Definition
Definition
Faktor V af Leiden er en faktor , der accelererer omdannelsen af protrombin til trombin .
Dette protein spiller rollen som enzymer og er en del af plasmaet (flydende del af blodet).
Det syntetiseres af leveren og frigives også af blodplader.
symptomer
fysiologi
Trombin har evnen til at omdanne fibrinogen til fibrin . Fibrinogen er proteinforløberen for fibrin , syntetiseret af leveren . Fibrin er et uopløseligt protein , der danner blodpropper . Det er et resultat af nedbrydningen af fibrinogen af thrombin under blodkoagulation.
Faktor Leiden (dets andet navn) er en af de faktorer, der er involveret i den normale blodkoagulationsproces i kroppen.
Koagulationsfaktorerne (13 i alt) er angivet med et romertal. De er opbygget af protein, med undtagelse af faktor IV (calcium).
Patofysiologi
Patologier relateret til dette stof studeres i hæmatologi og mere specifikt i koagulologi.
For specialister virker proaccelerin på tromboplastin, der allerede er aktiveret af proconvertin , og accelererer omdannelsen af protrombin til trombin.
Faktor V er involveret i både det indre og ydre koagulationssystem. Medfødt mangel på faktor V forårsager parahæmofili , også kendt som Owens sygdom.
Vi observerer en arvelig resistens af faktor V på grund af en mutation i faktor V-genet: FV RV R506Q-mutationen af faktor V-genet, der giver anledning til et nyt molekyle med navnet faktor 5 fra Leiden.
Overførslen af denne tilstand sker i den autosomale dominerende tilstand (det er nok for en af de to forældre at bære den genetiske anomali for afkommet at have sygdommen).
Denne genetiske anomali er en af de mest almindelige årsager til arvelig venøs trombose.
epidemiologi
Faktor V- resistens over for protein C rammer cirka 5% af befolkningen.
Sammenlignet med resten af befolkningen er risikoen for at udvikle venøs trombose omkring fem gange højere hos personer, hvor kun én forælder bærer den arvelige anomali, og omkring 80 gange højere hos personer, hvor begge forældre bærer den arvelige anomali.
Denne tilstand vil sandsynligvis påvirke én ud af to individer, som normalt viser sig med spontan venøs trombose.