Ορισμός
Ορισμός
Ο παράγοντας Hageman (στα αγγλικά παράγοντας Hageman) ή ο παράγοντας XII, είναι μια πρωτεΐνη που υπάρχει στο πλάσμα του αίματος (υγρό μέρος του αίματος), η οποία παίζει ρόλο στην πήξη του αίματος. Χάρη σε αυτό το ινώδες δημιουργεί θρόμβο.
Γενικός
Ο παράγοντας Hageman είναι ένας παράγοντας επαφής κοντά στον παράγοντα C, η απουσία του οποίου οδηγεί σε παράταση του χρόνου πήξης χωρίς άλλες διαταραχές πήξης του αίματος και χωρίς κλινικά συμπτώματα.
Ιστορικός
Ο παράγοντας Hageman είναι μια πρωτεΐνη που πήρε το όνομά του από τον ασθενή (Hageman) στον οποίο ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά.
συμπτώματα
Φυσιολογία
Η πήξη, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβου αίματος, σταματά την αιμορραγία που προκαλείται δευτερογενώς από τραυματισμό, μεταξύ άλλων. Ξεκινά με το σχηματισμό ενός πρωτογενούς θρόμβου αίματος, ο οποίος είναι λευκός (αυτό είναι το βύσμα αιμοπεταλίων ή λευκός θρόμβος) και προκύπτει από τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων . Αυτή είναι η πρωτογενής αιμόσταση . Στη συνέχεια, συμβαίνει η δευτερογενής αιμόσταση , ή η πήξη καθαυτή, η οποία αποτελείται από μια σειρά διαδοχικών αντιδράσεων που περιλαμβάνουν πρωτεΐνες που υπάρχουν φυσιολογικά στο αίμα, συγκεκριμένα στο πλάσμα (400 g ανά λίτρο αίματος, που είναι το υγρό μέρος του αίματος). Αυτές οι πρωτεΐνες είναι κανονικά αδρανείς μέχρι να συμβεί ενεργοποίηση, η οποία ενεργοποιείται όταν ορισμένες πρωτεΐνες, ιδιαίτερα ο παράγοντας XII, έρχονται σε επαφή με το τοίχωμα ενός αιμοφόρου αγγείου του οποίου η επένδυση (ενδοθήλιο) έχει υποστεί βλάβη ή είναι ανώμαλη. Αυτή τη στιγμή, η επαφή ενεργοποιεί την αλυσίδα ενεργοποίησης των πρωτεϊνών του πλάσματος, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό του θρόμβου . Υπάρχουν 13 παράγοντες που εμπλέκονται σε αυτήν την καταρράκτη πήξης. Συμμετέχουν σε αυτή την πολύπλοκη αλυσίδα αντιδράσεων που έχει ως αποτέλεσμα τον μετασχηματισμό μιας διαλυτής πρωτεΐνης, του ινωδογόνου, σε μια αδιάλυτη πρωτεΐνη: την ινώδη , η οποία κατά κάποιο τρόπο αποτελεί τον σκελετό του νεοσχηματισμένου θρόμβου.