Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο

Η παθοφυσιολογία

Le σύνδρομο Claude (στο σύνδρομο του αγγλικού Claude), είναι δευτερογενής σε μια βλάβη μιας περιοχής της παρεγκεφαλίδας: η εγκεφαλικός μίσχος. Αυτό το σύνολο συμπτωμάτων χαρακτηρίζεται από:

• Δυσκολία ομιλίας (προβλήματα ομιλίας).
• Παράλυση ορισμένων οφθαλμικών νεύρων (το κοινό οφθαλμικό κινητικό νεύρο) στο πλάι της βλάβης, ο ασθενής παρουσιάζει αυτό που ορισμένοι αποκαλούν παρεγκεφαλιδική ημιπληγία (μη σημαντικός όρος) το κάνει α παρεγκεφαλιδικό ημι-σύνδρομο. Αυτό είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων που αντιστοιχεί σε βλάβη στο ήμισυ της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο τύπος πάθησης εμφανίζεται κυρίως όταν επηρεάζεται μια συγκεκριμένη περιοχή της παρεγκεφαλίδας: η κόκκινος πυρήνας (μιλάμε ακριβέστερα για το σύνδρομο εναλλασσόμενου κόκκινου πυρήνα).

La Νόσος του Fahr (στα αγγλικά η νόσος του Fahr) είναι μια κατάσταση της οποίας τα αίτια είναι ελάχιστα κατανοητά. Για ορισμένους ειδικούς, αυτό θα μπορούσε να είναι μια διαταραχή στη χρήση του ασβεστίου στο σώμα. Στην πραγματικότητα, παρατηρούμε μια επίθεση σε βασικά γάγγλια (νησίδες γκρίζων κυττάρων στο εσωτερικό της λευκής ουσίας της παρεγκεφαλίδας), που συσχετίζουν εναποθέσεις ανθρακικού ασβέστη, που σταδιακά διεισδύουν σε αυτές τις περιοχές. Αυτή η παθολογία, η οποία επηρεάζει τους άνδρες στη μέση ηλικία, χαρακτηρίζεται επίσης από βλάβη στους οδοντωτούς πυρήνες της παρεγκεφαλίδας, γεγονός που καθιστά τη βλάβη ορατή στις ακτινογραφίες του κρανίου. Τα συμπτώματα που παρουσιάζει ο ασθενής είναι:

• Η βραδύτητα και η έλλειψη κινήσεων, που ονομάζεται επίσης ακινησία.
• Μια  υπερτονία, δηλαδή ακαμψία και τρόμος στα υπόλοιπα άκρα που αντανακλούν την παρουσία παρκινσονικού συνδρόμου. Ο δοκός πυραμίδας είναι μια κύρια νευρική οδός, που ανήκει στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Αποτελείται από μια ομάδα νευρικών ινών, με κοινή διαδρομή και προορίζεται να μεταφέρει εκούσια κινητικά μηνύματα (νευρικές ώσεις που επιτρέπουν την κίνηση, σε αντίθεση με τα μηνύματα που προορίζονται για την αντίληψη των αισθήσεων). Συνδέει τα νευρικά κύτταρα σε σχήμα πυραμίδας που περιέχονται στον εγκεφαλικό φλοιό (φαιά ουσία του εγκεφάλου) με άλλα νευρικά κύτταρα που περιέχονται στο νωτιαίο μυελό.
• Μια επιληψία.
• Ένα παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο.
• Αλλαγή χαρακτήρα.
• Οι διανοητικές διαταραχές εμφανίζονται σταδιακά.
• Σε ορισμένους ασθενείς, ανεπαρκής έκκριση παραθυρεοειδούς ορμόνης. Ο παραθυρεοειδείς αδένες επιβλέπει τη διατήρηση του ασβεστίου του ορού (ποσότητα ασβεστίου στο αίμα), ενώ η καλσιτονίνη, μια ορμόνη που εκκρίνεται από τον θυρεοειδή, έχει τον αντίθετο ρόλο, δηλαδή τη μείωση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα. Η εξέλιξη αυτής της παθολογίας είναι υποτιμητική. Στην πραγματικότητα, συμβαίνει προς το θάνατο του ασθενούς μέσα σε λίγα χρόνια.

