Ορισμός
Ορισμός
Η κερατοδερμική σκληροατροφική γονιδερμάτωση των άκρων είναι μια παλαμοπελματιαία κερατοδερμία που εμφανίζεται από τη γέννηση σε διάχυτη μορφή και το πάχος της οποίας είναι λιγότερο σημαντικό από ό,τι για άλλα παλαμοπελματιαία κερατοδερμία.
Είναι μια οικογενής, κυρίαρχη και αυτοσωμική κληρονομική διαταραχή (αρκεί ο ένας από τους δύο γονείς να φέρει τη γενετική ανωμαλία σε ένα μη σεξουαλικό χρωμόσωμα για να έχει τη νόσο ο απόγονος).
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της κερατοδερμικής σκληρο-ατροφικής γονοδερματώσεως των άκρων είναι:
- Αυτή η δερματική ασθένεια εμφανίζεται με καλά περιγεγραμμένα όρια και κυριαρχεί κυρίως στο σημείο πίεσης.
- La κερατόδερμα είναι διακριτική, περισσότερο παλαμιαία παρά πελματιαία (παρατηρείται πολύ ψηλότερα στις παλάμες των χεριών παρά στα πέλματα των ποδιών).
- Συνοδεύεται από α σκληροδακτυλία, η οποία χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική δερματική πάθηση που εντοπίζεται στα δάχτυλα, που χαρακτηρίζεται από πάχυνση του δέρματος, των υποδόριου ιστών και μερικές φορές εν τω βάθει ιστών που σκληραίνουν, μετά ατροφούν και εξελκώνονται.
- Η ασθένεια μπορεί στη συνέχεια, σε ορισμένους ασθενείς, να επηρεάσει τα χέρια, τα πόδια, τα πόδια, τον κορμό και το πρόσωπο.