Aorte : Symptômes

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Physiopathologie 

La dissection de l'aorte a été étudiée par Burchell en 1955. Cette maladie appelée également hématome disséquant de l'aorte de Gouin, Pellet et Froment, anévrisme disséquant de l'aorte de Laennec (étudiée en 1819),  (étudiée en 1958), hématome primitif de la paroi aortique (étudiée en 1938 par Bouchut, Guichard et Bourret), médianécrose disséquante de l'aorte (étudiée en 1948 par Poumailloux, 1948) est un clivage (séparation, division) de la tunique (paroi) moyenne de l'aorte, qui s'étend quelquefois sur l'ensemble du périmètre de l'aorte et généralement sur toute sa longueur ou presque. À l'intérieur de cette cavité ainsi créée, pénètre le sang (infiltration sanguine) par l'intermédiaire d'un orifice de rupture situé au-dessus des valvules sigmoïdes aortiques. Cette grande quantité de sang finit par distendre l'aorte. Ensuite le sang retourne quelquefois à l'intérieur l'aorte, cette fois-ci par un deuxième orifice de rupture qui siège à un endroit plus éloigné de la première déchirure.
Les symptômes de la dissection aortique sont les suivants. Le patient ressent brutalement une douleur, très intense, interscapulo-vertébrale (entre les omoplates, au niveau des vertèbres dorsales c'est-à-dire suivant le trajet de l'aorte) avec des irradiations douloureuses qui descendent. Il s'agit de douleurs très voisines de celle survenant au cours de l'infarctus du myocarde. C'est la raison pour laquelle la dissection de l'aorte est relativement souvent confondue avec un infarctus myocardique. Il s'agit d'une maladie particulièrement grave et dont l'évolution est péjorative dans la majorité des cas (entraînant le décès du patient en quelques jours , s'il elle n'est pas prise en charge chirurgicalement). Chez 8 patients sur 10 la rupture a lieu dans le péricarde (membrane de recouvrement et de protection du coeur). Moins souvent et se fait dans le médiastin (zone comprenant le coeur et les gros vaisseaux située entre les poumons sur les côtés, la colonne vertébrale dorsale en arrière et le sternum en avant). La rupture peut également se faire à l'intérieur de la plèvre (membrane de recouvrement et de protection des poumons) ou de l'abdomen. Le traitement consiste à intervenir chirurgicalement et à recréer artificiellement l'aorte en utilisant entre autres des colles biologiques. (lire également le texte sur le syndrome de Marfan).
On distingue avec de Bakey (spécialiste médical de cette maladie) classiquement plusieurs types de dissection aortique, topographiquement (selon la localisation):

  • I : dissection totale de l'aorte.
  • II : de la seule aorte ascendante.
  • III : de la seule aorte descendante à partir de l'isthme.

Il existe une autre classification : classification de Shumway et Daily de l'université Stanford en Californie qui distingue :

  • Le type A intéressant uniquement l'aorte ascendante
  • Le type B qui ne la concerne pas.

La dissection de l'aorte est le résultat de lésions de type dégénératif de la média (parois du milieu de l'aorte) et qui fait suite à la destruction des fibres élastiques et des fibres musculaires qui constituent les parois de l'aorte. On constate d'autre part des lacunes (absence de matière) qui sont circonscrites, de manière plus ou moins régulières, contenant une variété de protéines : les protides mucoides.

L'embolie (caillot sanguin susceptible d'obstruer l'aorte et pouvant migrer vers le cerveau et les membres).

La coarctation aortique qui consiste en un rétrécissement d'origine congénitale.

L'anévrisme de l'aorte pouvant se résumer à des modifications anatomiques de la paroi de l'aorte dues à une plaque d'athérome entraînant un clivage de la paroi de l'aorte.

