Θρομβοπενία

Ταξινόμηση

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία (ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία) είναι μια αιματολογική διαταραχή που ονομάζεται υπερθρομβοκυτταρική μυέλωση, η ακριβής προέλευση της οποίας είναι άγνωστη. Χαρακτηρίζεται από:

Επιπρόσθετες εξετάσεις αποκαλύπτουν ελαφρώς παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας και χρόνο πήξης κοντά στο φυσιολογικό Η εξέλιξη αυτής της παθολογίας είναι αργή. Στην πραγματικότητα, διαρκεί περίπου δεκαπέντε χρόνια, μερικές φορές περισσότερο, ανάλογα με τον ασθενή.

Πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται μεταξύ 50 και 70 ετών και χαρακτηρίζεται από αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα. Από την άλλη παρατηρούμε α μεγακαρυοκυτταρική υπερπλασία από moelle osseuse και οι ασθενείς έχουν τάση για αιμορραγία.
Η αιτία της πρωτοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας σχετίζεται με μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα. Με άλλα λόγια, παρατηρούμε έναν πολλαπλασιασμό από ένα κύτταρο πολλών πανομοιότυπων κυττάρων της μεγακαρυοκυτταρικής γενεαλογίας, δηλαδή μελλοντικά φυλλάδια. Αυτός είναι ένας κλωνικός πολλαπλασιασμός. Λόγω αυτού του πολλαπλασιασμού ο ασθενής τείνει να έχει θρόμβους αίματος (θρόμβωση). Παρατηρήθηκε ότι ορισμένα από αυτά παρουσίασαν χρωμοσωμικές τροποποιήσεις όπως η διαγραφή του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 21.
Άλλοι ασθενείς έχουν σημειώσει χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Για το λόγο αυτό είναι απαραίτητο να ελεγχθεί η παρουσία του Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας. Σε άλλους ασθενείς είναι μάλλον μια βασική πολυκυτταραιμία που χαρακτηρίζεται από σημαντική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς θρομβοπενίας είναι τα ακόλουθα. Για τα τρία τέταρτα των ασθενών δεν υπάρχουν συμπτώματα. Για άλλους πρόκειται για θρομβωτική φλεβίτιδα (θρόμβος αίματος στη φλεβική κυκλοφορία) που οδηγεί στην εμφάνισηεγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα. Άλλα συμπτώματα είναι η εμφάνιση αιμορραγιών λόγω έλλειψη αιμοπεταλίων. Η εξέταση των ασθενών επισημαίνει α διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία) και μερικές φορές, που σχετίζεται με αυτό, α ηπατομεγαλία δηλαδή αύξηση του όγκου του ήπατος.
Εργαστηριακές εξετάσεις και πιο συγκεκριμένα ο προσδιορισμός του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων υπογραμμίζει μια σημαντική αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων των οποίων ο αριθμός είναι πιθανό να υπερβαίνει το ένα εκατομμύριο ανά μικρολίτρο.
Οι πρόσθετες εξετάσεις καθιστούν επίσης δυνατή την ανάδειξη μιας πολύ σημαντικής αύξησης του αριθμού των μεγακαρυοκύτταρα μέσα στο μυελό των οστών. Αυτά είναι μεγάλα και έχουν το χαρακτηριστικό να είναι ομαδοποιημένα. Από την άλλη, ο πυρήνας τους έχει αρκετούς λοβούς.
Η πρωτοπαθής θρομβοπενία δεν απαιτεί καμία θεραπεία αλλά μόνο ιατρική παρακολούθηση για τις μορφές ασυμπτωματική δηλαδή για ασθενείς χωρίς συμπτώματα. Για άλλους, η ασπιρίνη, η οποία είναι ένας αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας, δηλαδή ένα φάρμακο που, μεταξύ άλλων, εμποδίζει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βοηθά στην πρόληψη θρομβώσεις που υποτροπιάζουν κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας αιματολογικό (ασθένεια του αίματος).
Όταν ένας ασθενής παρουσιάζει συμπτώματα, είναι χρήσιμο να τα αντιμετωπίζετε υδροξυουρία με ρυθμό 10 έως 15 mg την ημέρα. Ως θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης η αναγρελίδη, δηλαδή το Xagrid που υπάρχει σε 3 έως XNUMX mg την ημέρα.
Για να αποτρέψουμε μια πιθανή μετατροπή σε λευχαιμία, ορισμένοι αιματολόγοι χρησιμοποιούν α αλκοολικός (μπουσουλφάνη). Ο πιποβρομάνη ή μελφαλάνη μερικές φορές χρησιμοποιούνται επίσης. Πιο πρόσφατα, οι αιματολόγοι πρότειναν τη χρήση άλφα ιντερφερόνης και θρομκυτταραφαίρεση που βοηθά στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτή είναι μια θεραπεία για επείγουσα χρήση. Η ηπαρίνη και τα αντιπηκτικά φάρμακα βρίσκονται στο επίκεντρο της διαμάχης.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία είναι το αποτέλεσμα της αύξησης της παραγωγής αιμοπεταλίων που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια διαφόρων ασθενειών που οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα κατά περίπου 350 έως ένα εκατομμύριο αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο. Η σπληνεκτομή, δηλαδή η αφαίρεση της σπλήνας, είναι αιτία δευτεροπαθούς θρομβοπενίας. Αυτό συμβαίνει μετά από μια παρέμβαση, γι' αυτό είναι απαραίτητο να παρακολουθείται ο ασθενής λίγες ημέρες μετά την παρέμβαση.
Άλλες αιτίες δευτεροπαθούς θρομβοπενίας είναι (μη εξαντλητικός κατάλογος):

