Angioblastome

Définition

Définition

Un angioblastome est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant les vaisseaux, et située au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau, ou les deux à la fois (mixtes). 

Généralités

Pour certains scientifiques, cette variété d’angiome est susceptible d’évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait, un aspect embryonnaire. 

Cette tumeur vasculaire, est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l’accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l’intérieur de ses vaisseaux). 

Classification

Il existe plusieurs types d’angioblastome au niveau de la peau :

  • L’angioblastome sous-cutané, est recouvert d’une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de forme sinueuse), chaudes et parfois pulsatiles (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive, et cette variété d’angioblastome se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L’angioblastome tubéreux superficiel, de couleur rouge vif, saillant ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance puis n’évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L’angioblastome tubéreux mixte est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important voire monstrueux, envahissant quelquefois l’ensemble du visage. Son évolution peut se faire de différentes façons :
    • Ulcération (création d’une plaie plus ou moins superficielle) spontanée.
    • Obstruction quand il est à proximité d’un orifice naturel, compression d’un organe, ou d'un tissu voisin.
    • Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante surtout à proximité des lèvres et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée, jusqu’à l’âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction de son volume et de la destruction des tissus qui l’engendraient.

Symptômes

Physiopathologie

Les angioblastomes cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques, de l’aorte (la plus grosse artère de l’organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement de structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic).

L’association d’un angioblastome cutané, peut également se faire avec un angioblastome des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule – maxillaire inférieur – sous l’oreille).

Les malformations associées aux angioblastomes peuvent également toucher le larynx, et la trachée. Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic.

 

Épidémiologie

L'angioblastome n’apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année, et se stabilise enfin en quelques mois.

A l’âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement.

Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent.

Enfin à 10 ans 90 %.

Examen médical

Labo

Le dosage de certains facteurs de croissance d’origine vasculaire, sanguine, ou urinaire, a été proposé par certains.

Néanmoins, ils ne sont pas spécifiques mais ils permettent de suivre l’évolution quand le patient est sous traitement, surtout pour les formes sévères.

 

Examen complémentaire

L’écho doppler est parfois nécessaire, il permet le diagnostic.

Cause

Cause

La principale cause d'un angioblastome est congénitale.

Traitement

Traitement

Le traitement d'un angioblastome fait l’objet de controverses :

  • Pour certains, il n’est pas utile de traiter sauf quand la lésion siège près ou sur l’oeil, ou à proximité d’un orifice (anus, urètre), car la lésion risque de gêner la fonction de ces organes.

Le traitement comporte :

  • De la prednisone (corticoïde) qu’il faut diminuer en cas de régression de la tumeur. En absence de réponse, il est nécessaire d’arrêter ce traitement.
  • Pansement recouvrant
  • Utilisation des interférons alpha 2a 2b quand les angioblastomes sont résistants à la cortisone
  • Embolisation (création d’une obturation de ces vaisseaux par une technique bien spécifique) surtout dans les cas où il existe un risque de complications cardio-vasculaires.

Le traitement chirurgical est susceptible d’entraîner des séquelles cicatricielles importantes. 

 

 

Évolution

Évolution

L'évolution d'un angioblastome est :

  • La régression spontanée très fréquente (80 % des cas).
  • Surveillance médicale régulière.
  • La régression des angioblastomes est le plus souvent totale, néanmoins il persiste une petite coloration brunâtre de la peau associée à une cicatrice, ou des rides.

 

Complications

Des complications sont susceptibles survenir après le traitement :

  • Ulcération après un traumatisme.
  • Augmentation de volume des tissus à partir d’un angioblastome persistant du système nerveux central.