résultat de multiples interventions destinées à traiter une hernie discale. L'injection répétitive des substances de contraste, ou des médicaments à l'intérieur du canal rachidien, c'est-à-dire dans le canal où se trouve la moelle épinière, aboutissent également à l'apparition d'arachnoïdite lombaire adhésive. Ce type de maladie se traduit par l'apparition de lombalgies difficiles à traiter, voire rebelles à un ensemble de traitements destinés à venir à bout de la lombalgie (douleurs situées en bas de la colonne vertébrale). Chez certains patients, on constate apparition d'un syndrome de la queue-de-cheval (plus ou moins complets). Ce syndrome regroupe un ensemble de symptômes, dus à la compression des nerfs constituant la queue-de-cheval, qui est la partie terminale de la moelle épinière constituée des trois dernières racines lombaires, c’est-à-dire des nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet sous la partie terminale de la moelle épinière. Les racines nerveuses sont la première partie d’un nerf sortant de la colonne vertébrale. Le traitement de l'arachnoïdite lombaire adhésive, est particulièrement difficile. Certains spécialistes tentent des injections intrathécales, c'est-à-dire à l'intérieur de l'arachnoïde des médicaments contenant de la cortisone ce qui n'est pas toujours efficace.

Anatomie

L’arachnoïde est une membrane molle, ne contenant pas de vaisseaux.

Les méninges sont constituées de trois enveloppes recouvrant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Ce sont, de l’extérieur vers l’intérieur :

  • La dure-mère, ou pachyméninge (méninge dure) : méninge épaisse et fibreuse, dont le rôle est de protéger l’encéphale (partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne : celui-ci comprend le cerveau, le cervelet, et le tronc cérébral, qui est le segment supérieur de la moelle épinière). La dure-mère, située juste au-dessous de la boîte crânienne, sépare ces structures nerveuses de l’os.
  • L’arachnoïde est la membrane intermédiaire, appelée ainsi pour sa ressemblance avec une toile d'araignée.
  • La pie-mère, très fine et vascularisée qui recouvre directement le tissu nerveux.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'arachnoïdite variant selon la localisation et l'étendue de la maladie, sont :

  • Maux de tête (céphalées).
  • Epilepsie.
  • Atteinte des racines de la moelle épinière entraînant des troubles sensitifs.
  • Atteinte de la moelle épinière elle-même entraînant l'apparition de troubles moteurs à type de paraplégieou de tétraplégie.
  • Mauvais fonctionnement de l'appareil génital et des sphincters, entraînant une incontinence urinaire entre autres.

 

Physiopathologie

L'arachnoïdite correspond à l'inflammation de l'arachnoïde, ce qui aboutit quelquefois à la formation de kystes, ou d'un épaississements localisés, entraînant la perte d'élasticité des tissus de certaines zones.

L'hémorragie sous arachnoïdienne (appelée également hémorragie méningée), est l'irruption de sang à l'intérieur de l'espace situé sous l'arachnoïde, cette irruption se faisant spontanément. Il est nécessaire de distinguer la forme dont l'apparence est primitive, en quelque sorte survenant d'elle-même, et la forme secondaire (pour une raison déterminée).

La rupture d'un anévrisme congénital, est une des causes d'hémorragie sous arachnoïdienne, d'ailleurs la cause la plus fréquente, puisqu'elle représente 90 % des cas. L'anévrisme siège le plus souvent :

  • Soit sur les vaisseaux du polygone de Willis, c'est-à-dire la vascularisation principale du cerveau.
  • Soit sur les premiers centimètres de ses branches.

Une autre cause d'hémorragie sous arachnoïdienne, est la rupture du sac aboutissant au passage du sang dans l'espace sous arachnoïdien. Ce type d'affection entraîne la survenue de maux de tête d'apparition brutale (céphalalgies intenses) avec ou sans nausées et vomissements, le patient gardant une conscience normale. L'explosion du sac est une autre cause d'hémorragie sous arachnoïdienne. Dans ce cas, on assiste à une inondation brutale des espaces situés en dessous de l'arachnoïde, le sang envahissant également les ventricules cérébraux, et l'ensemble du tissu cérébral. L'envahissement sanguin intéresse :

  • Soit l'une des trois zones précédemment citées.
  • Soit les trois à la fois. Dans ce cas l'évolution est rapidement péjorative puisqu'elle se fait vers le décès du patient.

