Definition
Definition
Dariers pseudoxanthoma elasticum er en sygdom af hud karakteriseret ved små avl hvid eller gullig i farven. Deres antal er stort, og de grupperer sig nogle gange for at danne en relativt stor plet af lilla farve.
Generelt
Klassisk giver pseudoxanthoma elasticum indtryk af gåsehud. huden vises fortykket, blødt og løst.
Cette dermatose forbinder med strækmærker (små hudstriber, der ligner ar, optræder på meget udspilet hud).
Klassifikation
Der er fire elastiske pseudoxantomer af Darier:
- To er autosomal dominerende (en forælder behøver kun at bære den genetiske anomali, for at barnet kan få sygdommen).
- To er autosomal recessiv (det er nødvendigt, at begge forældre bærer abnormiteten på niveau med et gen, for at barnet kan have sygdommen).
symptomer
symptomer
Symptomerne på Darier pseusoxanthoma elastica er:
- Det optræder hovedsageligt på hver side af halsen, ved albuefolden, i popliteal fossa (bag knæene) og i armhulerne (under krydset mellem arme og krop), som har overflødige (overflødige) hudfolder, der er løs og uden elasticitet.
- Disse hudlæsioner ses normalt hos børn.
Årsag
Årsag
Årsagerne til pseudoxanthoma elasticum Darier er:
- Denne sygdom af genetisk og medfødt oprindelse (påvirker fosteret under graviditeten) forklares ved et brud på de elastiske fibre, der tilhører bindevævet (kroppens støttevæv), og på grund af degeneration.
- Mekanismen er en progressiv ødelæggelse af et sæt elastiske fibre i dybe områder af huden med hævelse af disse fibre, som smelter og ender med at fragmentere.
- Vi kan også se kalkaflejringer på de elastiske fibre i øjets hud og blodkar. Læsionerne vises ved fleksionsområderne i nakken (hudfolder). Disse mekanismer forklarer udseendet af let hævede gule pletter med en lineær form.
Evolution
Komplikationer
Komplikationer af Darier pseudoxanthoma elastica er:
- Nogle patienter har diskrete former for sygdommen, for hvilke diagnosen ikke altid er let.
- blå mærker (blå mærker) hyppigt forekommende.
- Komplikationer vil sandsynligvis påvirke karrene, hvilket fører til højt blodtryk (forhøjet blodtryk over det normale).
- Gastrointestinal blødning (af mave og tarme).
- Hjerneblødninger (på hjerneniveau).
- Manglende perifer blodcirkulation (i ekstremiteterne af lemmerne) kan føre til claudicatio (halthed).
- opnåelse af koronar (angina blandt andre).
- L'elastorrhexi vil sandsynligvis også påvirke øjet (Bruchs membran), og mere specifikt koroidal glaslegeme og nethinde, hvilket giver angiomatøse nethindestriber (beskadigelse af små kar). Glaslegemet er en gennemsigtig og tyktflydende væske, placeret i et hulrum i øjet lige bag linsen.