Definition
Definition
Restless legs syndrome er en dyb og ubehagelig følelse af irritation i benene, der forårsager ubehag, tilstede i perioder med hvile, afslapning eller inaktivitet (indsovning, møder, lange ture).
Generelt
Restless legs syndrom er særligt almindeligt hos personer over 50.
Det ser ud til at påvirke omkring 10 til 20 % af den generelle befolkning og består af en række symptomer, der i sidste ende er milde, men ubehagelige.
Restless legs syndrom påvirker underekstremiteterne (benene), men ikke de øvre lemmer (arme). Det vises under hvile, og når patienten er i siddende eller liggende stilling.
Symptomerne er værre om aftenen og om natten og lindres, når patienten bevæger de berørte lemmer.
Patientens undersøgelse, og mere præcist den neurologiske undersøgelse (af neurologen) er normal. De yderligere undersøgelser, der foretages ud over afhøringen, hvad enten det er blodprøver, røntgen, medicinsk billeddiagnostik (scanner og MR bl.a.), biologiske (blodprøver) eller andet, tillader os ikke at karakterisere dette. syndrom. Udviklingen er variabel og generelt forskellig fra patient til patient. Ingen alvorlige komplikationer blev noteret.
Hyppigheden af restless legs syndrom ser ud til at stige med alderen. På den anden side rammer det oftere kvinder end mænd, ligesom fibromyalgi, en sygdom, hvor restless legs-syndrom rammer cirka én ud af 10 personer.
Restless legs syndrom må ikke forveksles med sygdomme, tilstande, mere præcist tæt på det, såsom for eksempel paræstesier (prikken), som repræsenterer ubehagelige fornemmelser i benene, kramper, skader på perifere nerver (neuropati), muskeltrækninger såsom myoklonus, problemer med at falde i søvn, manglende evne til at sidde stille (akathisi), dårlig tolereret behandling med f.eks. neuroleptika.
Det er blevet fundet under denne sygdom, for hvilken der synes at være en familiefaktor i et ud af to tilfælde, oftere visse patologier såsom anæmi eller nyresvigt, som svarer til en svigt af blodfiltreringen i nyrerne.
De lægemidler, der indtil nu er brugt til at forsøge at behandle denne sygdom, har ikke givet de forventede resultater. Undersøgelserne vedrørende de anvendte lægemidler var ikke fuldstændig strenge.
Imidlertid er levodopa og dopaminagonister blevet forsøgt for restless legs syndrom. Denne type medicin har uønskede virkninger, især i visse tilfælde, en forværring af symptomer (levodopa, ropinirol og pramipexol). Dopaminderivater bruges normalt til Parkinsons patienter, men forårsager langsigtede bivirkninger såsom forværring af symptomer.
Mange andre beroligende medicin, herunder benzodiazepiner (såsom valium) og visse antiepileptika (pregabalin: Lyrica, gamapentin: Neurontin) er blevet dårligt evalueret og har ingen dokumenteret effektivitet.
Hvad terapeuter i øjeblikket forsøger at opnå, er forbedret søvn.
De risici, som patienter, der tager en behandling, der normalt anvendes til Parkinsons patienter, har et ugunstigt forhold mellem fordele og risici. Med andre ord anbefales visse lægemidler, i den nuværende viden om restless legs syndrome, ikke (levodopa, ropinirol og pramipexol).
symptomer
symptomer
- Tvang til at bevæge benene
- Paræstesier (prikken, prikken, brændende fornemmelse, behov for at bevæge sig). Det er specifikke manifestationer, der fortrinsvis opstår om aftenen, og som især lindres ved at gå.
- Dysestesier (følsomhedsforstyrrelser såsom reduktion eller overdrivelse).
- Uimodståeligt ønske om at bevæge dine ben, bøje dem, strække dem med en følelse af lettelse.
- Smerter (nogle gange).
- Mangel på motorhvile.
- Træk print.
- Opstår hovedsageligt om aftenen eller om natten, mens du sidder eller ligger ned.
- Symptomerne, som er mere alvorlige om aftenen eller om natten, dæmpes kun ved gang eller vedvarende bevægelser, som midlertidigt lindrer ubehaget.
- Algomerastheni (smerter i lårene).
- Periodiske ufrivillige bevægelser i søvn og lemmer, mens de er vågne og i hvile.
- Svært ved at falde i søvn.
- Afbrydelse af søvnens kontinuitet med træthed og nogle gange døsighed.
- Pludselige ryk under søvn.
- Søvnløshed og træthed.
- Søvnighed i løbet af dagen.
Oftest klager patienter over underekstremiteterne, og nogle af dem har også symptomer, der påvirker de øvre lemmer. For nogle forværrer træthed symptomerne. Nogle af dem er tvunget til at rejse sig for at lindre paræstesier og dysestesier, som fører til forekomsten af søvnløshed, som nogle gange er alvorlig og resistent over for behandling med hypnotika (sovemedicin).
Bevægelserne udført af patienter er forlængelse af storetåen og fleksion af foden, nogle gange fleksion af knæ og hofte.
