Definition
Definition
I køleskabet beskriver en tilstand, hvor kulde er en formodet eller reel årsag.
Generelt
En frigore bruges nogle gange til at udpege kulde som den udløsende årsag:
- La kold ansigtslammelse.
- La kold pleuritis.
Klassifikation
Vi skelner mellem:
- L'hæmoglobinuri væsentlig paroxysmal eller en frigore (på engelsk paroxysmal cold haemoglobinuria), også kaldet ifølge en forældet betegnelse Harleys sygdom, er en tilstand, der opstår hos unge mennesker, ledsaget af symptomer på forkølelse, og herunder anfald af hæmoglobinuri (tilstedeværelse af hæmoglobiner i urinen), efterfulgt af kulderystelser med feber. Patienten præsenterer sig også for angstanfald og smerter i kroppen.
- Analyserne afslører en række proteiner i serumet (den flydende del af blodet):hæmolysin. Dette er en type antistof (immunoglobulin) type G (IgG), som har kapacitet til at ødelægge røde blodlegemer (røde blodlegemer fra gruppe P). Specialister kalder dem kolde anti-P autoantistoffer. Denne patologi, som er særlig sjælden i øjeblikket, svarer til en række autoimmun hæmolytisk anæmi (en tilstand, hvor patienten producerer antistoffer mod sit eget væv). Mere præcist denne sygdom, som også bærer navnet på Dresslers sygdom eller Donat-Landsteiners syndrom, er en kronisk tilstand karakteriseret ved hæmolyse eller tilstedeværelsen af hæmoglobiner i urinen (hæmoglobinuri), som opstår efter en generel afkøling. På den anden side præsenterer patienter smertefulde episoder med diffus snurren, forbundet med en stigning i temperaturen.
- Hæmoglobinuri og hæmolyse, det vil sige ødelæggelsen af røde blodlegemer inde i karrene, er resultatet af en antigen-antistof-reaktion på grund af tilstedeværelsen afDonat-Landsteiner antistof som er et "koldt" autoantistof, der har evnen til at binde sig til røde blodlegemer ved lav temperatur, hvilket resulterer i hæmolyse (destruktion af de røde blodlegemer), hvortil komplementet også virker, så snart kroppen varmes op til 37°. Et komplement er en af de faktorer, der griber ind i en kaskade og udvikler aktiviteten af antistoffer. Dette antistof, som også kaldes agglutinin eller to-faset hæmolysin, er i virkeligheden et immunglobulin IgG, rettet mod P-antigenet, som er placeret på overfladen af røde blodlegemer (røde blodlegemer). Denne immundysfunktionsreaktion involverer dette autoantistof og mere specifikt under visse infektioner med en virus som f.eks mæslinger, skoldkoppereller endda fåresyge. Under tertiær syfilis (for hvilken serologien er falsk positiv) er det også muligt at observere en lignende reaktion. I visse tilfælde opstår virkningen af agglutinin uden at vide præcis hvorfor, disse er idiopatiske former, som betegner en sygdom, der eksisterer af sig selv uden for enhver anden defineret sygelig tilstand (sygdommens konsekvenser). Patienter har anfald af hæmoglobinuri, som udløses, når de udsættes for kulde, når de har feber, eller efter forekomsten af en varm, smertefuld episode eller varierende traume. Afsnittene efterfølges derefter af en lille gulsot (mild gulsot) og hæmolytisk anæmi. Hvis patienten vender tilbage til et varmere miljø, vises adgang. Mellem episoderne observeres ingen særlig forstyrrelse, og udviklingen er spontant gunstig. Men nogle gange, når vi palperer patientens underliv, bemærker vi en hepatosplenomegali det vil sige en stigning i volumen af lever og milt, men dette er forbigående.
