Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom

Generelt

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom blev opdaget af Hardaway og Mac Kay i 1961.

PÅMINKELSE OM KOAGULERINGSMEKANISMEN

Le fibrinogen er et protein indeholdt i blodplasma, fremstillet af leveren og spiller en vigtig rolle i blodkoagulationen. Det kaldes også koagulationsfaktor I, det er en forløber for fibrin. Det er en del af en kaskade, der udgør den komplicerede mekanisme for blodkoagulation generelt.

La trombin, et andet element involveret i blodkoagulation, er et andet blodprotein, der er i stand til at aktivere fibrin. Når det har aktiveret fibrinogen, omdannes det til fibrin, som så vil polymerisere, det vil sige samle adskillige monomerer (stykker), og blive uopløseligt, fordi det har opnået stabilisering takket være indgrebet af en anden faktor, faktor XIII. Derfra samles et sæt proteiner, der udgør en slags prop, hvis formål er at stoppe blødningen: dette er forseglingen af ​​såret.

ÅRSAGER TIL DIC

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom er resultatet af den pludselige forekomst af trombinaktiverende faktorer, der fører til fibrinaflejringer i mikrokarrene, hvilket forårsager deres udslettelse vha. tromboser.
Som et resultat af denne mekanisme bliver blodet ukoagulerbart, fordi det har "forbrugt" fibrinogen, andet koagulationsfaktorer (faktor V og VIII) og blodplader. Dette fænomen er årsagen til blødninger.

De observerede koagulationsforstyrrelser er resultatet (reaktionsfasen) af heparinæmi (tilstedeværelse af heparin, som er et antikoagulant, i blodet) produceret af organismen selv (endogen oprindelse) ledsaget af fibrinolyse (destruktion af fibrin).
Koagulationsforstyrrelser skyldes oftest, at stoffer kommer ind i blodbanen som f.eks endotoksiner (under infektioner), visse lipider, der kommer fra ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer eller fra ødelæggelsen af ​​væv generelt.

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom kan opstå efterfølgende (ikke-udtømmende liste) :

• A kirurgisk indgreb, især af thorax
   
• En fødsel
   
• Virkningen af ​​visse lægemidler
   
• Et tilbageholdt foster
   
• En adskillelse af placenta
   
• A fostervandemboli
   
• Blødning under udfrielse
   
• A blød hydatidiform
   
• Un retroplacentalt hæmatom
   
• A graviditetstoksæmi
   
• En akut infektion (sepsis med bakterier Gram negativ, meningokokker, pneumokokker)
   
• Et ophold på intensiv pleje (omkring 10 % af patienterne)
   
• Un malaria Plasmodium falciparum
   
• Et alvorligt bid af et giftigt dyr (især visse slanger)
   
• En uforenelig blodtransfusion
   
• Opsætning af ekstrakorporal cirkulation
   
• Un lupus erythematosus
   
• Kirurgisk indgreb i det kardiovaskulære område
   
• Et indgreb på prostata
   
• Un septisk chok
   
• A koagulopati (blodsygdom)
   
• Visse kræftformer, hovedsageligt akut promyelocytleukæmi, lungekræft, bugspytkirtelkræft og prostatacancer (især hvis metastaser er til stede)
   
• A sepsis
   
• Forgiftning
   
• Alvorligt traume
   
• En betydelig (omfattende) forbrænding
   
• En organtransplantation
   
• En hæmopati (bl.a. purpura fulminans)
   
• Leverskader som f.eks skrumpelever etc.

SYMPTOMER PÅ DIC

• Blødninger forværret af sekundær fibrinolyse, som nogle gange er meget intense (fødsel, kirurgisk indgreb), hvilket fører til en tilstand af chok (umuligt for hovedorganerne at sikre deres normale funktion), hvilket forårsager akut nyrefiltrationssvigt, s ledsaget af mikrotromboser (små blodpropper). inde i kapillærer (små arterier) af glomeruli fører til ødelæggelse af hele eller en del af nyrebarken (perifer del af dette organ).
   
