Portrait de albert boueno
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hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie qui se caractérise par l'augmentation qui devienne lentement progressive de la pression artérielle pulmonaire àla suite de l'augmentation des résistances àl'intérieur des vaisseaux des poumons ce qui aboutit àun mauvais fonctionnement de la partie droite du coeur. Il s'agit d'une maladie rare qui est le résultat d'une vasoconstriction c'est-à-dire d'une diminution du calibre des vaisseaux des poumons associée à une prolifération des cellules musculaires lisses ce sont les cellules qui ferment les bronches et des cellules situées àl'intérieur de l'endothélium avec des thromboses c'est-à-dire des caillots sanguins. Il existe des formes familiales qui sont le résultat d'une mutation chromosomique de certains gènes (voir encyclopédie médicale vulgaris) le traitement consiste àlimiter les efforts interdire les séjours en altitude est contre-indiqué grossesse il faut prendre les anticoagulants tout le temps , Il existe un risque de thrombose de la circulation pulmonaire et d'embolie pulmonaire. les inhibiteurs calciques comme la nifédipine ou le diltiazem sont indiqués pour certains patients époprosténol (prostacyclines) en perfusion intraveineuse est efficace mais il existe un risque infectieux car il y a un cathéter veineux central .il existe un autre médicament iloprost qui est efficace en aérosol , Le bosentan est un autre médicament également proposé. La transplantation coeur poumons est également proposée et, Chez certains patients, En présence d'un foramen ovale perméable alors que le patient fait de syncope est une insuffisance cardiaque àdroite il est proposé une septostomie atriale.

Portrait de fani94
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Merci beaucoup de votre réponse très détaillée.

Ma soeur a eu quelques précisions au sujet de son HTAP "secondaire" à une embolie qu'elle a fait il y a quelques mois:

Selon le médecin qui la suit elle devra garder à vie la pompe qui lui injecte le FLOLAN. Effectivement, les caillots de sang sont dus à des angiomes internes qui risqueraient de se reformer dès l'arrêt de ce traitement.

Les choses sont nettement plus claire pour elle: il va falloir qu'elle compose avec ce traitement assez lourd et sa maladie de Klippel Trenaunay...

Fani

Portrait de jrb
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Bonjour,

Je souhaiterais avoir des informations sur la manière de diagnostiquer le syndrome de Klippel Trenaunay. Je connais un petit garçon au Maroc qui semble en présenter les symptomes (angiome, gonflement important de la jambe et du pied), mais a priori le médecin qui le suit n'a pas diagnostiqué cette maladie.

Si vous avez des suggestions pour permettre de vérifier le diagnostic (médecin ou service à contacter en France par exemple), je vous en remercie d'avance.

JRB

Portrait de Nina44
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Bonjour je sais que ce poste date depuis un certain temps mais il existe une page Facebook ou l'on se retrouve pour discuté c'est un groupe fermé donc nous pouvons échangé librement et bientôt une association verra la jour

Nina

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