La Νόσος Kuru, θανατηφόρο, επηρεάζοντας την παρεγκεφαλίδα και προκαλώντας συμπτώματα παρόμοια με αυτά του Νόσος Πάρκινσον (τρόμος, προβλήματα βάδισης, προβλήματα συντονισμού κινήσεων, άνοια). Αυτή είναι η πρώτη συνθήκη για την οποία απομονώσαμε το πρίον (υπεύθυνος, ειδικότερα, για την Νόσος Creutzfeldt-Jacob). Ο Kuru επηρέασε κάποτε τις φυλές Παπούα της Νέας Γουινέας. Οφειλόταν στην κατάποση μολυσμένων εγκεφάλων: στην πραγματικότητα, αυτές οι φυλές είχαν συνηθίσει να τρώνε τους εγκεφάλους των νεκρών για να τους αποτίσουν φόρο τιμής. Η επιδημία έσβησε με την καταστολή του κανιβαλισμού.

La Νόσος Strümpell Lorrain είναι μια νευρολογική πάθηση που χαρακτηρίζεται από σπασμωδική παραπληγία (παράλυση των κάτω άκρων), λόγω απομυελίνωση (προοδευτική καταστροφή της μυελίνης = λιπώδες περίβλημα που περιβάλλει ορισμένα νεύρα). Αυτή η απομυελίνωση επηρεάζει ορισμένες περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος που είναι οι πυραμιδικές δεσμίδες, και μερικές φορές (ηπιότερη βλάβη) η σπονδυλική παρεγκεφαλιδική περιτονία. Το σύνδρομο Strümpell-Lorrain έχει πρώιμες μορφές που εμφανίζονται στην ηλικία των 2 ή 3 ετών και όψιμες μορφές, οι οποίες μερικές φορές αποκαλύπτονται μόνο μετά την ηλικία των 35 ετών.

Le σύνδρομο Seemann αντιστοιχεί σε αναπτυξιακή διαταραχή της παρεγκεφαλίδας που συνοδεύεται από ασυντονισμό των κινήσεων χωρίς διαταραχή της μυϊκής δύναμης, λόγω βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σε αυτό προστίθεται η καθυστέρηση στην έναρξη της ομιλίας, η ζάλη και ο νυσταγμός.

Le Σύνδρομο Arns και Sayre, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kearns-Sayre, ή σύνδρομο Barnard και Scholz, αντιστοιχεί σε ένα σύνολο συμπτωμάτων λόγω διαταραχής στη χρήση του DNA στα μιτοχόνδρια, τα οποία είναι μικρά όργανα που περιέχονται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων και έχουν το σχήμα μικρών σφαιρών, ή ράβδους, παίζοντας σημαντικό ρόλο στη διαχείριση της ενέργειας του σώματος. Ο ασθενής που επηρεάζεται από αυτή την παθολογία παρουσιάζει:

• Φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς (που ονομάζεται χρωστική).
• Εξωτερική οφθαλμοπληγία (προβλήματα κινητικής λειτουργίας των οφθαλμικών μυών) με πτώση (χάσιμο των άνω βλεφάρων).
• Αποκλίνων στραβισμός (έλλειψη παραλληλισμού των ματιών).
• Βλάβη στο μυοκάρδιο (καρδιακός μυς) με διαταραχές στην αγωγή των νευρικών παλμών εντός της καρδιάς που οδηγεί σε αλλαγές στους παλμούς της (μπλοκ κλαδιών δέσμης, κολποκοιλιακός αποκλεισμός).
• Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης προβλήματα ακοής, όπως κώφωση.
• Ένα παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο.
• Διαταραχή στην έκκριση ορμονών (ενδοκρινικές διαταραχές).
• Μέγεθος κάτω από το μέσο όρο.