La rupture spontanée de l'anévrisme survient le plus souvent vers 40 ans. On constate néanmoins la survenue d'hémorragies sous arachnoïdiennes chez l'enfant, ou à un âge beaucoup plus avancé par rapport à l'adulte jeune. Bien entendu, les circonstances qui augmentent la pression artérielle à l'intérieur des structures fragilisées permettant au sang d'envahir le cerveau, sont les mouvements de flexion et d'extension du corps, la toux, le coït, la défécation, n'importe quel effort relativement violent. L'organisme met en place un système de sauvegarde, qui est la formation d'un caillot (coagulum sanguin) au niveau du fond du sac. Une élévation de la tension est susceptible d'expulser le caillot qui servait de bouchon. C'est la raison pour laquelle, quand on suspecte ce type de maladie, le transport en hélicoptère vers un service de neurochirurgie, facilitant l'apparition de ce phénomène, doit être contre-indiqué.

La rupture d'un angiome, c'est-à-dire d'un vaisseau fragilisé plus particulièrement dans certaines zones du cerveau, par exemple la zone pariéto-occipitale (au-dessus et en arrière du crâne), concerne des vaisseaux qui ont une structure à cheval entre l'artère ou la veine, si on préfère ni une artère, ni une veine. La rupture d'un angiome, se traduit le plus souvent par l'apparition d'une épilepsie (pour le neurologue de type bravais -jacksonienne). D'autre part, cette rupture survient le plus souvent avant l'âge de 40 ans. Moins fréquemment, la rupture d'un angiome peut être le fait d'une angiomatose complexe, comme par exemple celui survenant au cours du syndrome de Sturge-Weber, ou d'une angiomatose de von Hippel-Lindau.

Quand il ne s'agit pas d'un anévrisme congénital, c'est l'artériosclérose et l'hypertension artérielle qui sont, entre autres les causes d'une rupture artérielle à l'intérieur du cerveau, mais ceci est finalement relativement rare.

Les hémorragies sous arachnoïdiennes, peuvent être le résultat d'un traumatisme crânien par lésion directe, entraînant la rupture de la fistule survenant après un traumatisme entre la carotide interne, et le sinus caverneux. Il peut s'agir également, d'un traitement anticoagulant, d'une méningite, surtout si celle-ci est de nature tuberculeuse, d'une tumeur cérébrale, d'une maladie infectieuse, d'un syndrome hémorragique. Les autres pathologies sont (liste non exhaustive) :

  • Le purpura thrombopénie.
  • La leucémie.
  • L'hémophilie.

En ce qui concerne les maladies infectieuses le processus de survenue de l'hémorragie sous arachnoïdienne, est associé étroitement à l'apparition d'embolie septique. Celle-ci a la capacité à long terme, d'affaiblir la paroi artérielle, et d'entraîner quelquefois la survenue d'anévrisme de nature mycotique. C'est le cas de l'endocardite infectieuse , de la fièvre typhoïde, de la fièvre Q, de la leptospirose, et de la brucellose.

Les symptômes de l'hémorragie sous arachnoïdienne sont les suivants :

  • Le sujet est terrassé alors qu'il se trouve en activité, généralement alors qu'il effectue un effort. Quelquefois il constate la survenue de signes avant-coureurs (prodromes) tels que des vertiges. Les céphalées sont le plus souvent intenses, en coup de tonnerre, avec violence extrême, atteignant quelquefois leur paroxysme (leur maximum) en quelques minutes. Certains patients décrivent des céphalées qui s'accompagnent de vomissements. Les autres symptômes sont :
    • Une perte de connaissance ou une somnolence.
    • Une raideur de la nuque.
    • Un signe de Kernig.
    • Une accentuation de la sensibilité cutanée.
    • Une peur de la lumière (photophobie) et plus rarement un délire, qui s'explique par la présence de sang que les spécialistes nomment du sang extravasé (sang sorti des vaisseaux), et qui a envahi les méninges provoquant une irritation de celles-ci. Si l'examen du patient est effectué à cet instant, il montre une accentuation des réflexes, et quelquefois un signe de Babinski des deux côtés, plus rarement une hémiparésie. Cette dernière, se définissant comme un manque de force musculaire touchant la moitié droite ou gauche du corps. Les vertiges sont accompagnés d'obnubilation, avec des périodes d'agitation et de convulsions.L'évolution peut se faire vers le coma. 
  • L'hyperthermie, c'est-à-dire l'élévation de la température est possible, surtout pour les formes associées à une chute de la tension artérielle s'accompagnant de bradycardie, c'est-à-dire d'une diminution du rythme cardiaque (atteinte des centres régulant habituellement la température corporelle).

