Ορισμός
Ορισμός
Ένα σύνολο συμπτωμάτων που επηρεάζουν γενικά νέους, Σημίτες άνδρες που κατοικούν στην Κεντρική Ευρώπη και καταναλώνουν υπερβολικές ποσότητες καπνού. Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου του Léo Buerger είναι η προσβολή των κάτω άκρων.
Ταξινόμηση
Το σύνδρομο Leriche αντιστοιχεί σε όλες τις διαταραχές που οφείλονται στη θρόμβωση, δηλαδή σε ολική απόφραξη του τμήματος της αορτής που βρίσκεται στην κοιλιά (κοιλιακή αορτή) όταν διαιρείται σε δύο αρτηρίες: των δύο πρωτόγονων λαγόνιων αρτηριών.
Η αιτία του συνδρόμου Leriche είναι τις περισσότερες φορές ένα αθήρωμα (απόθεση λιπαρών ουσιών) στο τοίχωμα της αορτής όπου εμβολιάζεται ένας θρόμβος αίματος (θρόμβος) που καταλήγει να φράζει εντελώς το αγγείο, εμποδίζοντας τη διέλευση του αίματος.
Η εξέλιξη της νόσου είναι προς τη δημιουργία νεοαγγειώσεων (νέων αγγείων) επιτρέποντας την ύπαρξη μιας κυκλοφορίας αντικατάστασης η οποία σταδιακά αναπτύσσεται. Αυτό το φαινόμενο εξηγείται από τη διεύρυνση των γειτονικών αγγείων που καταλήγουν να επιμηκύνονται, να διασταυρώνονται και να αναλαμβάνουν από τα αγγεία που αποτυγχάνουν, μεταξύ της αορτής που βρίσκεται πάνω από την απόφραξη και των αρτηριών των κάτω άκρων (λαγόνια). Αυτό το φαινόμενο καθιστά δυνατή την αποφυγή της απουσίας αγγείωσης των ιστών και επομένως επακόλουθης γάγγραινας. Αλλά αυτό το φαινόμενο είναι ανεπαρκές για να εξασφαλίσει φυσιολογική αγγείωση των ιστών. Αυτό οδηγεί σε πόνο που εμφανίζεται και στα δύο κάτω άκρα κατά το περπάτημα. Αυτό συνδέεται με τη χωλότητα. Όταν το άτομο σταματήσει να περπατά, ο πόνος εξαφανίζεται στη συνέχεια επανεμφανίζεται όταν περπατά ξανά, γεγονός που οδηγεί και πάλι σε χωλότητα. Σε αυτό το πλαίσιο της παθολογίας του κυκλοφορικού, ο σωστός, κατάλληλος όρος είναι αντίθετα χωλότητα: διαλείπουσα χωλότητα.
Και άλλα συμπτώματα που εμφανίζονται στους άνδρες είναι ουσιαστικά η ανικανότητα λόγω της ανεπαρκούς παροχής αίματος στον φαλλό.
Η πρόγνωση για αυτή την καρδιαγγειακή νόσο είναι σχετικά καλή. Στην πραγματικότητα, σταδιακά ο πόνος κατά το περπάτημα εξασθενεί, αλλά οι άνδρες ασθενείς παρουσιάζουν στυτική δυσλειτουργία που είναι πιθανό να επιμείνει.
Η διάγνωση του συνδρόμου Leriche γίνεται με χρήση υπερήχων και Doppler. Πιθανώς μια αρτηριογραφία και μια αορτογραφία είναι επίσης χρήσιμες για να καθοδηγήσουν ή να θέσουν τη διάγνωση.
Το σύνδρομο Leriche απαιτεί θεραπεία αντικατάστασης με χρήση συνθετικής πρόσθεσης dacron σε σχήμα ανάποδο ελληνικής Y.
συμπτώματα
συμπτώματα
Οι ασθενείς έχουν πόνο στα χέρια και τα πόδια. Αυτός είναι πόνος αρτηριακού τύπου (από βλάβη στις αρτηρίες) που οφείλεται σε ισχαιμία (μείωση της αγγείωσης) των ιστών (μύες μεταξύ άλλων).
