Ορισμός
Ορισμός
L 'συγγενής ηπατική αιμαγγειωμάτωση του Chervinsky είναι μια σπάνια παθολογία που αντιστοιχεί στην παρουσία ηπατικών δυσπλασιών και περιγράφεται σε νεογέννητα ή αρσενικά βρέφη. Η κατάσταση αυτή εμφανίζεται πολύ νωρίς και χαρακτηρίζεται από την παρουσία α ηπατομεγαλία και ανεπαρκής λειτουργία της καρδιακής αντλίας που προκαλεί κακή έκβαση πριν από την ηλικία των 6 μηνών. Μερικές φορές είναι δυνατό να γίνει η διάγνωση χάρη στην παρουσία δερματικών αγγειωμάτων. Πρόκειται διαστολή μόνιμο και ορατό, σε σχήμα αστεριού, μικρά σκάφη του δέρματος του προσώπου, που εμφανίζεται γενικά μεταξύ 30 και 50 ετών. Αυτός ο όρος χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά από τους Besnier και Doyon.
Το ήπαρ περιέχει πολυάριθμους όζους των οποίων η περίμετρος αποτελείται από μικρά τριχοειδή αγγεία ενωμένα μεταξύ τους και των οποίων το διαμέτρημα έχει αυξηθεί (μικροσκοπικά αγγεία) οργανωμένα με τη μορφή δικτύων.
Το άλλο χαρακτηριστικό αυτού του ανασυσταθέντος ιστού είναι η παρουσία αναστόμωσης (μη φυσιολογική επικοινωνία) μεταξύ του φλεβικού και αρτηριακού δικτύου, μιλάμε για αρτηριοφλεβικά συρίγγια στην αρχή της καρδιακής ανεπάρκειας. Πρόκειται για μια ποικιλία αγγειοαμαρτώματος του ήπατος (βλ. χαμάρτωμα).