Definition
Definition
Marchiafava-Bignami sygdom er en neurologisk tilstand, der meget ofte er forbundet med kronisk alkoholisme, som er karakteriseret ved demyelinisering i corpus callosum (kommissur, der forbinder de to hjernehalvdele).
Dette tab af myelin (et stof, der beskytter neuroner) fører til progressiv demens, ledsaget af epileptiske anfald.
Generelt
Patienter med Marchiafava-Micheli sygdom oplever hurtigere hæmolyse i varmen: for disse patienter begynder hæmolysen næsten øjeblikkeligt, hvorimod hæmolysen for personer med normalt blod ikke begynder før mellem den 72. og 90. time.
Modstandstesten af erytrocytter i varmen af Hegglin og Maier består i at sammenligne hæmolysen af røde blodlegemer ved almindelig temperatur og hæmolysen af røde blodlegemer i en ovn, det vil sige ved 37°C.
Observation af reaktionen gør det muligt at påvise hæmolyse af en del af disse røde blodlegemer, dem hvis levetid er kort.
BEHANDLING AF MARCHIAFAVA-MICHELI SYGDOM
- Transfusioner af vaskede røde blodlegemer, det vil sige taget og derefter befriet for plasma.
Selvfølgelig vil alle produkter sandsynligvis indeholde Complément C3, der er ansvarlig for at udløse et akut hæmolytisk anfald, er forbudt.
Derefter placeres de røde blodlegemer i en fysiologisk væske (saltvand, hvis koncentration er lig med blodets) og derefter reinjiceres. På den måde mindskes risikoen for hæmolyse.
- Supplering Fer nødvendigt ved mangel, men der er risiko for at udløse et anfald af paroksysmal natlig hæmoglobinuri.
- Forarbejdningportal hypertension ved brug af passende medicin og ved at ty til operation (anastomose havnekælder).
Antikoagulerende behandling med heparin lav molekylvægt (synes at være bedre egnet end standard heparin) er på plads.
- I nogle tilfælde kan placering af en protese kaldet en kavalstent perkutant (gennem huden) for at genoprette blodgennemstrømningen i vena cava lavere, så tæt på det normale som muligt.
Hos visse patienter med en svær form forsøger vi nogle gange en levertransplantation.
- I nærværelse af en aplasi, det vil sige en forsvinden af de hæmatopoietiske celler i knoglemarven, er en marvtransplantation undertiden nødvendig.
Dette afhænger dels af patientens alder og muligheden for at finde en donor.
- En infusion af 1 l dextranopløsning med lav molekylvægt er blevet foreslået af nogle medicinske hold i nærvær af en hæmolysekrise.
- Brugen af kortikosteroider (kortison) synes at have en forbigående effekt på symptomer.