La dextroposition de l'aorte (aorte à droite, en anglais right aortic arch) correspondant à une malformation de la crosse de l'aorte formée par la quatrième arc aortique droit, alors que normalement elle provient du quatrième arc gauche pendant sa formation embryologique. Un arc est une zone de l'embryon à l'origine de la formation d'une partie anatomique d'un individu. Dans ce cas, la crosse est située à droite de la trachée artère (l'aorte descendante ou thoracique se trouve généralement à gauche).

L'aorte plicaturée (en anglais kinking on the aorta, buckling of the aorta) appelée également pseudo coarctation. Il s'agit d'une anomalie de l'aorte du thorax dont une partie est attirée vers l'avant par un ligament artériel. Dans ce cas, l'aorte décrit une courbure qui s'oriente vers l'arrière avec une boucle (coque, en anglais : kink). Cela donne sur les radiographies, une impression proche de celle de la coarctation aortique. Cette affection n'est pas à l'origine d'une perturbation de la circulation sanguine ni de la pression artérielle à l'intérieur de l'aorte (absence de perturbation hémodynamique).

L'aorte à cheval ou aorte biventriculaire (en anglais overriding aorta) correspondant à une dextroposition de l'aorte. Ceci est une déviation vers la droite de l'origine de l'aorte qui, de ce fait, va recevoir le sang des deux ventricules à la fois. Ceci est due à la naissance de l'aorte à cheval sur une partie du cœur appelée le septum, au niveau d'une communication entre les deux ventricules. Cette pathologie se rencontre au cours de la tétralogie de Fallot, et du complexe d'Eisenmenger. Le complexe d'Eisenmenger est une malformation cardiaque d'origine congénitale entraînant des troubles hémodynamiques (perturbation de la circulation sanguine) à l'origine de cyanose (coloration bleue des tissus due à une insuffisance d'apport en oxygène) associée à une hypertension artérielle à l'intérieur des poumons, suite à une insuffisance de passage du sang artériel à l'intérieur des artères pulmonaires.

L'anévrisme disséquant de l'aorte de Laennec (1819) se caractérise par la survenue d'une cavité qui se développe à l'intérieur de la paroi artérielle elle-même. La longueur de la dissection est variable selon les patients. Cette dissection se produit aux dépens de la tunique moyenne du vaisseau. Elle lieu précisément entre les tuniques interne et externe que le sang décolle à la suite de la rupture de la tunique interne.

Le syndrome de la crosse aortique
appelée également syndrome de l'arc aortique, syndrome des troncs supra-aortiques a été décrite en 1944 par Martorell sous le nom de syndrome d'occlusion des troncs aortiques. Ce syndrome se caractérise par l'oblitération des grosses branches de l'aorte, essentiellement les carotides et les artères subclavières. Les patients présentant le syndrome de la crosse aortique ont une atteinte musculaire des membres supérieurs à cause de l'ischémie (diminution du passage du sang) et du visage. Les autres signes apparaissant au cours de ce syndrome sont des signes d'ischémie du cerveau qui surviennent par épisodes et qui concernent certains territoires en particulier des centres nerveux vertébraux basilaires. Ces perturbations du système nerveux entraînent l'apparition de vertiges, de diplopie (dédoublement de la vue) et de maux de tête (plus précisément de céphalées). Les territoires des carotides sont également concernés et susceptibles d'aboutir à l'apparition de symptômes neurologiques qui sont : une mono-parésie, une aphasie (altération du langage) ou une hémiparésie (paralysie partielle ou incomplète de la moitié du corps). Chez certains patients ces symptômes sont durables et aboutissent au ramollissement du cerveau. Moins fréquemment on constate l'apparition une atteinte des globes oculaires se caractérisant par une baisse de la vision et une hémianopsie. Ceci est le résultat de l'ischémie des artères de la rétine et quelquefois du cerveau. On constate d'autre part, plus souvent, une athéromatose (dépôt de cholestérol) diffuse de l'organisme. Ce syndrome survient au cours de certaines maladies inflammatoires telles que la maladie de Takayashu ou l'artérite temporale de Horton voir la panaortite idiopathique. Dans certains cas le syndrome de la crosse aortique survient en dehors de tout contexte inflammatoire et est le résultat d'une affection congénitale c'est le cas par exemple de l'élastorrhexie systématisée.