Η ανάκριση αποκαλύπτει διαλείπουσα χωλότητα (χωλότητα που εμφανίζεται λόγω πόνου μετά από μια ορισμένη απόσταση που πραγματοποιήθηκε από τον ασθενή).
Σε κρύο καιρό, τα χέρια γίνονται λευκά, μπλε και μετά κόκκινα Μερικές φορές, παρατηρούμε την παρουσία φλεβίτιδας (παρουσία θρόμβου στις φλέβες).
Μερικές φορές, παρουσία συνδρόμου Raynaud.
Η παθοφυσιολογία
Είναι κυρίως οι άπω αρτηρίες των ποδιών που προσβάλλονται. Ορισμένες ιατρικές ομάδες έχουν επισημάνει την υπερβολική λειτουργία των επινεφριδίων, που φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο σε αυτή την παθολογία. Οι ασθενείς παρουσιάζουν παναγγειίτιδα (φλεγμονή γύρω από την αρτηρία) που σχετίζεται με διάχυτη απόφραξη (η αρτηρία αποφράσσεται αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από προοδευτική απόφραξη των αρτηριών και πιο συγκεκριμένα σε αυτούς που έχουν μεσαίο ή μικρό διαμέτρημα, λόγω υπερβολικής κατανάλωσης καπνού). Αυτή η φλεγμονώδης αντίδραση δεν έχει σχέση με την αθηρωματική διαδικασία. Η φλεγμονή επηρεάζει τον έσω χιτώνα (το εσωτερικό τοίχωμα της αρτηρίας). Ως αποτέλεσμα, η παροχή αίματος στους ιστούς θα περιοριστεί σταδιακά. Οι περιοχές που επηρεάζονται είναι τα δάχτυλα των ποδιών και τα δάχτυλα των χεριών, που συνήθως οδηγούν σε γάγγραινα (καταστροφή ιστού) με τα αντιγόνα HLA.-A9 και H A.-B5 που επηρεάζει τις αρτηρίες Η εξέλιξη είναι προς την απώλεια της ελαστικότητας των τοιχωμάτων της αρτηρίας (τμηματική ίνωση). Σε αντίθεση με τη διαδικασία που περιλαμβάνει την αθηροσκλήρωση, οι στεφανιαίες αρτηρίες δεν επηρεάζονται.
Επιδημιολογία
Είναι πάνω απ' όλα Σημιτικά υποκείμενα που προέρχονται από την Κεντρική Ευρώπη (γενετική ασθένεια) και βαρείς καπνιστές που επηρεάζονται από αυτή την παθολογία. Πράγματι, ο καπνός έχει την ικανότητα να προκαλεί αρτηριακούς σπασμούς (στένωση του αυλού των αγγείων). Αυτή η σπάνια ασθένεια επηρεάζει 1 στους 10 άνδρες κάτω των 40 ετών. Οι αρτηρίες που αφορούν είναι η κνημιαία, το πεντάλ, η ακτινωτή και η ωλένια, γενικά όχι με τον ίδιο τρόπο στη μία πλευρά και στην άλλη (ασυμμετρία).
Ιατρική εξέταση
Σωματική εξέταση
Η ψηλάφηση του αρτηριακού ασθενούς αποκαλύπτει εξαφάνιση των παλμών.
Labo
Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι περίπου φυσιολογικές: λιπιδικό προφίλ (μέτρηση λιπιδίων, λιπαρών ουσιών στο αίμα), σάκχαρο αίματος (μέτρηση σακχάρου στο αίμα), ρυθμός καθίζησης, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (όλες αυτές οι εξετάσεις είναι φυσιολογικές).
Εξεταστική συμπληρωματική
Η αρτηριογραφία των κάτω άκρων αποκαλύπτει την παρουσία λεπτών αρτηριών gracilis, οι οποίες είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικές αυτού του τύπου παθολογίας. Σε ορισμένους ασθενείς, περαιτέρω εξετάσεις ανιχνεύουν επίσης θρομβώσεις. Η βιοψία των άκρων των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών αποκαλύπτει ιστολογικές (ιστικές) αλλοιώσεις χαρακτηριστικές της νόσου του Buerger. Η μικροσκοπική ανάλυση δείχνει αυξημένο αριθμό συνδετικών και ελαστικών ινών ( για τους ειδικούς: ενδογλομικές).