Patofysiologi
Den mekanisme, der sandsynligvis vil forklare fænomenet rastløse ben, er ikke præcis kendt. Ved hjælp af funktionel billeddannelse (PETscann, funktionel MRI) har nogle neurologiske forskere foreslået en dysfunktion af det dopaminerge system selv, der moduleres af det endogene opioidsystem. Der ser ud til at være forstyrrelse af andre neurotransmittere.
Nogle forskere har også rejst rollen som jern. Sådan opdagede vi under jernmangelanæmi (anæmi efter en jernmangel) forekomsten af denne tilstand. På den anden side forsvinder symptomerne på rastløse ben efter jernindgivelse. Dette er grunden til, at lave ferritinniveauer kan være årsagen til denne type syndrom.
For nylig er en forhøjet koncentration af hypocretin-1 (orexia-A) blevet påvist i cerebrospinalvæsken hos patienter, der lider af RLS. Hypocretin ser ud til at spille en rolle i at opretholde vågenhed, og dette fænomen forklarer sandsynligvis en søvnforstyrrelse, i det væsentlige vanskeligheder med at falde i søvn uafhængigt af de symptomer, der opstår under rastløse ben.
Det blev også påvist, at reduktionen i optagelse på niveauet af caudatkernen af putamen var forbundet med en reduktion i bindingen af C-racloprid inde i putamen og caudatkernen.
epidemiologi
Vågenhed muskulært rastløshedssyndrom og periodisk benbevægelsessyndrom under søvn ser ud til at påvirke cirka 10 % af den generelle befolkning. Denne prævalens stiger med alderen mindst op til 60 år.
Lægeundersøgelse
Fysisk undersøgelse
Den neurologiske undersøgelse er oftest normal, med hensyn til primære former.
Sekundære former er nogle gange ledsaget af små forstyrrelser i den neurologiske undersøgelse.
Labo
Hos nogle patienter er der en forstyrrelse i blodprøverne. Men oftest viser disse ingen ændringer.
Yderligere undersøgelse
Den polysomnografiske (søvn) registrering viser tilstedeværelsen af periodisk motorisk aktivitet i underekstremiteterne ledsaget af små opvågninger, som er synlige på elektroencefalogrammet (EEG): dette er specifikt for syndromet med periodiske benbevægelser i underekstremiteterne (SMPJS ).
Elektromyografisk optagelse opnås ved at placere en overfladeelektrode på de forreste benmuskler (foran benet), som fremhæver aktiveringen af disse muskler.
Ifølge American Sleep Disorders Association kan periodisk bevægelsesindeks beregnes ved at dividere det samlede antal bevægelser med den samlede søvntid. Hvis indekset er større end fem pr. times søvn, betragtes dette som unormalt (patologisk).
De periodiske bevægelser af benene under søvn er hyppigere i løbet af den første del af natten og under let søvn, det vil sige i stadier nummer 1 og nummer 2. Derefter falder de bemærkelsesværdigt under paradoksal søvn.
Under dyb søvn, svarende til stadie nummer 3 og stadie nummer 4, falder deres antal yderligere, og varigheden, hvor de ikke optræder, øges.
Takket være elektroencefalogrammet er det muligt at se, at periodiske bevægelser af benene under søvn vækker patienten.
Årsag
Årsag
Hos nogle patienter er der en familiehistorie, som tyder på en autosomal dominerende overførselsmetode af syndromet (det er nok for en af de to forældre at bære den genetiske anomali for at afkommet kan præsentere tilstanden).
- Ukendt i de fleste tilfælde.
- Syndrom (association af tegn) almindeligt i samme familie (genetisk årsag?).
- Graviditet.
- Anæmi eller vitaminmangel (måske).
- Diabetes.
- Hæmatologisk lidelse (blodsygdom).
- Nyresygdom.
- Neuropatisk tilstand.
- Betydeligt forbrug af stimulanser (te, kaffe, chokolade osv.).
- Hyperaktivitetssyndrom.
behandling
behandling
- Mobilisering af underekstremiteterne gennem en aktivitet (gå, strække osv.).
- Varmt bad.
Behandlingen af MPJS er for det meste den samme som SIME. Dette er grunden til, at mange forskere antager en tæt sammenhæng mellem disse to neurologiske tilstande.
Frem for alt udgør dopaminerge lægemidler (dopamin og dopaminagonist) såsom Sinemet, Modopar, Parlodel, Requip, Célance, Trivastal LP, Vasobral, Dostinex den mest effektive behandling for SIME og MPJS. Brug af en form for vedvarende frigivelse vil sandsynligvis undgå det betydelige tilbageslag i den anden del af natten. Visse varianter af dopamin med længere halveringstid, såsom bromocriptin, amantadin, cabergolin, pramipexol, ropinirol, piribedil, er også effektive og ser ikke ud til at forårsage rebound-effekter. Disse lægemidler skal tages om aftenen i en enkelt dosis, helst ved måltiderne, for at begrænse bivirkninger på fordøjelseskanalen. I nogle tilfælde er det nødvendigt at tilpasse doserne i henhold til skemaet og udseendet af symptomer.