La Νόσος ή σύνδρομο Hunt (στα αγγλικά: Ramsay Hunt's syndrome), που ονομάζεται επίσης έρπητα ζωστήρα προσώπου ή αυτιού, χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυθόρμητου πόνου ή που προκαλείται (από μια βλάβη ή ερεθισμό μολυσματικής προέλευσης), που εντοπίζεται στη διαδρομή ενός νεύρου, στο επίπεδο του τις ρίζες του (που το συνδέουν με το κεντρικό νευρικό σύστημα), ή στην περιοχή που νευρώνει. Αυτός ο πόνος παρουσιάζει παροξυσμό (επεισόδιο κατά το οποίο τα συμπτώματα εκδηλώνονται με τη μεγαλύτερη ένταση). Κατά τη διάρκεια αυτής της παθολογίας, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στον ακουστικό πόρο και στο μέσο αυτί.

Le Σύνδρομο παρεγκεφαλιδικής-ινιακής-σπονδυλικής γωνίας Sicard, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Sicard, είναι δευτερογενής σε τραυματισμό ενός τμήματος του νευρικού συστήματος (τον προμήκη μυελό) και χαρακτηρίζεται από την παρουσία παράλυσης του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός και του τραπεζοειδούς, ανατομικές περιοχές αναισθησίας που νευρώνονται από τα δύο πρώτα νεύρα που έρχονται από την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (σπόνδυλοι του αυχένα) και ένα παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο.

Le πλευρικό βολβικό σύνδρομο αντιστοιχεί σε ένα σύνολο συμπτωμάτων που οφείλονται γενικά σε προοδευτική καταστροφή, όπως μαλάκωμα στο πλάι του προμήκη μυελού, η αρχή του οποίου είναι διαταραχή της παροχής αίματος λόγω διαταραχής της κυκλοφορίας. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από την παρουσία ημιπληγίας (παράλυση του μισού σώματος) που εναλλάσσεται, και παρεγκεφαλιδικού ημισύνδρομου. Μερικοί ασθενείς έχουν παράλυση της μαλακής υπερώας του φάρυγγα και του λάρυγγα.

Το σύνδρομο προεξοχής (στα αγγλικά: pontine syndromes), που ονομάζεται επίσης μεσοκεφαλικό ή ποντίνο σύνδρομο, είναι ένα σύνδρομο που οφείλεται σε βλάβη της προεξοχής, ή του μεσοκέφαλου ή της γέφυρας Varole, δηλαδή του τμήματος του εγκεφαλικού στελέχους που βρίσκεται πάνω από τον βολβό. κάτω από τους εγκεφαλικούς μίσχους και μπροστά από την παρεγκεφαλίδα.

L'παρεγκεφαλιδική ημιπληγία (μη σημαντικός όρος) είναι στην πραγματικότητα ένα παρεγκεφαλιδικό ημισύνδρομο. Αυτό είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων που αντιστοιχεί σε βλάβη στο ήμισυ της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο τύπος βλάβης συναντάται κυρίως όταν επηρεάζεται μια συγκεκριμένη περιοχή της παρεγκεφαλίδας: η κόκκινος πυρήνας (μιλάμε ακριβέστερα για το σύνδρομο εναλλασσόμενου κόκκινου πυρήνα).

Le σύνδρομο ανώτερης παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας προκαλεί εκούσιες κινήσεις, τρόμο και διαταραχές στην αντίληψη της θερμότητας και του πόνου στους πάσχοντες ασθενείς. Το αστροκύτωμα είναι ένας σχετικά καλοήθης όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος (παρεγκεφαλίδα, εγκέφαλος, σπανιότερα νωτιαίος μυελός), με τάση για εγκύστωση. Αυτή η ποικιλία όγκου αναπτύσσεται σε βάρος των αστροκυττάρων.