Ορισμός
Ορισμός
Η νόσος Marchiafava-Bignami είναι μια νευρολογική πάθηση που πολύ συχνά σχετίζεται με χρόνιο αλκοολισμό, η οποία χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση στο κάλλος του σώματος (κόσμος που συνδέει τα δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια).
Αυτή η απώλεια μυελίνης (μια ουσία που προστατεύει τους νευρώνες) οδηγεί σε προοδευτική άνοια, που συνοδεύεται από επιληπτικές κρίσεις.
Γενικός
Οι ασθενείς με νόσο Marchiafava-Micheli εμφανίζουν ταχύτερη αιμόλυση στη ζέστη: για αυτούς τους ασθενείς, η αιμόλυση ξεκινά σχεδόν αμέσως, ενώ για άτομα με φυσιολογικό αίμα, η αιμόλυση δεν ξεκινά παρά μεταξύ 72ης και 90ής ώρας.
Το τεστ αντίστασης του ερυθροκύτταρα στη ζέστη του Χέγκλιν και Μάιερ συνίσταται στη σύγκριση της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε κανονική θερμοκρασία και της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε ένα φούρνο, δηλαδή στους 37°C.
Η παρατήρηση της αντίδρασης καθιστά δυνατή την επίδειξη αιμόλυσης ενός τμήματος αυτών των ερυθρών αιμοσφαιρίων, εκείνων των οποίων η διάρκεια ζωής είναι μικρή.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΜΑΡΧΙΑΦΑΒΑ-ΜΙΧΕΛΗ
- Μεταγγίσεις των πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή λαμβάνονται και στη συνέχεια απελευθερώνονται από το πλάσματος.
Φυσικά, όλα τα προϊόντα που ενδέχεται να περιέχουν συμπλήρωμα Το C3, η αιτία πρόκλησης οξείας αιμολυτικής προσβολής, απαγορεύονται.
Στη συνέχεια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια τοποθετούνται σε ένα φυσιολογικό υγρό (αλατόνερο του οποίου η συγκέντρωση είναι ίση με αυτή του αίματος) και στη συνέχεια εγχέονται ξανά. Με αυτόν τον τρόπο μειώνεται ο κίνδυνος αιμόλυσης.
- Συμπλήρωση fer απαραίτητο σε περίπτωση ανεπάρκειας, αλλά υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης προσβολής παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας.
- Επεξεργασίαπυλαία υπέρταση με χρήση κατάλληλων φαρμάκων και με προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση (αναστόμωση κελάρι του λιμανιού).
Αντιπηκτική θεραπεία με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (που φαίνεται να ταιριάζει καλύτερα από την τυπική ηπαρίνη).
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, η τοποθέτηση μιας πρόθεσης που ονομάζεται caval stent διαδερμικά (μέσω του δέρματος), προκειμένου να αποκατασταθεί η ροή του αίματος στο κοίλη φλέβα χαμηλότερα, όσο το δυνατόν πιο κοντά στο φυσιολογικό.
Σε ορισμένους ασθενείς με σοβαρή μορφή, μερικές φορές δοκιμάζουμε α μεταμόσχευση ήπατος.
- Παρουσία του α απλασία, δηλαδή εξαφάνιση αιμοποιητικών κυττάρων από τον μυελό των οστών, μερικές φορές χρειάζεται μεταμόσχευση μυελού.
Αυτό εξαρτάται εν μέρει από την ηλικία του ασθενούς και την ευκαιρία να βρει έναν δότη.
- Μια έγχυση 1 L διαλύματος δεξτράνης χαμηλού μοριακού βάρους έχει προταθεί από ορισμένες ιατρικές ομάδες παρουσία κρίσης αιμόλυσης.
- Η χρήση κορτικοστεροειδών (κορτιζόνη) φαίνεται να έχει παροδική επίδραση στα συμπτώματα.