Ορισμός
Ορισμός
Το ελαστικό ψευδοξάνθωμα του Darier είναι ασθένεια του δέρματος που χαρακτηρίζεται από μικρό ανατροφή λευκό ή κιτρινωπό χρώμα. Ο αριθμός τους είναι μεγάλος και μερικές φορές ομαδοποιούνται για να σχηματίσουν ένα σχετικά μεγάλο κομμάτι μοβ χρώματος.
Γενικός
Κλασικά, το pseudoxanthoma elasticum δίνει την εντύπωση της χήνας. Δέρμα εμφανίζεται παχύρρευστο, απαλό και χαλαρό.
Cette δερματοπάθεια συνεργάτες με ραγάδες (μικρές ραβδώσεις δέρματος, που μοιάζουν με ουλές, που εμφανίζονται σε πολύ διατεταμένο δέρμα).
Ταξινόμηση
Υπάρχουν τέσσερα ελαστικά ψευδοξανθώματα του Darier:
- Δύο είναι αυτοσωμικό κυρίαρχο (Ο ένας γονέας χρειάζεται μόνο να φέρει τη γενετική ανωμαλία για να έχει το παιδί τη νόσο).
- Δύο είναι αυτοσωμικό υποχωρητικός (είναι απαραίτητο και οι δύο γονείς να φέρουν την ανωμαλία σε επίπεδο γονιδίου για να έχει το παιδί τη νόσο).
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα του Darier pseusoxanthoma elasticum είναι:
- Εμφανίζεται κυρίως σε κάθε πλευρά του λαιμού, στην πτυχή του αγκώνα, στον ιγνυακό βόθρο (πίσω από τα γόνατα) και στις μασχάλες (κάτω από τη σύνδεση των χεριών και του κορμού), που έχουν περιττές (περιττές) πτυχές δέρματος που είναι χαλαρό και χωρίς ελαστικότητα.
- Αυτές οι δερματικές βλάβες συνήθως παρατηρούνται σε παιδιά.
Αιτία
Αιτία
Τα αίτια του ψευδοξανθώματος ελαστικού Darier είναι:
- Αυτή η ασθένεια γενετικής και συγγενούς προέλευσης (που επηρεάζει το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης) εξηγείται από μια ρήξη των ελαστικών ινών που ανήκουν στον συνδετικό ιστό (ιστός υποστήριξης του σώματος) και λόγω εκφυλισμού.
- Ο μηχανισμός είναι μια προοδευτική καταστροφή ενός συνόλου ελαστικών ινών σε βαθιές περιοχές του δέρματος με διόγκωση αυτών των ινών που λιώνουν και καταλήγουν να κατακερματίζονται.
- Μπορούμε επίσης να δούμε εναποθέσεις ασβεστίου στις ελαστικές ίνες του δέρματος του ματιού και στα αιμοφόρα αγγεία. Οι βλάβες εμφανίζονται στις περιοχές κάμψης του λαιμού (δερματικές πτυχές). Αυτοί οι μηχανισμοί εξηγούν την εμφάνιση ελαφρώς ανυψωμένων κίτρινων κηλίδων με γραμμικό σχήμα.
εξέλιξη
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές του Darier pseudoxanthoma elastica είναι:
- Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν διακριτικές μορφές της νόσου για τις οποίες η διάγνωση δεν είναι πάντα εύκολη.
- Εκχυμώσεις (μώλωπες) συχνής εμφάνισης.
- Επιπλοκές είναι πιθανό να επηρεάσουν τα αγγεία, οδηγώντας σε υψηλή αρτηριακή πίεση (αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω από το φυσιολογικό).
- Γαστρεντερική αιμορραγία (του στομάχου και των εντέρων).
- Εγκεφαλικές αιμορραγίες (σε εγκεφαλικό επίπεδο).
- Η έλλειψη περιφερικής κυκλοφορίας του αίματος (στα άκρα των άκρων) μπορεί να οδηγήσει σε χωλότητα (χωλότητα).
- επίτευγμα του στεφανιαίος (στηθάγχη μεταξύ άλλων).
- L'ελαστορεξία είναι πιθανό να επηρεάσει επίσης το μάτι (μεμβράνη Bruch), και πιο συγκεκριμένα το χοριοειδές υαλοειδές και τη αμφιβληστροειδής χιτώνας, δίνοντας αγγειωματώδεις ραβδώσεις του αμφιβληστροειδούς (βλάβη σε μικρά αγγεία). Το υαλοειδές είναι ένα διαφανές και παχύρρευστο υγρό, που βρίσκεται σε μια κοιλότητα του ματιού ακριβώς πίσω από τον φακό.