Définition
Définition
L'anhidrose ou anidrose (en anglais anhidrosis) est une pathologie rare, qui se caractérise par une absence de sécrétion de sueur (sécrétion sudorale).
Classification
On distingue de nombreuses variétés de dysplasies ectodermiques (environ 220 formes ont été identifiées, elles n'ont pas toutes les mêmes caractéristiques) citons :
- La dysplasie ectodermique anidrotique, appelée également syndrome de Christ-Siemens-Tourraine, qui se caractérise par une absence congénitale des glandes sudoripares entraînant des troubles de l'adaptation à la chaleur, et s'accompagnant d'une absence totale ou partielle de dents (anodontie).
- La dysplasie ectodermique alopécie polydactylie préaxiale.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une anhidrose sont :
- Absence ou diminution très nette de l'émission de sueur.
- Intolérance à la chaleur qui nécessite des adaptations techniques (air conditionné). En effet, la diminution d'émission de sueur et une intolérance à la chaleur, peuvent être à l'origine d'hyperthermie corporelle, c'est-à-dire d'une augmentation de la chaleur de l'organisme susceptible d'entraîner des accidents cérébraux pouvant avoir une évolution fatale.
- Présence de cheveux fins, secs, et clairsemés.
- Peau très fine.
- Anodontie (absence partielle, ou totale, des dents).
- Dysmorphie faciale (visage anormalement constitué) caractéristique.
- Atteinte oculaire.
- Atteinte de l'appareil digestif et de l'appareil pulmonaire.
Physiologie
Pour comprendre la signification du terme ectoderme, il faut connaître le développement de l'embryon, qui est le contenu de l'utérus jusqu'au troisième mois de grossesse, après on parle de foetus. Sa formation débute dès la fécondation qui se déroule dans la première partie de la trompe de Fallope, allant de l'ovaire jusqu'à l'utérus.
A partir de sa fécondation, l'oeuf enrichi des chromosomes apportés par le père (spermatozoïde), et migre en direction de l'utérus, plus précisément vers la muqueuse utérine (couche de cellules recouvrant l'intérieur de cet organe). Il va ensuite s'implanter à ce niveau, puis se diviser tout d'abord en 2, en 4, en 8 et en 16 cellules, aboutissant à une morula, qui se creuse progressivement d'une cavité, alors que les cellules continuent à se multiplier. A l'intérieur de la sphère ainsi creusée et mise en place, l'embryon prend la forme d'un disque comportant deux feuillets (deux couches de cellules). Il s'agit de :
- L'ectoblaste (appelé également ectoderme) situé à l'extérieur.
- L'endoblaste (appelé aussi endoderme) situé à l'intérieur.
- Un troisième feuillet, le chordomésoblaste (appelé aussi mésoderme) vient se glisser entre l'ectoblaste et l'endoblaste.
Ce sont ces trois feuillets qui sont à l'origine des organes, et de l'ensemble des systèmes qui vont permettre à l'organisme humain de fonctionner normalement. Progressivement, l'embryon est animé de flexions et de plicatures (plicatures embryonnaires) dans le sens de sa longueur et de sa largeur (transversale).
Le chordomésoblaste va donner un tube placé dans l'axe vertical (axe crâniocaudal : de la tête vers la queue) comportant de part et d'autre l'extrémité céphalique, et l'extrémité caudale. Autour de ce tube s'organisent d'autres tissus appelés les somites, à partir desquels se développeront les cartilages et les muscles. A la fin de la troisième semaine, les capillaires (micro-vaisseaux) sont présents. Ils commencent à drainer dans le cordon ombilical par l'intermédiaire de l'artère et de la veine ombilicale.
Physiopathologie
L'anhidrose congénitale ou maladie de Christ Siemens, est une dysplasie ectodermique rare, se transmettant selon le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents présentent l'anomalie génétique, pour que la descendance ait la maladie). Le terme de dysplasie ectodermique désigne un mauvais fonctionnement de l'organisme, ou une structure anatomique absente, provenant normalement de l'ectoderme. La dysplasie est une anomalie de développement d'un organe, s'accompagnant de problèmes de fonctionnement et d'altération de celui-ci. L'anhidrose congénitale, s'associe généralement à une hypotrichose ou un déficit, voir un arrêt du développement des poils et des cheveux, ainsi qu'une anodontie c'est-à-dire une absence de dents.
Les anhidroses acquises, c'est-à-dire l'absence de sueur alors qu'il n'existe pas de maladie génétique ou congénitale, sont le plus souvent le résultat de l'utilisation des médicaments qui diminuent la sécrétion de la sueur. Ces médicaments sont les anticholinergiques sympatholytiques. La diminution de la sécrétion sudorale, est l'hypohidrose.
Certaines anomalies hormonales comme l'hypothyroidie, c'est-à-dire insuffisance de sécrétion des hormones thyroïdiennes, ou encore certaines lésions du système nerveux central, en particulier concernant l'hypothalamus qui est une zone du cerveau située en plein centre de celui-ci, entraîne parfois l'apparition d'anhidrose acquise.
Les autres anhidroses acquises sont le résultat :
- D'un lichen scléreux
- D'une sclérodermie
- D'une inflammation liée à un traitement par radiothérapie
Il s'agit d'affections susceptibles d'entraîner la destruction de l'appareil sudoral, aboutissant de ce fait à une anhidrose. Cette dernière aboutit à une sécheresse de la peau qu'il est possible de traiter en appliquant des émollients. Certains patients souffrent de troubles de la régulation thermique, c'est-à-dire ont des difficultés à régler convenablement la température de leur corps. Les risques de coup de chaleur en été, sont possibles dans ce cas.
Traitement
Traitement
Le traitement de l'anhidrose est symptomatique, c'est-à-dire qu'il s'adresse à chacune des dysmorphies (anomalie morphologique) et aux anomalies de fonctionnement des organes perturbés.