- Laboratorieundersøgelser viser en normocytisk anæmi normokrom hvor de røde blodlegemer virker normale uden at blive overbelastede med jern. Denne undersøgelse fremhæver også tilstedeværelsen af hæmoglobiner i urinen og hæmoglobiner i blodet (hæmoglobinæmi). På den anden side er der forbigående hyperbilirubinæmi (forbigående stigning i bilirubin) efter episoden. Endelig er Donat-Landsteiners reaktion positiv, det fremhæver en hæmolyse in vitro røde blodlegemer, når de kommer i kontakt med patientens serum, forudsat at sidstnævnte afkøles til 0° i 30 minutter og derefter genopvarmes til 37°. Det er ofte nødvendigt at udelukke andre diagnoser, primært syfilis, at se efter serologiske reaktioner for denne infektion, som er falsk positive. Behandling er kun for at undgå afkøling.
symptomer
Patofysiologi
udtrykket hæmoglobinuri betegner tilstedeværelsen af hæmoglobiner i urinen, hvilket giver den en brun farve, såvel som i blodplasmaet, det vil sige den flydende del af blodet. Dette opstår efter opløsning af røde blodlegemer (hæmolyse). Under hæmoglobinæmi fremviser plasmaet et lakeret udseende.
Det kan også henvise til tilstedeværelsen af hæmoglobiner i galden. Dette er et af symptomerne, der kan sammenlignes med hæmoglobinuri, som altid er patologisk (har karakter af en sygdom).
Lægeundersøgelse
Labo
Nogle gange er urinen farvet rød på grund af medicin. Dette er blandt andet tilfældet med phenophthalein og rifampicin. Rødbeder og visse slik, blandt andet indeholdende farvestoffer, farver også urin rød. Af alle disse grunde er det meget vigtigt at spørge patienten. Laboratoriebetingelserne for måling af hæmoglobinuri er som følger:
- Det er nødvendigt at tage en urinprøve i en mængde fra 30 til 60 ml i en ren flaske og, når det er muligt, uden for menstruation. Faktisk vil blod fra menstruation forstyrre resultaterne.
- På den anden side skal muskelanstrengelser absolut undgås før prøvetagning.
Afhøringen skal afsløre indtagelse af medicin. Interessen for denne undersøgelse er at differentiere med hæmoglobinuri oghæmaturi det vil sige tilstedeværelsen af blod i urinen, som muligvis kan være resultatet af urinvejsinfektioneller endda svækkelse af nyrefunktionen. Resultaterne efter denne undersøgelse er som følger:
- Enten er der fravær af hæmoglobinuri (ingen hæmoglobin i urinen).
- Enten er der intravaskulær hæmolyse, ledsaget af en signifikant stigning i hæmoglobin i plasmaet, det vil sige den flydende del af blodet.
Niveauet af frit hæmoglobin i plasma (hæmoglobinæmi) varierer mellem 5 mg pr. deciliter og 50 mg pr. liter eller tilsvarende: 3,1 millimol pr. liter. Fri hæmoglobin i plasma stiger i tilfælde:
- D'hæmolyse intravaskulært.
- D'akut toksisk hæmolytisk anæmi.
- Transfusionsinkompatibilitet.
- Bilious hæmoglobinurisk feber.
- Paroksysmal hæmoglobinuri.
- G6PD mangel.
- I thalassæmi.
På den anden side er der en anden forholdsregel at tage vedrørende hæmolyse i hypotonisk urin. Det er grunden til, at urinens osmolaritet skal måles. Udtrykket osmose refererer til diffusionen mellem to væsker adskilt af semipermeable vægge. Med andre ord er koncentrationen af urin også vigtig at kende. Tilstedeværelsen af myoglobin i forskellen med hæmoglobinuri kan ske ved diffusion, såvel som tilstedeværelsen af bilirubin i urinen. Dette er også vigtigt at vide.
Teknik
- L'Ehrlich test er en test, der har til formål at vise in vivo (på individet selv) hæmolysekapaciteten af plasma for hans egne røde blodlegemer under paroxysmal kølehæmoglobinuri. Disse tests udføres på patientens finger, hvor cirkulationen er blevet stoppet ved at placere et slips der og derefter afkøle denne finger ved at placere den i isvand, i et kvarters tid. Varm derefter fingeren igen et kvarters tid i lunkent vand. Genvindingen af blodet, som opnås ved at udføre et prik på niveau med denne finger, viser, at det således opnåede blod er delvist lakeret, og at serummet er lyserødt.
- Le Rosenbach test består af måling af hæmoglobinæmi før og efter dypning af en hånd i koldt vand i fem minutter. I nærvær af paroxysmal kølehæmoglobinuri opnår vi et andet tal, højere end det, der er noteret før nedsænkning (når vi nedsænker vores hånd i vand).