Benzodiazepiner, især clonazepam (Rivotril), bruges nogle gange til at behandle EMIS og MPJS. De anbefales i en dosis på 0,5 til 2 mg om aftenen. Et andet benzodiazepin: triazolam ser ud til at forbedre søvneffektiviteten.
Den tredje type molekyle, der nogle gange anbefales til behandling af denne type tilstand, er opiater. Denne medicin blev allerede brugt i det 17. århundrede af Willis, som var en af de første, hvis ikke den første, til at beskrive og behandle denne type symptomer. Blandt opiater ser oxycodon (Eubine) ud til at være mere effektivt end propoxyphen (Antalvic). Andre mere kraftfulde opiater, såsom dihydrocodein eller metadon, bruges nogle gange i særligt alvorlige tilfælde. Imidlertid præsenterer de bivirkninger såsom forstoppelse, stigning i allerede eksisterende apnøsyndrom og risiko for afhængighed.
Den fjerde og sidste type hyppigt anvendte medicin er antiepileptika. Carbamazepin (Tegretol) og gabapentin (Neurontin) ser ud til i det mindste at forbedre søvnkvaliteten og kan muligvis erstatte dopaminerge midler (dopamin), når disse er kontraindiceret eller dårligt tolereret af patienten.
Andre medikamenter, der nogle gange bruges, er clonidin og jern, når der er jernmangel. Målet er at opnå et ferritinniveau > 50 eller endda 100 mikrogram pr. liter. Magnesium og folinsyre er også blevet prøvet såvel som melatonin.
Evolution
Differential diagnose
Restless legs syndrom må ikke forveksles med (ikke-udtømmende liste):
- Fragmentær myoklonus som svarer til korte muskelsammentrækninger, som englænderne kalder twitchlike jerks, hvis rytme er mindre end 150 millisekunder. Disse fragmentariske myokloner er mere eller mindre synlige på hænder og ansigt, er ikke symmetriske og er heller ikke synkrone. De optræder hovedsageligt under paradoksal søvn.
- Forskrækker ved at falde i søvn, også kaldet hypnisk myoklonus, er bevægelser, der hovedsageligt eller endda kun forekommer i overgangsfasen mellem vågenhed og søvn. Disse kropsbevægelser er bratte og involverer ekstremiteterne på begge sider synkront. De er af kort varighed, mindre end et sekund, generelt unikke og ikke-periodiske. Myokloniske hypniske søvnudbrud svarer til en intensivering af et fysiologisk fænomen og anses af nogle neurologer for at være normale, undtagen når de bliver alvorlige.
- Natkramper er vedvarende sammentrækninger, hvis varighed er længere end MPJS, og som er ledsaget af smerter i benmusklerne generelt og lægmusklerne. Natlige kramper udløses af sammentrækningen af disse muskler under udstrækning og lindres, når patienten strækker læggen, det vil sige fører tæerne mod den, med benet lige.
- Propriospinal myoklonus er brutale ikke-periodiske muskelsammentrækninger, hvis udbredelse er rostrocaudal eller kranio-caudal (fra hoved til hale). Denne type tilstand vil sandsynligvis forårsage betydelig søvnløshed.
- Hypnagogiske rystelser, som angelsakserne kalder rytmiske fodbevægelser, er fleksions-/ekstensionsbevægelser af fødder eller tæer, som opstår i form af små korte udbrud, hvis varighed varierer mellem få sekunder og 20 sekunder. De optræder på tidspunktet for overgangen mellem vågenhed og søvn og vil sandsynligvis fortsætte i stadie 1 og stadie 2. De betragtes oftest som normale, det vil sige fysiologiske, bevægelser.
- Paroksysmal natlig dystoni er faktisk en klinisk form for partielt epileptisk anfald, som er karakteriseret ved anfald, der varer 10 sekunder til 2 minutter, nogle gange mere, som forekommer flere gange om dagen under langsom-bølgesøvn, det vil sige i stadierne 2,3 og 4. Oftest er angreb forudgået af åbning af øjnene. Derefter præsenterer patienten stillinger, bevægelser, der ligner chorea eller ballismus. Nogle gange laver patienten vokaliseringer. Elektroencefalogrammet viser abnormiteter, men ikke i alle tilfælde.
- Smertefulde ben og bevægelige tæer er intense smerter, der påvirker en eller begge fødder på samme tid og generelt føles som en brændende fornemmelse af patienten. Disse fornemmelser er forbundet med ufrivillige og uregelmæssige bevægelser af tæerne, ledsaget af dysestesi, som ikke lindres, i modsætning til restless legs-syndrom, ved at gå eller massage.
- Hyperpleksi syndrom er et syndrom, som vedrører små børn, og hvor vi bemærker forekomsten af forskrækkelser, som udløses af stimuleringer på alle stadier af årvågenhed (vågenhed/søvn).