Definition
Definition
Essentiel trombocytæmi er en blodsygdom, der er en del af hypertrombocytisk myelose ( myeloproliferativt syndrom ), hvis præcise oprindelse er ukendt.
symptomer
symptomer
Symptomerne på essentiel trombocytæmi er:
- Blødninger, især ved Epsteins essentielle trombocytæmi.
- Forstørrelse af milten (splenomegali).
- trombose fartøjer (tilstedeværelse af blodpropper blod).
Patofysiologi
Trombocytæmi opdages oftest tilfældigt efter en blodprøve.
Nogle gange opdages denne tilstand, når der opstår en komplikation, såsom trombose (primært tilstedeværelsen af en blodprop i en arterie), mere sjældent i en vene.
Hos nogle patienter stilles diagnosen essentiel trombocytæmi efter unormal blødning. Et eksempel på blødning, der kan forekomme i denne tilstand, er purpura , der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af små bloddråber i huden, der tager form af blålilla pletter.
Myeloproliferativt syndrom omfatter en gruppe af patologier, der udvikler sig over tid og er karakteriseret ved proliferation af kræftlignende celler, der stammer fra modne celler produceret ved hæmatopoiese (processen med blodcelleproduktion) i knoglemarven . Dette syndrom er primært karakteriseret ved fravær af knoglemarvssvigt. Knoglemarvssvigt refererer til en utilstrækkelig produktion af blodkomponenter: de dannede elementer.
epidemiologi
Denne hæmatologiske lidelse (blodsygdom) observeres hovedsageligt hos voksne mellem 40 og 80 år. Den optræder nogle gange hos unge, men sjældent.
Lægeundersøgelse
Fysisk undersøgelse
Undersøgelse af patienten afslører oftest en forstørret milt ( splenomegali ).
Labo
Yderligere undersøgelser fremhæver:
- Lidt forlænget blødningstid.
- Koagulationstid tæt på normal.
Årsag
Årsag
Denne patologi skyldes en proliferation i knoglemarven af de celler, der giver anledning til blodplader: megakaryocytter.
Dets oprindelse er ikke præcist kendt, men det kan sammenlignes med andre knoglemarvslidelser grupperet under navnet myeloproliferativt syndrom.
behandling
behandling
- Behandlingen af trombocytæmi er forskellig fra patient til patient,afhængig af antallet af blodplader i blodet.
- Nogle gange kræver balancen af blodplader, svær at opnå, behandling baseret på interferoneller endda kemoterapi.
- Det meste af tiden hydroxyurinstof hjælper med at opretholde normale blodpladeniveauer i blodet.
Evolution
Evolution
Progressionen af essentiel trombocytæmi sker over en meget lang periode (15 til 20 år), men fører ikke til en ondartet form.
Generelt tolereres denne patologi godt af patienter og forårsager ingen hændelser. Det er dog nødvendigt at overvåge mængden af blodplader i blodet regelmæssigt (ca. hver sjette måned).
Komplikationer
Under denne tilstand er der ingen større komplikationer.