Ορισμός
Ορισμός
Η παροξυσμική μυοαιμοσφαιρινουρία είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μυοσφαιρινών (χρωστικές του αναπνευστικού μυός, παρόμοιες με την αιμοσφαιρίνη) στα ούρα.
Γενικός
Είναι μια χρόνια μορφή πολυμυοσίτιδας , η οποία είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και εκφύλιση των ινών που αποτελούν τους σκελετικούς μύες (μύες των εκούσιων κινήσεων).
Αυτό θα μπορούσε να είναι μια διαταραχή του κολλαγόνου (μια υποστηρικτική πρωτεΐνη στο σώμα), πιθανώς μια νόσος καθυστερημένης υπερευαισθησίας (ένας αυτοάνοσος μηχανισμός: ο ασθενής παράγει αντισώματα κατά των δικών του ιστών).
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της παροξυσμικής μυοαιμοσφαιρινουρίας είναι:
- Οι προσβεβλημένοι μύες είναι γενικά αυτοί των μηρών και των ώμων.
- Δυσκολία να σηκωθείτε από μια καρέκλα, να περπατήσετε, να εκτελέσετε καθημερινές εργασίες (λούσιμο, χτένισμα).
- Δυσκολία στην κατάποση.
- Επώδυνη μυϊκή ατροφία (μείωση του μυϊκού όγκου).
- Αιμορραγίες.
- Υπερτροφία (αύξηση όγκου) των λεμφαδένων.
- Οίδημα και αλλοίωση του δέρματος, στο πολυμυοσίτης οιδηματώδης Wagner Unverricht, καθώς και στο πολυμυοσίτης οξεία προοδευτική. Αυτές οι δερματικές εκδηλώσεις εντοπίζονται στο επίπεδο των βλεφάρων (μωβ βλέφαρα) και σχετίζονται με ερύθημα (κόκκινος ή ροζ χρωματισμός) των νυχιών, των γονάτων, του προσώπου, συνοδεύεται από παλμούς de Γκόττρον στη ραχιαία επιφάνεια των δακτύλων (με κέντρο στις αρθρώσεις)
- Πυρετός.
- Βλάβη της γενικής κατάστασης.
- Ασθένεια (γενική κόπωση).
- Σκλήρωση (τροποποίηση ιστού, ιδιαίτερα σκληρυντικός τύπος).
Η παθοφυσιολογία
Η παροξυσμική μυοαιμοσφαιρινουρία χαρακτηρίζεται από:
- Η παρουσία του μυοσφαιρίνη (αναπνευστική χρωστική του μυός, κοντά στην αιμοσφαιρίνη) στα ούρα.
- De Μυϊκοί πόνοι έντονες στα πόδια, που μερικές φορές προκαλούνται από άσκηση ή μόλυνση.
- Η παρουσία του συμβάσεις.
- Έκδοση σκουρόχρωμων ούρων.
- Η επανάληψη σε χρόνια κρίσεων των οποίων η ένταση είναι περισσότερο ή λιγότερο σημαντική.
- Σοβαρές επιπλοκές όπως ανουρία (απουσία ούρων) χαρακτηρίζουν αυτόν τον τύπο πολυμυοσίτιδας.
Ιατρική εξέταση
Labo
Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος σημειώνουμε:
- Αύξηση στο επίπεδο:
- Γ. αντιδραστική πρωτεΐνη.
- CPK και αλδολάσες (μυϊκά ένζυμα).
- Αυτοαντισώματα (βρίσκονται επίσης σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα) και πιο συγκεκριμένα αυτοαντισώματα anti-JO 1.
- Η ταχύτητα καθίζησης επιταχύνεται.
Εξεταστική συμπληρωματική
Η ηλεκτρική καταγραφή της μυϊκής δραστηριότητας με ηλεκτρομυογράφημα διακόπτεται. Σηματοδοτεί μια φλεγμονώδη μυϊκή επίθεση.
Η μυϊκή βιοψία δείχνει εκφυλισμό των ινών και φλεγμονώδη αντίδραση των μυϊκών κυττάρων.
Traitement
Traitement
Οι θεραπείες για την παροξυσμική μυοαιμοσφαιρινουρία είναι:
- Κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη).
- Ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα) στη θεραπεία του παρανεοπλασματικού συνδρόμου.
- Φυσιοθεραπεία.
- Αναμόρφωση.
εξέλιξη
εξέλιξη
Ο καρδιακός μυς και το αναπνευστικό σύστημα είναι πιθανό να επηρεαστούν.
Οι καρκίνοι είναι πιθανό να εμφανιστούν το έτος μετά την εμφάνιση της μυοσίτιδας:
- Καρκίνος των ωοθηκών.
- Καρκίνος της μήτρας.
- Καρκίνος του μαστού.
- Καρκίνος των βρόγχων.
- Καρκίνος του προστάτη.
- Καρκίνος του πεπτικού συστήματος.
Άλλες ασθένειες συνδέονται μερικές φορές με μυοσίτιδα:
- Νόσος Sjögren.
- Σκληρόδερμα.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- Μικτή νόσο του συνδετικού ιστού ή σύνδρομο Sharp.