Traitement
Traitement
Ορισμένες ομάδες που ειδικεύονται στην αγγειακή παθολογία έχουν δοκιμάσει αγγειοδιασταλτικά (φάρμακα που προορίζονται να ανοίξουν το διαμέτρημα των αγγείων) χωρίς, πρέπει να ομολογήσουμε, καλά αποτελέσματα.
εξέλιξη
εξέλιξη
Αυτό συμβαίνει σε εκρήξεις που συνοδεύονται από πόνο.
Γενικά, βλέπουμε περιόδους ύφεσης Βλέπουμε και φλεβικές βλάβες με έλκη (απώλεια ουσίας).
Επιπλοκές
Οι ασθενείς παρουσιάζουν διαδοχικές υποτροπές που οδηγούν σε ακρωτηριασμούς (ακρωτηριασμούς). Μερικά από αυτά έχουν μια υποτιμητική εξέλιξη σε διάστημα μερικών μηνών ή μερικών ετών.
Μερικές φορές, ενδείξεις επιφανειακής φλεβίτιδας που υποτροπιάζει και που γενικά μεταναστεύει στις σαφηνές φλέβες.
Μερικές φορές, οι βαθιές θρομβώσεις δεν ανιχνεύονται.
Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν επιπλοκές όπως ισχαιμική πολυνευρίτιδα (φλεγμονή των νευρικών κορμών λόγω μειωμένης αγγείωσης του αίματος) που χαρακτηρίζονται από την παρουσία πόνου, παραισθησία (μυρμήγκιασμα), αίσθημα καύσου και μειωμένη ευαισθησία.
Η εμφάνιση φλεγμονής ρευματικού τύπου παρατηρείται σε περίπου 12% των ασθενών.
Διαφορική διάγνωση
Η πολυνευρίτιδα και ορισμένες ρευματικές κλινικές εικόνες (πόνος ρευματικής προέλευσης) μπορεί αρχικά να εμφανιστούν ως αποφρακτική θρομβοαγγειίτιδα.
Σε πιο προχωρημένο στάδιο, δεδομένου ότι τα στεφανιαία αγγεία δεν επηρεάζονται, είναι δυνατό να διαφοροποιηθεί αυτή η παθολογία με μια παθολογία που συνδέεται με αθηρωματικές εναποθέσεις Το σκληρόδερμα μπορεί επίσης να περάσει για θρομβοαγγειίτιδα, αλλά κατά τη διάρκεια αυτής της παθολογίας δεν υπάρχει δερματική συμμετοχή ( του δέρματος).
πρόληψη
Η ολική και οριστική διακοπή του καπνίσματος φαίνεται να είναι το πιο αποτελεσματικό μέτρο, προκειμένου να σταματήσει η εξέλιξη αυτής της παθολογίας Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η έκθεση στο κρύο και να χρησιμοποιηθούν αγγειοσυσταλτικά (φάρμακα που προορίζονται για τη μείωση του διαμετρήματος των αγγείων).
Ορισμένες εξειδικευμένες ιατρικές ομάδες χρησιμοποιούν το iloprost ως θεραπεία όταν υπάρχουν σοβαρές ισχαιμικές εκδηλώσεις Η αγγειοπλαστική (χειρουργική επέμβαση στα αγγεία) ή η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης δεν χρησιμοποιούνται ευρέως σε σχέση με αρτηριακές παθολογίες (ασθένειες των αρτηριών) λόγω προσβολής από αθηροσκλήρωση.
Πράγματι, οι στενώσεις, όσον αφορά τη νόσο του Buerger, είναι πολλαπλές και προσβάλλουν μικρές και μεσαίες αρτηρίες.
Η συμπαθεκτομή (τομή του συμπαθητικού νεύρου) είναι μερικές φορές χρήσιμη όταν υπάρχει διαλείπουσα χωλότητα που εξελίσσεται ή όταν υπάρχουν ενοχλητικές αγγειοσπαστικές διαταραχές (λόγω αρτηριακών σπασμών είναι σπάνια απαραίτητος).
Όσον αφορά την πρόγνωση, εάν ο ασθενής αποφασίσει να διακόψει το κάπνισμα, η εξέλιξη προς τον ακρωτηριασμό δεν συμβαίνει.