Στο ψυγείο

Ταξινόμηση

Διακρίνουμε:

• L'αιμοσφαιρινουρία ουσιαστικό παροξυσμικό ή frigore (στα αγγλικά παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία), που ονομάζεται επίσης σύμφωνα με έναν απαρχαιωμένο όρο το Η αρρώστια της Χάρλεϋ, είναι μια πάθηση που εμφανίζεται σε νεαρά άτομα, που συνοδεύεται από συμπτώματα λόγω κρυολογήματος, και περιλαμβάνει κρίσεις αιμοσφαιρινουρίας (παρουσία αιμοσφαιρινών στα ούρα), πριν από ρίγη με πυρετό. Ο ασθενής παρουσιάζει επίσης κρίσεις άγχους και πόνους στο σώμα.
• Οι αναλύσεις αποκαλύπτουν, στον ορό (υγρό μέρος του αίματος), μια ποικιλία πρωτεϊνών:αιμολυσίνη. Αυτός είναι ένας τύπος αντισώματος (ανοσοσφαιρίνη) τύπου G (IgG), το οποίο έχει την ικανότητα να καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια της ομάδας P). Οι ειδικοί τους καλούν ψυχρά αυτοαντισώματα αντι-Ρ. Αυτή η παθολογία, η οποία είναι ιδιαίτερα σπάνια επί του παρόντος, αντιστοιχεί σε μια ποικιλία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας (μια κατάσταση κατά την οποία ο ασθενής παράγει αντισώματα κατά των δικών του ιστών). Πιο συγκεκριμένα, αυτή η ασθένεια που φέρει και το όνομα του Νόσος του Dressler ή σύνδρομο Donat-Landsteiner, είναι μια χρόνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, ή παρουσία αιμοσφαιρινών στα ούρα (αιμοσφαιρινουρία) που εμφανίζεται μετά από μια γενική ψύξη. Από την άλλη, οι ασθενείς παρουσιάζουν επώδυνα επεισόδια διάχυτου μυρμηγκιάσματος, που σχετίζονται με αύξηση της θερμοκρασίας.
• Η αιμοσφαιρινουρία και η αιμόλυση, δηλαδή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσα στα αγγεία, είναι το αποτέλεσμα μιας αντίδρασης αντιγόνου-αντισώματος λόγω της παρουσίαςΑντίσωμα Donat-Landsteiner που είναι ένα «κρύο» αυτοαντίσωμα που έχει την ικανότητα να προσκολλάται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλή θερμοκρασία, με αποτέλεσμα αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων) στο οποίο δρα και το συμπλήρωμα μόλις το σώμα θερμανθεί έως τις 37°. Ένα συμπλήρωμα είναι ένας από τους παράγοντες που παρεμβαίνουν σε έναν καταρράκτη, αναπτύσσοντας τη δραστηριότητα των αντισωμάτων. Αυτό το αντίσωμα, το οποίο ονομάζεται επίσης συγκολλητίνη ή αιμολυσίνη δύο φάσεων, είναι στην πραγματικότητα μια ανοσοσφαιρίνη IgG, που στρέφεται ενάντια στο αντιγόνο P που βρίσκεται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια). Αυτή η αντίδραση ανοσολογικής δυσλειτουργίας περιλαμβάνει αυτό το αυτοαντίσωμα και πιο συγκεκριμένα κατά τη διάρκεια ορισμένων λοιμώξεων από έναν ιό όπως π.χ. ιλαρά, την ανεμοβλογιά, Ή η παρωτίτιδα. Κατά τη διάρκεια της τριτογενούς σύφιλης (για την οποία η ορολογία είναι ψευδώς θετική), είναι επίσης πιθανό να παρατηρηθεί παρόμοια αντίδραση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δράση της συγκολλητίνης εμφανίζεται χωρίς να γνωρίζουμε ακριβώς γιατί, πρόκειται για ιδιοπαθείς μορφές, οι οποίες δηλώνουν μια ασθένεια που υπάρχει από μόνη της εκτός οποιασδήποτε άλλης νοσηρής κατάστασης (συνέπειες της νόσου) ορίζεται. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κρίσεις αιμοσφαιρινουρίας που πυροδοτούνται όταν εκτίθενται στο κρύο, όταν έχουν πυρετό ή μετά την εμφάνιση ενός θερμού, επώδυνου επεισοδίου ή μεταβλητού τραύματος. Τα επεισόδια ακολουθούνται από ένα μικρό ικτερός (ήπιος ίκτερος) και αιμολυτική αναιμία. Εάν ο ασθενής επιστρέψει σε ένα πιο ζεστό περιβάλλον, εμφανίζεται η πρόσβαση. Μεταξύ των επεισοδίων δεν παρατηρείται ιδιαίτερη διαταραχή και η εξέλιξη είναι αυθόρμητα ευνοϊκή. Ωστόσο, μερικές φορές κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς του ασθενούς, παρατηρούμε α ηπατοσπληνομεγαλία δηλαδή αύξηση του όγκου του ήπατος και της σπλήνας, αλλά αυτό είναι παροδικό.
• Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν α νορμοκυτταρική αναιμία κανονικόχρωμος κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια φαίνονται φυσιολογικά χωρίς να είναι υπερφορτωμένα με σίδηρο. Η εξέταση αυτή αναδεικνύει επίσης την παρουσία αιμοσφαιρινών στα ούρα και αιμοσφαιρινών στο αίμα (αιμοσφαιριναιμία). Από την άλλη, υπάρχει παροδική υπερχολερυθριναιμία (παροδική αύξηση της χολερυθρίνης) μετά το επεισόδιο. Τέλος, η αντίδραση του Donat-Landsteiner είναι θετική, τονίζει α αιμόλυση in vitro τα ερυθρά αιμοσφαίρια όταν έρθουν σε επαφή με τον ορό του ασθενούς, με την προϋπόθεση ότι ο ορός ψύχεται στους 0° για 30 λεπτά και μετά ξαναθερμαίνεται στους 37°. Συχνά είναι απαραίτητο, για να αποκλειστούν άλλες διαγνώσεις, κυρίως σύφιλη, να αναζητηθούν ψευδώς θετικές ορολογικές αντιδράσεις για αυτή τη μόλυνση. Η θεραπεία είναι μόνο για να αποφευχθεί η ψύξη.