Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης

Γενικός

Το διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης ανακαλύφθηκε από τους Hardaway και Mac Kay το 1961.

ΥΠΕΝΘΥΜΙΣΗ ΓΙΑ ΤΟΝ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟ ΠΗΞΗΣ

Le ινωδογόνο είναι μια πρωτεΐνη που περιέχεται στο πλάσμα του αίματος, που παράγεται από το ήπαρ και παίζει σημαντικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Ονομάζεται επίσης παράγοντας πήξης Ι, είναι πρόδρομος του ινώδους. Αποτελεί μέρος ενός καταρράκτη που αποτελεί τον περίπλοκο μηχανισμό της πήξης του αίματος γενικά.

La θρομβίνη, ένα άλλο στοιχείο που εμπλέκεται στην πήξη του αίματος, είναι μια άλλη πρωτεΐνη αίματος ικανή να ενεργοποιεί το ινώδες. Όταν έχει ενεργοποιήσει το ινωδογόνο, μετατρέπεται σε ινώδες, το οποίο στη συνέχεια θα πολυμεριστεί, δηλαδή θα συγκεντρώσει πολλά μονομερή (κομμάτια) και θα γίνει αδιάλυτο επειδή έχει αποκτήσει σταθεροποίηση χάρη στην παρέμβαση ενός άλλου παράγοντα, του παράγοντα XIII. Από εκεί, ένα σύνολο πρωτεϊνών συγκεντρώνεται αποτελώντας ένα είδος βύσματος που σκοπός του είναι να σταματήσει την αιμορραγία: αυτό είναι το σφράγισμα της πληγής.

ΑΙΤΙΑ ΔΙΚ

Το σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης είναι το αποτέλεσμα της ξαφνικής εμφάνισης παραγόντων ενεργοποίησης της θρομβίνης που οδηγούν σε εναποθέσεις ινώδους στα μικροαγγεία, προκαλώντας την εξάλειψή τους από θρομβώσεις.
Ως αποτέλεσμα αυτού του μηχανισμού, το αίμα γίνεται μη πήξιμο επειδή έχει «καταναλώσει» ινωδογόνο, άλλα παράγοντες πήξης (παράγοντες V και VIII) και αιμοπετάλια. Αυτό το φαινόμενο είναι η αιτία των αιμορραγιών.

Οι διαταραχές πήξης που παρατηρούνται είναι αποτέλεσμα (φάση αντίδρασης) ηπαριναιμίας (παρουσία ηπαρίνης, η οποία είναι αντιπηκτικό, στο αίμα) που παράγεται από τον ίδιο τον οργανισμό (ενδογενής προέλευση) συνοδευόμενη από ινωδόλυση (καταστροφή ινώδους).
Οι διαταραχές πήξης προκαλούνται συχνότερα από ουσίες που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος όπως π.χ ενδοτοξίνες (κατά τη διάρκεια λοιμώξεων), ορισμένα λιπίδια που προέρχονται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή από την καταστροφή των ιστών γενικά.

Το διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης μπορεί να εμφανιστεί μετά (μη εξαντλητικός κατάλογος) :

• Μια  χειρουργική επέμβαση, ιδιαίτερα του θώρακα
   
• Ένας τοκετός
   
• Η δράση ορισμένων φαρμάκων
   
• Ένα συγκρατημένο έμβρυο
   
• Ένας διαχωρισμός των πλακούντας
   
• Μια αμνιακή εμβολή
   
• Αιμορραγία κατά τη διάρκεια απελευθέρωση
   
• Μια μαλακό υδάτινο
   
• Un οπισθοπλακουντικό αιμάτωμα
   
• Μια τοξαιμία εγκυμοσύνης
   
• Μια οξεία λοίμωξη (σήψη με μικρόβια Γραμμάριο αρνητικό, μηνιγγιτιδόκοκκο, πνευμονιόκοκκος)
   
• Παραμονή στην εντατική (περίπου 10% των ασθενών)
   
• Un ελονοσία Plasmodium falciparum
   
• Σοβαρό δάγκωμα από δηλητηριώδες ζώο (ειδικά ορισμένα φίδια)
   
• Ασυμβίβαστη μετάγγιση αίματος
   
• Ρύθμιση της εξωσωματικής κυκλοφορίας
   
• Un ερυθηματώδης λύκος
   
• Χειρουργική επέμβαση στον καρδιαγγειακό τομέα
   
• Παρέμβαση στον προστάτη
   
• Un σηπτικό σοκ
   
• Μια πήξη (ασθένεια του αίματος)
   
• Ορισμένοι καρκίνοι, κυρίως η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, ο καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του παγκρέατος και ο καρκίνος του προστάτη (ειδικά εάν υπάρχουν μεταστάσεις)
   
• Μια σήψη
   
• Δηλητηρίαση
   
• Σοβαρό τραύμα
   
• Σημαντικό (εκτεταμένο) έγκαυμα
   
• Μεταμόσχευση οργάνου
   
• Αιμοπάθεια (πυρική πορφύρα μεταξύ άλλων)
   
• Ηπατική βλάβη όπως κίρρωση και ούτω καθεξής

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ DIC

• Αιμορραγίες που επιδεινώνονται από δευτερογενή ινωδόλυση, οι οποίες μερικές φορές είναι πολύ έντονες (τοκετός, χειρουργική επέμβαση) που οδηγούν σε κατάσταση σοκ (αδυναμία διασφάλισης της κανονικής λειτουργίας των κύριων οργάνων) που προκαλεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια διήθησης, που συνοδεύεται από μικροθρομβώσεις (μικροθρόμβοι) μέσα στο τριχοειδή (μικροσκοπικές αρτηρίες) του σπειράματα που οδηγεί σε καταστροφή ολόκληρου ή μέρους του νεφρικού φλοιού (περιφερικό τμήμα αυτού του οργάνου).
   
