Definition
Definition
L 'medfødt hepatisk hæmangiomatose af Chervinsky er en sjælden patologi svarende til tilstedeværelsen af levermisdannelser og beskrevet hos nyfødte eller mandlige spædbørn. Denne tilstand optræder meget tidligt og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en hepatomegali og utilstrækkelig funktion af hjertepumpen, hvilket forårsager et dårligt resultat før 6 måneders alderen. Det er nogle gange muligt at stille diagnosen takket være tilstedeværelsen af kutane angiomer. Det handler om dilatation permanent og synlig, i form af en stjerne, små fartøjer af ansigtshud, der normalt optræder mellem 30 og 50 år. Dette udtryk blev først brugt af Besnier og Doyon.
Leveren indeholder talrige knuder, hvis omkreds består af små kapillærer forbundet med hinanden, og hvis kaliber er øget (små kar), organiseret i form af netværk.
Den anden karakteristik af dette rekonstituerede væv er tilstedeværelsen af anastomose (unormal kommunikation) mellem det venøse og arterielle netværk, vi taler om arteriovenøse fistler ved oprindelsen af hjertesvigt. Dette er en række angiohamartomer i leveren (se hamartoma).