• I løbet af Waterhouse-Friderichsens syndrom, præsenterer patienten mikro-tromboser i binyrerne, og mere specifikt på niveau med bihulerne i disse organer.

Sværhedsgraden af ​​et dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom er direkte relateret til vigtigheden af ​​blødninger og intensiteten af ​​tromboser (forekomst af blodpropper), der forårsager iskæmi (reduktion i vaskulariseringen af ​​visse organer), især nyrer.

LABORATORIUM

Blodprøver kan afsløre:

• Et underskud i koagulationsfaktorer påvirker fibrinogen, faktor II, V og VIII.
   
• Trombocytopeni (fald i antallet af blodplader i blodet) omkring 10000 blodplader pr. mikroliter.
   
• Blodtællingen (mængde af hvide blodlegemer og røde blodlegemer) viser tilstedeværelsen af ​​fragmenterede røde blodlegemer kaldet skistocytter.
   
• Fibrin- og fibrinogennedbrydningsprodukter (PDF) øges. Det er resultatet af fordøjelsen af ​​fibrinogen eller fibrin af plasmin og virkningen af ​​andre enzymer.
   
• Niveauet af fibrinogen i blodet (fibrinogenemi) er mere eller mindre reduceret til under 2 g pr. liter. Nogle gange virker det normalt.
   
• En høj rate på D-dimer, som er specifikke nedbrydningsprodukter af fibrin. Der anmodes om forskning, hver gang der er mistanke om dannelse af en trombose. Dosering efter metode ELISA som viser en positivitetstærskel > 0,50 mikrogram pr. milliliter eller 500 mikrogram pr. liter, er en følsom test i cirka 90 % af tilfældene.
   
• Dannelsen af ​​koagel er utilstrækkelig, det vil sige, at den er meget mindre end normalt og nogle gange endda usynlig.
   
• De opløselige komplekser, der består af fibrinmonomerer, fremhæves også takket være brugen af ​​en latex immunoassay. Protaminsulfat flokkuleringstesten anvendes også.
   
• Lysetiden for globuliner reduceres. Det afspejler sekundær fibrinolyse.

DIFFERENTIALDIAGNOSE

Dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom bør ikke forveksles med:

• En forlængelse af protrombintid når der er underskud i vitamin K. At give en dosis (kaldet en testdosis) til patienten hjælper med at bekræfte diagnosen.
   
• Ren primær fibrinolyse. I dette tilfælde er det laboratorietestene, der er lidt anderledes: Trombocytopenien er moderat, og protaminsulfat flokkuleringstesten er negativ.
   
• Forstyrrelser i koageldannelse in vitro, efter administration af heparin forekommende underhæmofiliog i cirkulerende antikoagulant syndrom.

DIC BEHANDLING

• Brug af heparin, fibrinolysinhæmmere (Kunitz-hæmmer). Heparin, intravenøst, anvendes med en hastighed på 100 enheder pr. kg hver fjerde til sjette time. Dette kræver regelmæssige kliniske og biologiske kontroller for at undgå forværring af blødningen. Det kan kun bruges, hvis den pågældende sygdom er hurtigt under kontrol, og især hvis patienten ikke har en hjerneblødning.
   
• Fuldblod eller plasmatransfusion udføres, når der er en tilstand af chok. Dette gør det muligt at kompensere for blødninger, samtidig med at patienten får en forsyning af koagulationsfaktorer, som han mangler. Blodpladetransfusion anvendes, når der er alvorlig trombocytopeni.
   
• Nogle medicinske hold bruger administration af fibrinogen (terapeutisk kontrovers: faktisk ser det ud til, at der er mulighed for at stimulere intravaskulær koagulation).
   
• Administration af antithrombin III er også blevet foreslået til personer med meget intens blødning.
   
• Meget sjældent, i nærværelse af ren primær fibrinolyse, består behandlingen af ​​indgivelse af frisk blod kombineret med fibrinogen og antifibrinolytika, der blokerer aktiveringen af ​​fibrinolysiner, og genopretter hæmostasen.