• Μια σημαντική αιμορραγία.
• Μια λοίμωξη είτε είναι οξεία είτε χρόνια, δηλαδή να εκτείνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• Μια αιμόλυση (έκρηξη ερυθρών αιμοσφαιρίων) οξεία.
• Un παρανεοπλασματικό σύνδρομο.
• Des τραύμα, πιο συχνά ένα κάταγμα του αυχένα του μηριαίου οστού.
• Un λέμφωμα non-Hodgkin και Hodgkin.
• Μια Νόσος Kawasaki.
• La σαρκοδόζη.
• Μια κοκκιωμάτωση Wagner.
• Μια δηλητηρίαση από φάρμακα (βινκριστίνη, επινεφρίνη).

Η θεραπεία της δευτεροπαθούς θρομβοπενίας είναι αυτή της αιτίας. Η πρόληψη της θρόμβωσης μπορεί να περιλαμβάνει ηπαρίνη, αλλά όχι για όλους τους ασθενείς. Τα αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα και τα από του στόματος αντιπηκτικά φάρμακα δεν χρησιμοποιούνται πάντα εξίσου.

Το σύνδρομο θρομβοπενίας-κερκιδικής αναπλασίας Gross , που ανακαλύφθηκε το 1956, αναφέρεται σε μια ομάδα κληρονομικών δυσπλασιών που μεταδίδονται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο (και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν τη γενετική ανωμαλία για να πάσχουν οι απόγονοί τους από τη νόσο). Χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες των αντιβραχίων και των χεριών, συμπεριλαμβανομένης της απουσίας των οστών της κερκίδας , της παραμόρφωσης της ωλένης και της φωκομηλίας . Η φωκομηλία περιγράφει ένα άτομο του οποίου τα χέρια ή τα πόδια είναι άμεσα προσκολλημένα στον κορμό. Αυτές οι δυσπλασίες μερικές φορές συνοδεύονται από μια τάση για αιμορραγίες και δυσκολίες στην παραγωγή αιμοπεταλίων από τον μυελό των οστών. Αντ' αυτού, υπάρχει αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ιδιαίτερα των κοκκιοκυτταρικών λευκοκυττάρων. Άλλες δυσπλασίες περιλαμβάνουν καρδιακές, νεφρικές και οισοφαγικές ανωμαλίες.

Νόσος Wiskott -Aldrich .

Μητρική θρομβοπενία είναι εξαιρετικά σπάνιες. Τις περισσότερες φορές ανακαλύπτονται τη στιγμή της εγκυμοσύνη και επηρεάζουν περίπου το 7% των γυναικών στο τέλος της εγκυμοσύνης.
Είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι πρέπει να υπάρχει υποψία θρομβοπενίας κάτω των 150 αιμοπεταλίων ανά μικρολίτρο. Οι πιο συχνές αιτίες μητρικής θρομβοπενίας είναι προεκλαμψία και το σύνδρομο HELLP. Θα πρέπει επίσης να αναφερθούν άλλα αίτια όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, μικροαγγειοπάθειες και της νόσου Willebrand. Σε ορισμένους ασθενείς, η μόλυνση από τον ιό HIV μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση θρομβοπενία.