Anémie hémolytique à anti-corps froids

Définition

Définition

L'anémie hémolytique à anti-corps froids est une variété d'anémies hémolytiques s'accompagnant d'éclatement des globules rouges de nature acquise, et auto-immune (le patient fabrique des anti-corps contre ses propres tissus), se caractérisant par la présence d'anticorps froids. Les agglutinines froides sont des auto-anticorps dont la fixation sur les globules rouges est maximale à plus de 4° centigrades.

Classification

Les différentes anémies hémolytiques à anti-corps froids sont (liste non exhaustive) :

  • Les maladies infectieuses dues à un virus, ou à un mycoplasme (IgM, agglutinines froides).
  • Les maladies des agglutinines froides, telles que l'anémie hémolytique chronique s'accompagnant de troubles vasomoteurs (trouble de l'ouverture de la fermeture des vaisseaux) des extrémités dues au froid, et au cours desquelles on constate un titre d'anticorps élevé supérieur à 1/500e.
  • Les néoplasmes lympho réticulaires.
  • L'hémoglobinurie paroxystique a frigore.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une anémie hémolytique à anti-corps froids sont :

  • Asthénie (fatigue).
  • Pâleur.
  • Vertiges.
  • Hypertermie (fièvre).
  • Teint légèrement jaune (subictérique).
  • Atteinte pulmonaire (au cours de la maladie dite pneumopathie atypique virale à mycoplasme s'accompagnant d'auto-anticorps froids).

Physiopathologie

Les auto-anticorps sont (pour les spécialistes) de type C3, IgM ou non gamma Coombs.

Examen médical

Examen physique

Lors d'un examen le patient présente :

  • Palpitations.
  • Tachycardie (accélération du rythme cardiaque).

Labo

On constate le plus souvent chez ces patients une hypergammaglobulinémie (élévation des anticorps) et quelquefois des séquelles de syphilis.

Le test de Coombs direct pose le diagnostic avec certitude : il s'agit d'un examen qui permet de mettre en évidence à la surface des globules rouges, des anticorps spécifiques appelés anticorps incomplets, qui ne sont pas décelés par d'autres réactions d'agglutination, qui est une réaction de défense de l'organisme permettant d'identifier les antigènes (ensemble des corps qui sont considérés comme étrangers par l'organisme) en laboratoire, et de déterminer le germe responsable d'une infection par exemple. Ce test permet de poser le diagnostic des maladies auto-immunes, mais également celui de la maladie hémolytique du nouveau-né (syndrome de Minkowski Chauffard dans lequel les globules rouges sont détruits : hémolyse). Le test de Coombs permet également, de mettre en évidence certaines incompatibilités transfusionnelles qui sont secondaires à la présence d'agglutinines irrégulières (anticorps qui rendent incompatibles des groupes sanguins et des groupes rhésus qui sont apparemment identiques).

Chez certains patients on constate :

  • Une augmentation de la bilirubine indirecte.
  • Le nombre de réticulocytes est généralement augmenté (jusqu'à environ 50 %).
  • Le myélogramme (prélèvement et analyse des cellules provenant de la moelle osseuse) montre une multiplication des jeunes globules rouges (lignée érythroïde) ainsi que des dépôts importants d'hémosidérine.

Traitement

Traitement

Les traitement d'une anémie hémolytique à anti-corps froids sont :

  • Transfusions de globules rouges lavés préférentiellement, ou de culots globulaires déplasmatisés.
  • Utilisation de corticoïdes (cortisone). Les spécialistes ont une préférence pour la prednisone sous forme injectable essentiellement dans des formes aiguës.Splénectomie (ablation de la rate) quand l'utilisation de la cortisone n'apporte pas d'amélioration.
  • La splénectomie est également utilisée chez les patients présentant des anticorps chauds essentiellement quand ceux-ci sont séquestrés au niveau de la rate. Ceci est observé après exploration isotopique de cet organe.Certains spécialistes (en hématologie) utilisent des immunosuppresseurs (médicaments destinés à diminuer les capacités de défense immunitaire de l'organisme) quand les traitements précédemment cités sont inefficaces. Ils prescrivent quelquefois de l'acide folique à raison de 1 milligramme par jour sous forme de comprimés.

Évolution

Évolution

Quand l'anémie hémolytique à anti-corps froids est de nature auto-immune, l'évolution est en rapport direct avec ce processus. On constate la survenue d'un grand nombre de rémissions.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre l'anémie hémolytique à anti-corps froids avec :

Termes et Articles associés