Le syndrome des artères vides de sang a été étudié par Broadbent en 1875 et par Fontaine et Lévy en 1959. Il se caractérise par l'obstruction des grosses branches de de l'aorte c'est-à-dire les artères sous clavière, carotides gauches et le tronc brachiocéphalique. L'obstruction et le résultat d'une sclérose à cause d'une plaque d'athérome qui finit par empêcher le sang de passer. L'autre caractéristique de ce syndrome est l'absence de thrombose (caillot sanguin) à l'intérieur du lit artériel ce qui permet de différencier ce syndrome du syndrome de Takayashu.

Les anomalies des arcs aortiques est une affection cardio-vasculaire appelée également anneau vasculaire aortique se caractérisant par une perturbation, au cours de la vie embryonnaire, de l'évolution des arcs aortiques entraînant l'apparition de malformations de la crosse de l'aorte. En effet, normalement c'est-à-dire physiologiquement la crosse de l'aorte dérive habituellement du quatrième arc gauche et de ses branches.

La transposition des gros vaisseaux est une affection cardio-vasculaire de nature congénitale se caractérisant par une aorte qui naît du ventricule droit et une artère pulmonaire qui naît du ventricule gauche.
La survie d'un patient présentant une transposition des gros vaisseaux est possible à condition qu'il n'existe pas d'autres malformations associées. Ces malformations peuvent être, entre autres, une communication entre les ventricules cardiaques, un canal artériel, une communication entre les oreillettes cardiaques, ou une atrésie tricuspidienne.
Le patient présente (liste n'en exhaustive) :

  • Une cyanose (coloration bleue violette de la peau) dont l'apparition est très précoce c'est-à-dire dans les 24 premières heures. Celle-ci est intense et s'accompagne de...
  • Dyspnée (difficulté à respirer).

L'examen physique du patient et plus précisément l'auscultation est variable selon la nature des malformations associées à la transposition des gros vaisseaux. Chez certains patients il n'est pas rare de noter l'absence de souffle (bruit anormal provoqué par le passage du sang d'une cavité à l'autre).
Les examens complémentaires et plus précisément la radiographie met en évidence un pédicule vasculaire étroit sur la radiographie de face. Celui-ci est élargi sur les radiographies en incidences obliques. Le plus souvent on constate une augmentation de volume du ventricule droit.
Le coeur se présente sous la forme d'un oeuf qui est couché sur le diaphragme.
La vascularisation des poumons est augmentée sauf quand le patient présente une sténose pulmonaire associée.
L'échographie est le deuxième examen complémentaire. Celle-ci permet la confirmation du diagnostic au moment où cet examen est entrepris.
L'angiographie, troisième examen complémentaire que le patient doit passer, montre la présence d'une aorte opacifiée à partir du ventricule droit. L'angiographie est une variété de radiographie après injection de produit de contraste à l'intérieur des vaisseaux.
L'électrocardiogramme, en comparaison aux examens complémentaires précédents, n'apportent pas toujours de renseignements intéressants. Dans certains cas il montre une hypertrophie (augmentation de volume) du ventricule droit ou du ventricule gauche.
On distingue plusieurs variétés de transposition des gros vaisseaux.
La transposition corrigée. Il s'agit de l'inversion des ventricules qui corrigent l'anomalie. Ceci permet à l'artère pulmonaire de recevoir du sang veineux et à l'aorte du sang artériel. La transposition corrigée n'entraîne pas l'apparition de symptômes chez le patient et est compatible avec la vie. Généralement elle est associé à d'autres malformations cardio-vasculaires qui elles entraînent l'apparition de symptômes. Dans ce cas c'est-à-dire quand il existe des symptômes associés, l'évolution n'est pas la même.

