Ορισμός
Ορισμός
Η αιμόλυση είναι η φυσιολογική ή παθολογική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια).
Γενικός
Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει μέσω μιας ποικιλίας λευκών αιμοσφαιρίων: μακροφάγα που ανήκουν στον μυελό των οστών και στο ήπαρ.
Ένα μέσο ερυθρό αιμοσφαίριο ζει περίπου εκατό ημέρες. Μόλις καταστραφεί το ερυθρό αιμοσφαίριο, τα συστατικά του εισέρχονται ξανά σε διαδικασία ανακύκλωσης και στην παραγωγή ενός νέου ερυθροκυττάρου.
L 'αιμοσφαιρίνη (έχοντας το ρόλο της σύλληψης του σιδήρου), μεταμορφώνεται σε χολερυθρίνη (κίτρινη χρωστική ουσία που προκαλεί ίκτερο: ίκτερος), στη συνέχεια συλλαμβάνεται από το συκώτι. Στη συνέχεια μεταφέρεται στο χολή, και τελικά εξαλείφθηκε μέσω τουέντερο στα κόπρανα.
Le fer χρησιμοποιείται στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων χάρη στο σιδεροφιλίνη (πρωτεΐνη που χρησιμεύει ως μεταφορέας).
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της αιμόλυσης είναι:
- Πυρετός.
- Κρυάδα.
- Αρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις).
- Πόνοι στην κοιλιά.
- Δυσφορίες.
- Κρυάδα.
- Κατάσταση σοκ (έλλειμμα στη λειτουργία ορισμένων οργάνων) σε περίπτωση σημαντικής αιμόλυσης που συνοδεύεται από ανουρία (απουσία ούρων) ή μείωση της ποσότητας των ούρων.
- ίκτερος (ίκτερος).
- Δύσπνοια (δύσπνοια).
- Ταχυκαρδία (επιταχυνόμενος καρδιακός ρυθμός).
Η παθοφυσιολογία
Σε μη φυσιολογική αιμόλυση, η διάρκεια ζωής των νοσούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι μικρότερη από περίπου 2 εβδομάδες. Διακρίνουμε ορισμένες ασθένειες όπως:
- Έλλειμμα σε γλυκόζη 6 φωσφορική αφυδρογονάση (ένζυμο που εμπλέκεται στην καταστροφή της γλυκόζης: ζάχαρη), και του οποίου η γενετική ανεπάρκεια συνδέεται με ένα φυλετικό χρωμόσωμα οδηγεί σε ασθένεια γονοσωμικός κυρίαρχη (μόνο ένας γονέας επηρεάζεται για τη μετάδοση της νόσου). Η απουσία αυτού του ενζύμου προκαλεί επίθεση στα ερυθρά αιμοσφαίρια που οδηγεί σε μια μορφή αιμόλυση σοβαρή, όταν το άτομο παίρνει φάρμακα αντιοξειδωτικό, πιθανόν να τροποποιήσει το δραστικό συστατικό του φαρμάκου (ανθελονοσιακά, σουλφοναμίδη), ή σε περίπτωση κατάποσης φασολιών (φαβισμός).
- Ανωμαλία (κληρονομική) δομή αιμοσφαιρίνης δρεπανοκυτταρική αναιμία (κυρίως μεταξύ των μαύρων).
- Θαλασσαιμία (αναιμία δευτερογενής σε κληρονομική ανωμαλία στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης που υπάρχει κυρίως σε πληθυσμούς της λεκάνης της Μεσογείου).
- Παθήσεις πήξης (ασθένειες που συνδέονται με την πήξη του αίματος).
- Προσθετική καρδιακός, του οποίου η μηχανική δράση καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθώς περνούν από την πρόσθεση.
- Δράση του τοξικά προϊόντα (δηλητήρια, χημικές ουσίες).
- Φάρμακα (χλωραμφενικόλη, πριμακίνος).
- Μικροοργανισμοί (βακτήρια, ιοί).
- Υπερσπληνισμός (υπερβολική καταστροφή των κυττάρων του αίματος από τον σπλήνα).
- Ελονοσία.
- Ασθένειες αυτοάνοσο.
Ιατρική εξέταση
Labo
Στην εξέταση αίματος παρατηρούμε:
- Αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων (πρόδρομοι των ερυθρών αιμοσφαιρίων: «βρεφικά ερυθρά αιμοσφαίρια»).
- Υπερχολερυθριναιμία (αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα).
- Μειωμένη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Μείωση του επιπέδου της απτοσφαιρίνης (ποικιλία πρωτεϊνών που σχετίζονται με έναν υδατάνθρακα που υπάρχει στο αίμα, που αποδεικνύεται με ηλεκτροφόρηση που είναι η μέθοδος διαχωρισμού πρωτεϊνών υπό τη δράση ηλεκτρικού πεδίου.
- Αυξημένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα.
- Αιμοσφαιρινουρία (παρουσία αιμοσφαιρίνης στα ούρα).
Traitement
Traitement
Η θεραπεία της αιμόλυσης εξαρτάται από τον τύπο της:
- Αφαίρεση της αιτίας ή θεραπεία της αιτιολογικής νόσου.
- Μετάγγιση εάν είναι απαραίτητο αιμοσφαιρίων χωρίς πλάσμα (σε περίπτωση σοκ).
- Ανταλλαγή μετάγγισης στο νεογέννητο (σε περίπτωση ανεπάρκειας της αφυδρογονάσης της φωσφορικής γλυκόζης 6).
- Κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη).
- Σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας) σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις.