Cerebellært syndrom - symptomer, årsager og behandlinger

Definition

Et syndrom cerebellar er en lidelse, hvis oprindelse er forbundet med beskadigelse af en del af lillehjernen, eller anatomiske områder, der forbinder dette organ med resten af centralnervesystemet.

symptomer

Symptomerne på cerebellar syndrom er:

Problemer med at stå.
Gangproblemer.
L'adiadocokinese af Babinski (betegnelse fra: privativ, diadokhos: efterfølge hinanden, og kinêsis: bevægelse), svarer til forsvinden af diadocokinesis, som er evnen til hurtigt at kunne udføre visse bevægelser såsom:
- Pronation (samler en genstand).
- Supination (stræk hånden ud med håndfladen opad for at tigge) på en alternativ måde. Adiadocokinesis er et symptom observeret hos en patient med en cerebellar læsion. Denne tilstand findes også i andre patologier i nervesystemet, såsom multipel sklerose.
Det kan også være en asynergi, det vil sige, at komplekse bevægelser er opdelt i flere stadier:
- Så hvis en patient bliver bedt om at løfte foden, vil de gøre dette i flere trin.
- Når patienten er i stående stilling, har han en tendens til at sprede sine fødder for at bevare sin balance og øge sin støtte (overflade defineret på jorden og svarende til den plads, der er nødvendig for, at en person kan opretholde balancen).
- Patienten præsenterer oscillationer, der ikke forværres, når øjnene lukkes. Disse er af stor amplitude og uregelmæssige.
- Patientens gang minder om en fuld mands (vi taler om fuld gang), med en tendens til afvigelse mod siden af læsionen.
- Bevægelserne begynder med en vis forsinkelse, og overstiger oftest det mål, som patienten har sat sig. Retningen er ikke desto mindre bevaret, og der er nogle gange et rysten.
- Rystelser er desuden ikke til stede i hvile. De vises kun under frivillige bevægelser foretaget af patienten.
- Tilbøjelighed til at falde, når du står. Når forsøgspersonen kun er påvirket på den ene side af lillehjernen (unilateral cerebellar syndrom), har den tendens til at afvige mod siden af læsionen i de fleste tilfælde.
- Når det cerebellare syndrom er bilateralt, svinger individet, men falder ikke.
- Taleforstyrrelser: udsendelsen af ord er rykkende, der er en separat udtale af stavelser, diktionen er langsom, patienten tøver. Nogle af dem har en tendens til at tale eksplosivt med grimasser. Dette er forbundet med en forstyrrelse i koordinationen af musklerne, hvilket tillader fonation og artikulation af tale. Dette syndrom ses hovedsageligt ved bilateralt cerebellært syndrom.
- Når det er den centrale del af lillehjernen, der er påvirket, er det i det væsentlige den stående stilling, der påvirkes såvel som gang. Ved læsioner af sidedelene er det bevægelsen, der er nedsat.

fysiologi

Le lillehjernen være et af reguleringscentrene formotorisk hjernebark (ved bevægelsernes oprindelse) er symptomerne fra patienten forskellige afhængigt af det skadede område:

Opnåelsen af vermis fører til forekomsten af statiske balanceforstyrrelser (når patienten forbliver immobil): vi taler da omataksi cerebellar.
Opnåelsen af halvkugler forårsager hovedsageligt problemer i koordineringen af bevægelser.
Skader på den bageste del af lillehjernen forårsager en nystagmus (ufrivillige bevægelser af små amplitudesvingninger og rotation af øjeæblet) bl.a.

Patofysiologi

Le Claude syndrom (på engelsk Claudes syndrom), er sekundær til en læsion af et område af lillehjernen: cerebral peduncle. Dette sæt af symptomer er karakteriseret ved:

Talebesvær (problemer med at tale).
Lammelse af visse øjennerver (den almindelige øjenmotoriske nerve) på siden af læsionen præsenterer patienten for, hvad nogle kalder en cerebellar hemiplegi (ikke-signifikant udtryk) gør det til en cerebellar hemi-syndrom. Dette er et sæt symptomer, der svarer til skade på halvdelen af lillehjernen. Denne type tilstand opstår hovedsageligt, når et bestemt område af lillehjernen er påvirket: rød kerne (vi taler mere præcist om det alternerende røde kernesyndrom).

La Fahrs sygdom (på engelsk Fahrs sygdom) er en tilstand, hvis årsager er dårligt forstået. For nogle specialister kan dette være en forstyrrelse i brugen af calcium i kroppen. Faktisk noterer vi et angreb på basale ganglier (øer af grå celler inde i det hvide stof i lillehjernen), der forbinder aflejringer af kalkkarbonat, som gradvist trænger ind i disse områder. Denne patologi, som rammer mænd i middelalderen, er også kendetegnet ved beskadigelse af de takkede kerner i lillehjernen, hvilket gør læsionen synlig på røntgenbilleder af kraniet. Symptomerne præsenteret af patienten er:

Langsomhed og knaphed på bevægelser, også kaldet akinesi.
A hypertoni, det vil sige stivhed og rysten i resten af lemmerne, hvilket afspejler tilstedeværelsen af et parkinsonsyndrom. DE pyramide bjælke er en hovednervevej, der tilhører centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). Den består af en gruppe nervefibre, der har en fælles rute, og som er beregnet til at transportere frivillige motoriske beskeder (nerveimpulser, der tillader bevægelse, i modsætning til beskeder beregnet til perception af sansninger). Det forbinder de pyramideformede nerveceller indeholdt i hjernebarken (hjernens grå substans) med andre nerveceller indeholdt i rygmarven.
A epilepsi.
Et cerebellært syndrom.
En ændring i karakter.
Intellektuelle lidelser opstår gradvist.
Hos nogle patienter utilstrækkelig sekretion af parathyreoideahormon. DE biskjoldbruskkirtler overvåge vedligeholdelsen af serumcalcium (mængden af calcium i blodet), mens calcitonin, et hormon, der udskilles af skjoldbruskkirtlen, har den modsatte rolle, det vil sige at sænke calciumniveauet i blodet. Udviklingen af denne patologi er nedsættende. Faktisk sker det mod patientens død inden for få år.

La Kuru sygdom, dødelig, påvirker lillehjernen og forårsager symptomer svarende til dem Parkinsons sygdom (rysten, gangproblemer, problemer med at koordinere bevægelser, demens). Dette er den første betingelse, som vi isolerede for prion (ansvarlig især for Creutzfeldt-Jacobs sygdom). Kuru påvirkede engang de papuanske stammer på Ny Guinea. Det skyldtes indtagelsen af forurenede hjerner: Faktisk havde disse stammer fået for vane at spise de dødes hjerner for at hylde dem. Epidemien døde ud med undertrykkelsen af kannibalisme.

La Strümpells sygdom Lorrain er en neurologisk tilstand karakteriseret ved spastisk paraplegi (lammelse af underekstremiteterne), pga. demyelinisering (progressiv ødelæggelse af myelin = fedtskede, der omgiver visse nerver). Denne demyelinisering påvirker visse områder af centralnervesystemet, som er de pyramideformede fascikler, og nogle gange (lettere skader) den spinocerebellar fasciculus. Strümpell-Lorrains syndrom har tidlige former, som opstår i 2- eller 3-års alderen, og sene former, som nogle gange først afsløres efter 35-års alderen.

Le Seemanns syndrom svarer til en udviklingsforstyrrelse af lillehjernen ledsaget af inkoordinering af bevægelser uden svækkelse af muskelstyrken, på grund af skader på centralnervesystemet. Hertil kommer en forsinkelse i begyndelse af tale, svimmelhed og nystagmus.

Le Arns og Sayres syndrom, også kaldet Kearns-Sayre syndrom eller Barnard og Scholz syndrom, svarer til et sæt symptomer på grund af en forstyrrelse i brugen af DNA i mitokondrier, som er små organer indeholdt i cellers cytoplasma, og som har form af små kugler, eller stænger, der spiller en vigtig rolle i at styre kroppens energi. Patienten, der er ramt af denne patologi, præsenterer:

Betændelse i nethinden (kaldet pigmentært).
Ekstern oftalmoplegi (motoriske funktionsproblemer i øjenmusklerne) med ptosis (sænkning af de øvre øjenlåg).
Divergent strabismus (defekt i øjnenes parallelitet).
Beskadigelse af myokardiet (hjertemusklen) med forstyrrelser i ledningen af nerveimpulser i hjertet, hvilket fører til ændringer i dets slag (bundtgrenblok, atrioventrikulær blokering).
Oftest har patienterne også høreproblemer såsom døvhed.
Et cerebellært syndrom.
En forstyrrelse i udskillelsen af hormoner (endokrine lidelser).
En størrelse under gennemsnittet.

La Hunts sygdom eller syndrom (på engelsk: Ramsay Hunts syndrom), også kaldet helvedesild i ansigtet eller øret, er karakteriseret ved tilstedeværelsen af spontan smerte eller forårsaget (af en læsion eller irritation af infektiøs oprindelse), lokaliseret på en nerves vej, på niveau med dens rødder (som forbinder den med centralnervesystemet), eller i det område, den innerverer. Denne smerte præsenterer en paroxysme (episode, hvor symptomerne manifesterer sig med størst intensitet). Under denne patologi klager patienter over smerter i øregangen og mellemøret.

Le Sicard cerebello-occipito-vertebralt vinkelsyndrom, også kaldet Sicard syndrom, er sekundært til en skade på en del af nervesystemet (medulla oblongata), og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af lammelse af sternocleidomastoideus muskel og trapezius, anæstesi anatomiske territorier innerveret af de to første nerver, der kommer fra den cervikale rygsøjle (nakkehvirvler), og et cerebellar syndrom.

Le lateralt bulbar syndrom svarer til et sæt symptomer, der generelt skyldes en progressiv ødelæggelse, såsom blødgøring på siden af medulla oblongata, hvis oprindelse er en forstyrrelse af blodforsyningen ved afbrydelse af cirkulationen. Dette syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af hemiplegi (lammelse af halvdelen af kroppen), som veksler, og et cerebellært hemisyndrom. Nogle patienter har lammelse af den bløde gane i svælget og strubehovedet.

Fremspringssyndromet (på engelsk: pontine syndromes), også kaldet mesocephalic eller pontine syndrom, er et syndrom sekundært til skade på fremspringet, eller mesocephalus eller Varole-broen, det vil sige den del af hjernestammen, der er placeret over pæren, under hjernestammerne og foran lillehjernen.

L'cerebellar hemiplegi (ikke-signifikant udtryk) er i virkeligheden et cerebellært hemisyndrom. Dette er et sæt symptomer svarende til skader på halvdelen af lillehjernen. Denne type læsion opstår hovedsageligt, når et bestemt område af lillehjernen er påvirket: rød kerne (vi taler mere præcist om det alternerende røde kernesyndrom).

Le superior cerebellar arterie syndrom forårsager frivillige bevægelser, rystelser og forstyrrelser i opfattelsen af varme og smerte hos berørte patienter. Astrocytom er en relativt godartet svulst i centralnervesystemet (hjernen, hjernen, sjældnere rygmarven) med en tendens til encyster. Denne mangfoldighed af tumor udvikler sig på bekostning af astrocytter.

Lægeundersøgelse

Fysisk undersøgelse

Lemmen på den berørte side falder, uden at patienten kan holde det inert, når undersøgeren løfter dette lem, og pludselig slipper det.

Le Holmes rebound-fænomen, er fremhævet i nogle tilfælde. Når undersøgeren forsøger at strække patientens underarm på trods af sig selv (det vil sige mod hans modstand), og han pludselig slipper denne underarm, hopper patientens hånd tilbage (på en måde) mod skulderen.

Årsag

Betingelserne ved oprindelsen af cerebellar syndrom påvirker lillehjernen, kun en af dens bestanddele, eller de fibre, som tillader forbindelsen mellem dette organ og de andre dele af nervesystemet.

Det kunne være:

Af en kærlighed når karrene (blødning, blødgøring).
Af en infektion (absces, cerebellar encephalitis, syfilis).
Af en forgiftning (stoffer, alkohol).
Hos nogle patienter er cerebellar involvering af paraneoplastisk oprindelse, hvilket fører til subakut cerebellar degeneration. Det kan også være et tilfælde af primær cerebellar atrofi (olivopontocerebellar atrofi, atrofi af cerebellar cortex).
Endelig kan cerebellar affektion være af arvelig og familiær oprindelse: dette er blandt andet tilfældet med Friedrichs sygdom og Pierre Maries cerebellare heredo-ataksi.