Le terme micro-aortie (hypoplastic aorta) désigne l'hypoplasie de nature congénitale de l'aorte c'est-à-dire l'insuffisance de développement de celle-ci, généralisée ou localisée à une partie de l'aorte.

Le syndrome de Taussig. Il s'agit d'une transposition de l'aorte associée à une communication entre les oreillettes et une communication entre les ventricules avec une artère pulmonaire qui chevauche la communication interventriculaire.

Le syndrome de Taussig-Bing. Cette variété de transposition des gros vaisseaux est différente du syndrome de Taussig par le fait qu'il n'existe pas de communication entre les oreillettes et qu'il n'y a pas de chevauchement de l'artère pulmonaire.
Le dépistage de la transposition des grands vaisseaux est possible avant la naissance grâce à l'échographie.
Le traitement de cette affection cardio-vasculaire nécessite une correction chirurgicale de la transposition. Il s'agit de l'opération de Mustard ou de Senning. La technique consiste à procéder à la création d'une communication entre les oreillettes (atrioseptostomie). Celle-ci s'effectue avec un ballonnet de Rashkind. Il peut également être procédé à la mise en place d'un échange artériel associée à une réimplantation des artères coronaires.
Si le patient présente une hypoxémie (diminution de l'apport d'oxygène aux tissus) il est nécessaire de perfuser (par voie intraveineuse) le patient avec de l'alprostadil. Il s'agit d'une prostaglandine E1. Ceci permet en théorie de retarder la fermeture du canal artériel en attendant une intervention en chirurgie cardiaque.

La dextroposition de l'aorte (en anglais overriding aorta) appelée également aorte à cheval, aorte biventriculaire, chevauchement aortique désigne la déviation de l'origine de l'aorte vers la droite. Celle-ci nait à cheval sur le septum (paroi séparant la partie droite de la partie gauche du cœur). Il existe à ce niveau une communication entre les deux ventricules aboutissant au fait que l'aorte reçoit le sang des deux ventricules. Cela est visible au cours de la tétralogie de Fallot et du complexe d'Eisenmenger.

Le complexe d'Eisenmenger (étudié en 1897 par Victor Eisenmenger) est une maladie concernant le coeur (cardiopathie) de nature congénitale et de survenue rare. Cette anomalie cardiologique se caractérise par l'existence d'une communication haute entre les ventricules, associée à une dextroposition de l'aorte (située à droite) . On constate d'autre par une absence de sténose pulmonaire et une hypertrophie (augmentation de volume) du ventricule droit, à partir duquel l'éjection du sang se fait en partie dans l'aorte. Les artères pulmonaires sont également concernées. On décrit divers altérations dont : une hypertrophie de la média (une des parois constituant l'artère pulmonaire) associée à un épaississement de l'intima (couche la plus interne de l'artère). L'évolution de cette maladie se caractérise par une élévation de la tension l'intérieur de la circulation pulmonaire (hypertension pulmonaire), une cyanose d'apparition tardive mais modérée et par des hémoptysies (expulsion de sang rouge provenant des voies aériennes). Les complications aboutissent, généralement, au décès du patient avantage de 30 ans.

La fistule aorto-pulmonaire, appelé également communication inter-aorto-pulmonaire est un orifice méthode de communication l'aorte et l'artère pulmonaire à proximité leur origine sans présence de canal intermédiaire. Ceci est le résultat d'un développement du septum (cloison) aortique durant la vie foetale.  Les symptômes sont proches de ceux de la persistance du canal artériel. L'évolution de cette maladie est péjorative en dehors du traitement chirurgical, à cause de l'insuffisance cardiaque qu'elle produit.

