Definice
Definice
Notochord určuje primitivní osu embrya.
„Zbytky“ této chordy u dospělého jedince představují nucleus pulposus, což je jádro umístěné uvnitř chrupavčité ploténky mezi obratli.
Obecný
Chordomy se tvoří z buněk obsahujících vakuoly ( malé dutiny) tvořené endoplazmatickým retikulem , které se nachází uvnitř buňky a ve kterém se nacházejí různé kapalné nebo pevné látky.
Tyto buňky se také nazývají fysaliforové buňky a vylučují mukoidní látku ( glykoprotein živočišného původu připomínající hlen, který se nachází v určitých látkách, jako je chrupavka , čočka , rohovka, vaječný hlen a cysty ).
Klasifikace
Existuje několik druhů chordomu :
- 60 % se nachází v slivusClivus je kostěný povrch svažující se nahoru a dopředu, který tvoří čtyřstranná čepel sfénoiduSfénoid je kost uvnitř lebky, která podpírá mozek, a nachází se vodorovně ve výšce očí a za nimi. Klínový sval také podpírá mozek. mozkový kmen a pontToto jsou částimozek (nervový systém umístěný uvnitř lebky) mezi mozkem nad ním, mícha níže a mozeček dozadu.
- 10 % chordomů se nachází podél páteře a na lebeční báze.
- 30 % se nachází v oblasti kříže, kostěný útvar trojúhelníkového tvaru nacházející se v zadní části pánve.
Je obzvláště obtížné rozlišit:
- les chondrosarkomy (kteří jsou citliví na radioterapii)
- les chondroidní chordomy (které mají vzhled chrupavky). Tyto nádory jsou velmi invazivní a vyvíjejí se podél lebeční báze, což způsobuje kompresi sousedních tkání, tj. hlavových nervů (nervy vycházející z prodloužené míchy uvnitř lebky). Někdy pronikají do hltan a jeho horní část, nosohltanuChondrosarkomy jsou…zhoubné fámy skládající se z tkáně chrupavčitého původu a embryonálních elementů (z embrya).
- les chondromy : ti benigní nádory se také tvoří z chrupavčité tkáně, ale mají sklon k vývoji v chondrosarkom.
Lékařská zkouška
Labo
Diagnóza se stanoví pomocí lumbální punkce (punkce mozkomíšního moku), která se provádí vpichem jehly do bederních obratlů pod dohledem CT vyšetření nebo magnetické rezonance.
Někdy je nutné nechat pacienta podstoupit vyšetření zvané myelografie (pořízení rentgenových snímků míchy po použití kontrastní látky k její vizualizaci).
Pokud jde o nádory clivus , je někdy obtížné je detekovat pomocí CT vyšetření, ale jsou velmi dobře viditelné pomocí MRI.
Technika
Syndrom cauda equina vyžaduje neodkladný zákrok k provedení dekomprese odstraněním nádoru (nebo mimo jiné herniované ploténky).
Jinak hrozí, že se tento syndrom rychle stane nevratným (někdy i během několika hodin).
léčba
léčba
Úplná excize ( odstranění ) je zřídka možná.
Léčba vyžaduje po chirurgickém zákroku radioterapii , která je obzvláště doporučována.
Radioterapie využívá protony ( produkty cyklotronu ).
Vývoj
Vývoj
U jedné třetiny chordomů je pravděpodobné, že budou metastázovat (migrace rakovinných buněk) do prostor pod arachnoideou, což je jedna ze tří mozkových plen . Nachází se bezprostředně pod pia mater (pokrývající nervovou tkáň) a dura mater (nejvzdálenější vrstvou).
Subarachnoidální prostor se nachází pod arachnoideou a obsahuje mozkomíšní mok.
Nádory křížové kosti jsou příčinou syndromu cauda equina . Tento syndrom zahrnuje řadu symptomů vyplývajících z komprese nervů tvořících cauda equina. Cauda equina je terminální část míchy, složená z posledních tří bederních nervových kořenů – sakrálního a kostrčního nervu – které sestupují ve svazku pod terminální část míchy v páteřním kanálu. Nervové kořeny jsou prvním segmentem nervu vystupujícím z páteře.
Anatomicky se tyto nervové kořeny nacházejí na úrovni posledních tří bederních obratlů , sakrálních obratlů a kostrčních obratlů.
Jsou zhruba svislé a zasahují do bederního páteřního kanálu, než se oddělí a opustí páteř mezi obratli.
Komprese v této oblasti těla způsobuje:
- Periferní paraplegie, tj. paralýza dolních končetin (paraplegie je paralýza horních nebo dolních končetin). Tato paraplegie je charakterizována snížením svalového tonu v dolních končetinách.
- Svalová atrofie (úbytek svalové hmoty).
- Zrušení reflexů.
- Trofické poruchy, tj. časná degenerace svalů, cyanóza a edém.
- Bolest, která vyzařuje (šíří se) do bederní oblasti a hráze (oblast mezi konečníkem a genitáliemi).
- Zrušení reflexů.
- Necitlivost kůže hráze, která vede k poškození genitálií.
- Poruchy sfinkteru. Sfinkter je skupina hladkých nebo příčně pruhovaných svalových vláken, která řídí otevírání přirozeného otvoru, jako je řitní otvor. Tyto poruchy sfinkteru vedou k inkontinenci (neschopnost zadržet stolici a/nebo moč) nebo naopak k retenci moči.
Míra přežití je možná po 80 letech 5 %, po 60 letech 10 % s minimálními komplikacemi.