Ορισμός
Ορισμός
Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία είναι μια αιματολογική διαταραχή, μέρος της υπερθρομβοκυτταρικής μυέλωσης ( μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο ), της οποίας η ακριβής προέλευση είναι άγνωστη.
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας είναι:
- Αιμορραγίες, ιδιαίτερα στην ουσιώδη θρομβοκυτταραιμία του Epstein.
- διεύρυνση της σπλήνας (σπληνομεγαλία).
- θρόμβωση σκάφη (παρουσία θρόμβοι αίμα).
Η παθοφυσιολογία
Τις περισσότερες φορές, η θρομβοκυτταραιμία ανακαλύπτεται τυχαία μετά από εξέταση αίματος.
Μερικές φορές, αυτή η πάθηση ανακαλύπτεται όταν προκύπτει μια επιπλοκή, όπως η θρόμβωση (παρουσία θρόμβου σε μια αρτηρία, κυρίως), σπανιότερα σε μια φλέβα.
Σε ορισμένους ασθενείς, μετά από μη φυσιολογική αιμορραγία, τίθεται η διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας . Ένα παράδειγμα αιμορραγίας που μπορεί να εμφανιστεί σε αυτή την πάθηση είναι η πορφύρα , η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών σταγονιδίων αίματος στο δέρμα, που λαμβάνουν τη μορφή μπλε-μωβ κηλίδων.
Το μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα παθολογιών που αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου και χαρακτηρίζονται από τον πολλαπλασιασμό καρκινικών κυττάρων που προέρχονται από ώριμα κύτταρα που παράγονται από την αιμοποίηση (τη διαδικασία παραγωγής αιμοσφαιρίων) στον μυελό των οστών. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από την απουσία ανεπάρκειας του μυελού των οστών. Η ανεπάρκεια του μυελού των οστών αναφέρεται σε ανεπάρκεια στην παραγωγή συστατικών του αίματος: των σχηματισμένων στοιχείων.
Επιδημιολογία
Αυτή η αιματολογική διαταραχή (νόσος του αίματος) παρατηρείται κυρίως σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 40 και 80 ετών. Εμφανίζεται μερικές φορές σε εφήβους, αλλά σπάνια.
Ιατρική εξέταση
Σωματική εξέταση
Η εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει συχνότερα μια διευρυμένη σπλήνα ( σπληνομεγαλία ).
Labo
Επιπρόσθετες εξετάσεις επισημαίνουν:
- Ελαφρώς παρατεταμένος χρόνος αιμορραγίας.
- Χρόνος πήξης κοντά στο φυσιολογικό.
Αιτία
Αιτία
Αυτή η παθολογία οφείλεται σε πολλαπλασιασμό, στον μυελό των οστών, των κυττάρων που δημιουργούν αιμοπετάλια: μεγακαρυοκύτταρα.
Η προέλευσή του δεν είναι επακριβώς γνωστή, αλλά είναι συγκρίσιμη με άλλες διαταραχές του μυελού των οστών που ομαδοποιούνται με το όνομα μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο.
Traitement
Traitement
- Η θεραπεία της θρομβοκυτταραιμίας διαφέρει από τον έναν ασθενή στον άλλο,ανάλογα με τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα.
- Μερικές φορές η ισορροπία των αιμοπεταλίων, που είναι δύσκολο να επιτευχθεί, απαιτεί θεραπεία με βάση ιντερφερόνηή ακόμα και χημειοθεραπεία.
- Τον περισσότερο καιρό υδροξυουρία βοηθά στη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων αιμοπεταλίων στο αίμα.
εξέλιξη
εξέλιξη
Η εξέλιξη της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας εμφανίζεται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα (15 έως 20 χρόνια), αλλά δεν οδηγεί σε κακοήθη μορφή.
Γενικά αυτή η παθολογία είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς και δεν προκαλεί κανένα περιστατικό. Ωστόσο, η παρακολούθηση της ποσότητας των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι απαραίτητη τακτικά (περίπου κάθε έξι μήνες).
Επιπλοκές
Κατά τη διάρκεια αυτής της κατάστασης, δεν υπάρχουν σημαντικές επιπλοκές.