L'examen de laboratoire met en évidence, du liquide céphalo-rachidien, un liquide incoagulable, et des hématies (globules rouges), qui s'accumulent au fond du tube alors que celui-ci n'a reçu aucun anticoagulant. Une fois la centrifugation effectuée, le liquide est clair au cours des hémorragies récentes, ou bien rosé ou jaune, pour les hémorragies qui datent de quelques jours. On constate, d'autre part une augmentation des protéines. La ponction lombaire est autorisée que si la tomodensitométrie le permet.
Les examens complémentaires comprennent :

  • Un scanner qui met en évidence la présence de sang à l'intérieur de l'espace sous arachnoïdien (dans la majorité des cas) à condition que celui-ci soit pratiqué dans les 24 heures. Le scanner peut également montrer une hydrocéphalie aiguë éventuellement ou des malformations vasculaires.
  • L'angiographie cérébrale avec I.R.M. orientent également le diagnostic ainsi que le fond d'oeil et l'électrocardiogramme.
  • Le diagnostic est posé par la ponction lombaire qui doit être le plus précoce possible, dès le début des maux de tête, afin d'orienter le diagnostic vers une hémorragie sous arachnoïdienne. Répétons que cette ponction lombaire est autorisée à condition que la tomodensitométrie soit négative.

Les complications susceptibles de survenir sont :

  • Les spasmes vasculaires.
  • L'hypertension intracrânienne.
  • L'hydrocéphalie communicante.
  • Une nouvelle hémorragie.
  • Une thrombophlébite.

Cause

Cause

Les causes d'arachnoïdite sont le plus souvent :

Une infection généralisée à partir d'un point d'inoculation (foyer infectieux) pouvant être une sinusiteou une otite.
Dans certains cas l'arachnoïdite apparaît après :

  • Un traumatisme.
  • Une hémorragie des méninges.
  • Une tumeur.
  • L'introduction d'un corps étranger à l'intérieur des méninges (intervention).
  • Une méningite aiguë.

Le cloisonnement peut aboutir à l'apparition d'une tension trop élevée du liquide céphalo-rachidien à l'intérieur de l'arachnoïde, due à une insuffisance de circulation de ce dernier, ce qui aboutit quelquefois à la formation de kystes.

Traitement

Traitement

Le traitement de l'arachnoïdite est avant tout celui de la cause. Quand il s'agit d'une infection, se sont les antibiotiques qui permettent le plus souvent de résoudre le problème.

Évolution

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre cette affection neurologique avec :

  • Une hémorragie cérébrale, qui se caractérise par un coma plus profond, des signes neurologiques de localisation beaucoup plus nets, et une hypertension artérielle. 
  • Une méningite est quelquefois confondue avec une hémorragie sous arachnoïdienne. Son diagnostic se fait après prélèvement de liquide céphalo-rachidien.
  • L'infarctus du myocarde avec coma, est plus rare et difficile à différencier au début. Le pronostic de ce type d'affection est péjoratif pour 10 % des patients.
  • Ils risquent également de présenter un nouveau saignement dont l'évolution est fatale. Ce re-saignement est susceptible de survenir longtemps après un épisode initial. Pour un tiers des patients, on constate la survenue de séquelles à type de céphalées qui persistent, de vertiges, d'épilepsie, de troubles cognitifs et caractériels. Le traitement comporte la mise en place de vessies de glace, l'administration de diazépam si le patient est agité, de morphine quand il n'y a pas de troubles respiratoires majeurs. Le repos absolu au lit est bien entendu également nécessaire. La prescription de laxatif permettra (en théorie) d'éviter au patient de forcer. La mise en place d'une ventilation assistée, chez le patient comateux et la surveillance de la pression artérielle, sont impératifs.
  • Les neurochirurgiens ont tendance à intervenir de plus en plus tôt, dès le début des symptômes traduisant la rupture d'un anévrisme (quand il est accessible). C'est l'artériographie qui permet de localiser celui-ci. En cas d'intervention chirurgicale, les séquelles sont néanmoins relativement importantes pour la lésion siègent au niveau de l'hémisphère qui domine. 
  • Les intoxications par les métaux lourds tels que le plomb, l'arsenic, ainsi que l'insolation, sont susceptibles également d'entraîner la survenue de ce type d'hémorragie.

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