• Κατά τη διάρκεια της Σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen, ο ασθενής παρουσιάζει μικροθρομβώσεις στο επινεφρίδια, και πιο συγκεκριμένα στο επίπεδο των κόλπων αυτών των οργάνων.

Η σοβαρότητα ενός συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης σχετίζεται άμεσα με τη σημασία των αιμορραγιών και την ένταση των θρομβώσεων (εμφάνιση θρόμβων αίματος) που προκαλούν ισχαιμία (μείωση της αγγείωσης ορισμένων οργάνων), πιο συγκεκριμένα των νεφρών.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να αποκαλύψουν:

• Έλλειμμα σε παράγοντες πήξης που επηρεάζουν το ινωδογόνο, τον παράγοντα II, V και VIII.
   
• Θρομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα) περίπου 10000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο.
   
• Η εξέταση αίματος (ποσότητα λευκών αιμοσφαιρίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων) δείχνει την παρουσία κατακερματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται σχιστοκύτταρα.
   
• Το ινώδες και τα προϊόντα διάσπασης του ινωδογόνου (PDF) είναι αυξημένα. Είναι το αποτέλεσμα της πέψης του ινωδογόνου ή του ινώδους από το πλασμίνη και τη δράση άλλων ενζύμων επίσης.
   
• Το επίπεδο του ινωδογόνου στο αίμα (ινωδογοναιμία) μειώνεται λίγο πολύ κάτω από 2 g ανά λίτρο. Μερικές φορές φαίνεται φυσιολογικό.
   
• Ένα υψηλό ποσοστό των D-διμερές, τα οποία είναι ειδικά προϊόντα διάσπασης του ινώδους. Ζητείται έρευνα κάθε φορά που υπάρχει υποψία σχηματισμού θρόμβωσης. Δοσολογία κατά μέθοδο ELISA που δείχνει κατώφλι θετικότητας > 0,50 μικρογραμμάρια ανά χιλιοστόλιτρο ή 500 μικρογραμμάρια ανά λίτρο, είναι μια ευαίσθητη εξέταση στο 90% περίπου των περιπτώσεων.
   
• Ο σχηματισμός του θρόμβου είναι ανεπαρκής, δηλαδή είναι πολύ μικρότερος από το κανονικό και μερικές φορές ακόμη και αόρατος.
   
• Τα διαλυτά σύμπλοκα που αποτελούνται από μονομερή φιμπρίνης τονίζονται επίσης χάρη στη χρήση ενός ανοσοδοκιμασία λατέξ. Χρησιμοποιείται επίσης η δοκιμή κροκίδωσης θειικής πρωταμίνης.
   
• Ο χρόνος λύσης των σφαιρινών μειώνεται. Αντανακλά τη δευτερογενή ινωδόλυση.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Το διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης δεν πρέπει να συγχέεται με:

• Μια επιμήκυνση του χρόνο προθρομβίνης όταν υπάρχει έλλειμμα σε βιταμίνη Κ. Η χορήγηση μιας δόσης (που ονομάζεται δοκιμαστική δόση) στον ασθενή βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης.
   
• Καθαρή πρωτογενής ινωδόλυση. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι ελαφρώς διαφορετικές: η θρομβοπενία είναι μέτρια και η δοκιμασία κροκίδωσης θειικής πρωταμίνης είναι αρνητική.
   
• Διαταραχές σχηματισμού θρόμβων in vitro, μετά τη χορήγηση ηπαρίνης που εμφανίζονται κατά τη διάρκειααιμοφιλίακαι στο κυκλοφορικό αντιπηκτικό σύνδρομο.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ DIC

• Χρήση ηπαρίνης, αναστολέων ινωδολυσίνης (αναστολέας Kunitz). Η ηπαρίνη, ενδοφλεβίως, χρησιμοποιείται με ρυθμό 100 μονάδων ανά κιλό κάθε τέσσερις έως έξι ώρες. Αυτό απαιτεί τακτικούς κλινικούς και βιολογικούς ελέγχους, προκειμένου να αποφευχθεί η επιδείνωση της αιμορραγίας. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο εάν η εν λόγω νόσος ελεγχθεί γρήγορα και ειδικά εάν ο ασθενής δεν έχει εγκεφαλική αιμορραγία.
   
• Μετάγγιση ολικού αίματος ή πλάσματος γίνεται όταν υπάρχει κατάσταση σοκ. Αυτό καθιστά δυνατή την αντιστάθμιση των αιμορραγιών, παρέχοντας ταυτόχρονα στον ασθενή μια παροχή παραγόντων πήξης που του λείπουν. Η μετάγγιση αιμοπεταλίων χρησιμοποιείται όταν υπάρχει σοβαρή θρομβοπενία.
   
• Ορισμένες ιατρικές ομάδες χρησιμοποιούν τη χορήγηση ινωδογόνου (θεραπευτική διαμάχη: στην πραγματικότητα, φαίνεται ότι υπάρχει πιθανότητα να τροφοδοτηθεί η ενδαγγειακή πήξη).
   
• Η χορήγηση αντιθρομβίνης III έχει επίσης προταθεί σε άτομα με πολύ έντονη αιμορραγία.
   
• Πολύ σπάνια, παρουσία καθαρής πρωτογενούς ινωδόλυσης, η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση φρέσκου αίματος, σε συνδυασμό με ινωδογόνο και αντιινωδολυτικά που εμποδίζουν την ενεργοποίηση των ινωδολυσινών και στην αποκατάσταση της αιμόστασης.