Προφυλάξεις και εγγυήσεις

Τα υπάρχοντά σας προστατεύονται με Μπουλοπέι

Κρατήστε με ασφάλεια μια κατάθεση χωρίς χρέωση του λογαριασμού, εισπράξτε πληρωμές με ασφάλεια και αποδεσμεύστε χρήματα με ένα μόνο κλικ. Ηρεμία για εσάς, εμπιστοσύνη για τους πελάτες σας.



Σύνδρομο Arnold-Chiari

Ορισμός

Ορισμός

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια σχετικά σπάνια, συγγενής δυσπλασία της παρεγκεφαλίδας.

Γενικός

Παρατηρείται κυρίως σε νεογνά και κλασικά χαρακτηρίζεται από μια συσχέτιση με δισχιδή ράχη και μια ανώμαλη διάταξη του οπίσθιου (οπίσθιου) μέρους του εγκεφάλου (μυελός και παρεγκεφαλίδα), το οποίο εισέρχεται στο άνω μέρος του νωτιαίου σωλήνα (κανάλι που σχηματίζεται από το άνω μέρος της αυχενικής σπονδυλικής στήλης).

Συνδέεται με υδροκέφαλο ( παρουσία περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλότητες του εγκεφάλου ), καθώς και με εγκεφαλικές αλλοιώσεις.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν αρκετές περισσότερο ή λιγότερο σοβαρές μορφές του Arnold-Chiari.

Για κάποιους, θα υπήρχαν τρεις ή τέσσερις τύποι δυσπλασιών, δύο εκ των οποίων αφορούν κυρίως το παιδί.

  • Τύπος 1 αποτελείται από μια κακή θέση του παρεγκεφαλίτιδα, που κατέβηκε μέσα από το μέγα τρήμα, μερικές φορές συνοδεύεται από άλλες νευρικές ανατομικές δομές, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις (παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, εγκέφαλος, και τα λοιπά.…). Μερικές φορές α συριγγομυελία σχετίζεται με αυτόν τον τύπο 1. Αυτή η σχετικά σπάνια ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο νωτιαίος μυελός (πιο συγκεκριμένα στο τμήμα του τραχήλου της μήτρας, που αντιστοιχεί περίπου στο λαιμό) μιας κοιλότητας που σχηματίζεται σταδιακά στο φαιά ουσία, που περιέχει ένα παθολογικό (κιτρινωπό) υγρό, και οδηγεί στην προοδευτική καταστροφή των νευρικών ινών, εξειδικευμένων στην ευαισθησία του δέρματος στη ζέστη, το κρύο και τον πόνο. Τέλος, που σχετίζεται με αυτόν τον τύπο 1, μπορεί να υπάρχουν και άλλες ανωμαλίες της βάσης του κρανίου, όπως π.χ. πλατυβασία (κρανίο του οποίου η βάση είναι επίπεδη και διευρυμένη). Αυτή η ποικιλία δυσμορφιών από τον Άρνολντ Chiari εντοπίζεται συχνότερα σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες.​
  • Τύπος 2  συνδέεται πάντα με το α μυελομηνιγγοκήλη σχετίζεται με α υδροκέφαλος. Η μυελομηνιγγοκήλη είναι μια μορφή δισχιδούς ράχης. Υδροκέφαλος είναι μια υπερβολική συσσώρευση του Liquide εγκεφαλονωτιαίος (LCR) μέσα στις εγκεφαλικές κοιλότητες (εγκεφαλικές κοιλίες), λόγω κακής κυκλοφορίας ή ελλιπούς απορρόφησης LCR. 
  • Τύπος 3 χαρακτηρίζεται από έναν συσχετισμό που περιλαμβάνει μια κακή θέση του τμήματος που βρίσκεται μεταξύ του νωτιαίος μυελός και το βολβός νωτιαίος της παρεγκεφαλίδας, και άλλες δυσπλασίες όπως μυελομηνιγγοκήλη (βλ. παραπάνω) ή α εγκεφαλοκήλη. Εγκεφαλοκήλη είναι μια προεξοχή τμήματος του εγκεφάλου που συνοδεύεται από τα καλύμματά του (μήνιγγες) έξω από το κρανίο. Μερικές φορές είναι συγγενούς προέλευσης, αλλά γενικότερα ακολουθεί διάσειση. ΕΝΑ υδροκέφαλος είναι πάντα παρούσα.

συμπτώματα

συμπτώματα

Τύπος πόνου:

  • Κεφαλές (πονοκέφαλοι) κυρίως αυχενικοί (λαιμός), είναι οι συνθήκες μέσα από τις οποίες γίνεται η ανακάλυψη αυτής της δυσπλασίας.
  • Υπάρχουν ενοχλεί τους μοτέρ (δυσκολία στην εκτέλεση ορισμένων κινήσεων) και αισθητηριακή (αίσθηση).
  • Παραισθησία (μυρμήγκιασμα, μούδιασμα) ενός ή περισσότερων άκρων.
  • αταξία (δυσκολία συντονισμού κινήσεων) που αντικατοπτρίζει την παρεγκεφαλιδική βλάβη (της παρεγκεφαλίδας).
  • Ο νυσταγμός (συσπάσεις των ματιών, συνεχόμενα ή όχι).

Στα παιδιά, η δυσπλασία τύπου 1 σπάνια παρουσιάζει συμπτώματα.

Αν ναι, είναι:

  • Torticollis αντανακλώντας τη συμπίεση των νευρικών δομών.
  • Κεφαλές (πονοκέφαλο).
  • Ζάλη.
  • Παράλυση du λάρυγγας.

Η παθοφυσιολογία

  • Η δυσπλασία Arnold Chiari χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση του τμήματος που αποτελείται από τη συνάντηση του βολβός, και μερικά νωτιαίος μυελός καθώς και παρεγκεφαλίτιδα.
  • Αυτή η περιοχή βρίσκεται συνήθως πάνω από το μέγα τρήμα κινείται μέχρι το ύψος του τρίτου αυχενικού σπονδύλου, δηλαδή σε απόσταση έως και 8 εκατοστών.
  • Το μέγα τρήμα είναι η τρύπα που βρίσκεται στο πίσω μέρος του κρανίου, μέσω της οποίας το νωτιαίος μυελός να πάω από προμήκης μυελός (βρίσκεται ακριβώς κάτω από τον εγκέφαλο) μέχρι το ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ.

Ιατρική εξέταση

Εξεταστική συμπληρωματική

Η διάγνωση της δυσπλασίας Arnold-Chiari τύπου Ι βασίζεται στην μαγνητική τομογραφία και στη μέτρηση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Traitement

Traitement

Σε παιδιά που δεν παρουσιάζουν συμπτωματολογία (ένα σύνολο συμπτωμάτων), η χειρουργική επέμβαση δεν είναι πάντα απαραίτητη, αλλά το παιδί τίθεται υπό αυστηρή παρακολούθηση.

 

Références

βιβλιογραφία

BliblioArthuis M, Sauvegrain J, : Δυσπλασία της κρανιο-τραχηλικής συμβολής σε παιδιά: Παρισινή Παιδιατρική Ημέρα.

Flammarion ιατρική-επιστήμες, Παρίσι, 1974: 251-266M.-L. Mustard Arnold-Chiari δυσπλασίες παιδιατρική νευρολογία Flammarion ιατρική-επιστήμες pg 198 -199

Σχετικοί Όροι και Άρθρα