Ορισμός
Ορισμός
Ουσία που αντιτίθεται στη θρομβίνη.
Ταξινόμηση
Διακρίνουμε: 1) Φυσικές αντιθρομβίνες, από τις οποίες η καλύτερα μελετημένη είναι η αντιθρομβίνη III. Είναι μια γλυκοπρωτεΐνη (πρωτεΐνη που σχετίζεται με τη ζάχαρη) που παράγεται από τον ηπατικό αδένα (συκώτι) και η οποία αποκαλύπτεται με ηλεκτροφόρηση (εφαρμογή ηλεκτρικού πεδίου σε πολλές πρωτεΐνες σε ένα υγρό) που καθιστά δυνατή τη μετανάστευση αυτής με μια άλλη ποικιλία πρωτεϊνών: άλφα 2 σφαιρίνες. Η αντιθρομβίνη Ι (ινώδες) έχει την ικανότητα να απορροφά και να σταθεροποιεί σημαντικές ποσότητες θρομβίνης (βλ. παρακάτω η αντιθρομβίνη II είναι μια λευκωματίνη που αποτελεί μέρος του πλάσματος του αίματος (υγρό μέρος του αίματος) και έχει την ικανότητα να δρα ως συμπαράγοντας ηπαρίνης (). παράγοντας που σχετίζεται με την ηπαρίνη). Η αντιθρομβίνη IV θα είναι κοντά στην αντιθρομβίνη III. Η αντιθρομβίνη VI εμφανίζεται μετά το σχηματισμό ινώδους. Το ινώδες είναι μια αδιάλυτη πρωτεΐνη που παίζει σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Αυτή η πρωτεΐνη προέρχεται από τη διάσπαση του ινωδογόνου (το οποίο είναι ο πρωτεϊνικός πρόδρομος του ινώδους) που λαμβάνεται υπό τη δράση της θρομβίνης, κατά τη διάρκεια της πήξης. 2) Τεχνητές αντιθρομβίνες, που ονομάζονται φαρμακευτικές, και περιλαμβάνουν έμμεσους αναστολείς θρομβίνης όπως ηπαρίνη και παράγωγα ηπαρίνης των οποίων η δράση θα εξαρτηθεί από την παρουσία ή την απουσία αντιθρομβίνης III σε αντίθεση με τους άμεσους αναστολείς θρομβίνης (ιρουδίνη και παράγωγα).
συμπτώματα
συμπτώματα
Εμφάνιση φλεβικής θρόμβωσης (διογκωμένο, επώδυνο, ζεστό ή κόκκινο) χωρίς να υπάρχει ταυτόχρονη λοίμωξη από προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό φλεβικής ή αρτηριακής θρόμβωσης (πνευμονική εμβολή).
Η παθοφυσιολογία
Με άλλα λόγια, η αντιθρομβίνη είναι μια φυσιολογική ή παθολογική ουσία που επιτρέπει την αντιπηκτική δράση του αίματος. Αυτή η πρωτεΐνη παράγεται στο συκώτι αλλά και σε άλλα όργανα. Οι φυσιολογικές (φυσικές) αντιθρομβίνες που αναφέρονται παραπάνω δρουν εξουδετερώνοντας τη θρομβίνη (ένζυμο που προκαλεί πήξη του αίματος μέσω της μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες). Είναι κυρίως η αντιθρομβίνη III που είναι ενδιαφέρον να μιλήσουμε. Πράγματι, αυτός ο παράγοντας είναι ο πιο ενεργός αναστολέας της πήξης. Η αντιθρομβίνη δρα επίσης ενισχύοντας τη δράση της ηπαρίνης (άλλο φυσιολογικό αντιπηκτικό). Η ανεπάρκεια αντιθρομβίνης ΙΙΙ είναι μια κληρονομική πάθηση της οποίας η μετάδοση γίνεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο (αρκεί ο ένας από τους δύο γονείς να φέρει τη γενετική ανωμαλία για να πάσχουν οι απόγονοι τη νόσο). Για τους ειδικούς, το μεταλλαγμένο γονίδιο βρίσκεται στον τόπο 1q23-q25. Πιο πρόσφατα, έχουν διακριθεί τρεις τύποι ελλείμματος. Η ανεπάρκεια τύπου Ι ονομάζεται επίσης ποσοτική ανεπάρκεια, ο τύπος II που ονομάζεται ποιοτική ανεπάρκεια και ο τύπος III ονομάζεται επίσης ανωμαλία της θέσης δέσμευσης της αντιθρομβίνης III στην ηπαρίνη. Αυτή η τελευταία ανωμαλία φαίνεται να είναι ελάχιστα θρομβογόνος, δηλαδή να μην είναι η αιτία του σχηματισμού θρόμβου εκτός από άτομα που κληρονομούν τη γενετική ανωμαλία και από τους δύο γονείς. Η θρομβίνη είναι ένα ένζυμο του οποίου η κύρια δράση είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες. Αυτό το βήμα είναι το τελευταίο της διαδικασίας πήξης του πλάσματος, δηλαδή του υγρού μέρους του αίματος Για να κατανοήσουμε τη διαδικασία που περιλαμβάνει τη θρομβίνη, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι εμπλέκεται μια άλλη πρωτεΐνη (προθρομβίνη). Πράγματι, παρουσία βιταμίνης Κ στο αίμα, η προθρομβίνη, μέσω της παρέμβασης του ήπατος, συντίθεται και στη συνέχεια ενεργοποιείται για την παραγωγή θρομβίνης. Αυτή η προθρομβίνη μετατρέπεται σε θρομβίνη χάρη στην παρέμβαση μιας άλλης πρωτεΐνης που ονομάζεται παράγοντας πήξης Χ. Αυτός ενεργοποιείται μόνο εάν υπάρχει ασβέστιο στο αίμα και ένας άλλος παράγοντας που ονομάζεται ενεργοποιημένος παράγοντας V.
Traitement
Traitement
Η χρήση ηπαρίνης ακολουθούμενη από ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ είναι απαραίτητη. Αυτή η ποικιλία φαρμάκων συνταγογραφείται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής σε ασθενείς με ανεπάρκεια αντιθρομβίνης και πιο συγκεκριμένα σε εκείνους που είχαν ήδη ένα επεισόδιο θρόμβωσης. Η παρακολούθηση με εξέταση INR είναι η ίδια με την κλασική φλεβική θρόμβωση. Αυτό οδηγεί στην πρόταση πρόληψης (προφύλαξη) ειδικά όταν υπάρχει επιπλέον κίνδυνος εμφάνισης θρόμβωσης ή όταν έχουμε να κάνουμε με ασθενή που επιθυμεί να έχει μια μέθοδο αντισύλληψης με χρήση οιστρογόνων-προγεσταγόνων, αποτέλεσμα αυτής της αντιθρομβίνης III Η ανεπάρκεια μπορεί επίσης να προληφθεί με τη χρήση συμπυκνωμάτων αντιθρομβίνης III. Αυτή η ουσία συνδυάζεται με ηπαρίνη πριν από μια παρέμβαση προκειμένου να διατηρηθεί ένα επίπεδο δραστηριότητας αντιθρομβίνης III μεγαλύτερο από 80%. Αυτή η προσθήκη ηπαρίνης εξηγείται από το γεγονός ότι η ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III συνοδεύεται από έλλειψη αποτελεσματικότητας της ηπαρίνης.