Le terme hémitruncus (du grec hêmisus : demi et du latin truncus : tronc) désigne l'agénésie c'est-à-dire le développement insuffisant d'une des branches de l'artère pulmonaire. En l'occurence le poumon concerné par l'hémitruncus est vascularisé par une artère systémique anormale, collatérale de l'aorte ascendante (lire le texte truncus arteriosus).

Le terme collatéral (ale, aux) signifie qui est situé sur le côté. En anatomie il désigne des branches qui naissent d’un tronc nerveux ou d'un tronc vasculaire (artère ou veine) principal et qui lui sont presque parallèles.

La maladie de Hodgson, étudiée par l'anglais Joseph Hodgson en 1815, appelée quelquefois insuffisance aortique aortique d'origine artérielle, se caractérise par la présence d'une dilatation de la crosse aortique: la portion ascendante. (voir également le texte concernant la maladie annulo-ectasiante de l'aorte).

Le syndrome de Leriche étudié en 1940, appelé également syndrome de l'oblitération termino-aortique par artérite de Leriche, correspond un ensemble de mécanismes physiopathologiques qui s'observe au cours de la thrombose de la terminaison de l'aorte, avant que ne survienne la gangrène. Il s'agit, entre autres, d'une fatigabilité extrême des membres inférieurs s'accompagnant d'une atrophie de leur musculature et d'une coloration ivoirine des jambes. Quand le patient positionne ses pieds d'une manière surélevée on constate la disparition du pouls fémoraux et des oscillations associée à une impossibilité d'érection stable.

Le signe de Musset et Delpeuch, étudié en 1900, se caractérise par l'apparition de secousses de la tête. Celles-ci sont rythmées par les battements du coeur. Ceux-ci ne se rencontrent chez les patients souffrants d'insuffisance aortique. Le terme Musset provient du poète Alfred de Musset qui aurait remarqué ce signe sur lui même, le premier. Ce signe s'observe aussi chez les patients souffrants d'anévrisme de la crosse de l'aorte et ceux présentant un goitre exophtalmique.

La panaortite idiopathique de Roberts, William et Wibin, étudiée en 1966 est une maladie rare qui s'observe chez les Africains jeunes. Le terme panaortite est une inflammation soit un ensemble des tuniques de l'aorte soit de l'aorte sur toute sa longueur. La panaortite idiopathique se caractérise par une atteinte de l'ensemble des tuniques de l'aorte ce qui entraîne l'apparition d'anévrisme et des branches de l'aorte. À cela s'associe la présence de sténose au départ de ses branches. Les patients souffrants de panaortite idiopathique présentent également une atteinte du myocarde et du péricarde (membrane de recouvrement de protection du coeur). Au cours de cette maladie on constate un ensemble de symptômes de nature inflammatoire qui se caractérise, aux examens biologiques du sang, par une augmentation très importante de la vitesse de sédimentation des globules rouges. Au cours de l'évolution de cette maladie on constate l'apparition d'une élévation de la tension artérielle à cause de la sténose c'est-à-dire du rétrécissement des artères rénales (lire également le syndrome de la crosse aortique).

Le réflexe presseur de Danielopolu est le nom donné à un ensemble de réflexes anormaux qui partent du coeur et de l'aorte et qui entraîne des effets excitateurs sur le coeur et les vaisseaux. C'est ainsi que l'on constate une accélération du rythme cardiaque, une augmentation de la force contractile du muscle cardiaque (myocarde), une élévation de la pression sanguine et quelquefois également une diminution du calibre des coronaires (vasoconstriction coronarienne).

Le shunt aorto-pulmonaire est la communication anormale entre l'aorte et l'artère pulmonaire à cause d'un anévrysme artério-veineux, entre autres.

Le syndrome de Williams et Beuren comporte entre autres une insuffisance de développement de la partie ascendante de l'aorte à type d'hypoplasie, associée à une anomalie des grosses branches de la crosse de l'aorte, des artères coronaires et des sténoses des branches de l'artère pulmonaire.

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