Sindrome Cerebellar - Sintomi, Cause è Trattamenti

traduction

Un sindromu cerebellari hè un disordine, l'origine di quale hè ligata à danni à una parte di u cerebellum, o spazii anatomichi chì culliganu stu organu à u restu di u sistema nervu cintrali.

illustree

I sintomi di u sindromu cerebellar sò:

Problemi à stà.
Problemi di caminari.
L'adiadococinesi di Babinski (termine da: privative, diadokhos: succedendu unu à l'altru, è kinêsis: muvimentu), currisponde à a scumparsa di diadocokinesis, chì hè a capacità di pudè eseguisce rapidamente certi movimenti cum'è:
- Pronation (piglià un ughjettu).
- Supination (allargendu a manu cù a palma rivolta per mendicà) in una manera alternativa. L'adiadococinesi hè un sintumu osservatu in un paziente cù una lesione cerebellar. Sta cundizione si trova ancu in altre patologie di u sistema nervu, cum'è l'esclerosi multipla.
Pò esse ancu a asinergia, vale à dì chì i muvimenti cumplessi sò spartuti in parechje tappe:
- Allora, se un paziente hè dumandatu à elevà u so pede, farà questu in parechji passi.
- Quandu u paci hè in una pusizioni stante, tende à sparghje i so pedi per mantene u so equilibriu è cresce a so basa di sustegnu (superficie definita in terra è currisponde à u spaziu necessariu per una persona per mantene l'equilibriu).
- U paziente presenta oscillazioni chì ùn s'aggrava micca quandu l'ochji sò chjusi. Quessi sò di grande amplitude è irregulari.
- L'andatura di u paci s'assumiglia à quella di un omu borra (parlemu di marchja borraccia), cù una tendenza à a deviazione versu u latu di a lesione.
- I muvimenti cumincianu cù un certu ritardu, è più spessu superanu u scopu chì u paci hà stabilitu. A direzzione hè quantunque cunservata, è ci hè qualchì volta un tremore.
- I tremuli, in più, ùn sò micca prisenti in u restu. Appariscenu solu durante i movimenti vuluntarii fatti da u paci.
- Tendenza à cascà quandu si stà. Quandu u sughjettu hè affettatu solu da una parte di u cerebellum (sindrome cerebellar unilaterale), tende à deviate versu u latu di a ferita in a maiò parte di i casi.
- Quandu u sindromu cerebellar hè bilaterale, u sughjettu oscillate ma ùn cascà.
- Disturbi di u discorsu: l'emissione di e parolle hè jerky, ci hè una pronuncia separata di sillabe, a dizione hè lenta, u paci hè esitatu. Certi di elli tendenu à parlà splusivi cù grimaces. Questu hè ligatu à una perturbazione in a coordinazione di i musculi chì permettenu a fonazione è l'articulazione di a parolla. Stu sindromu hè principalmente osservatu in u sindromu cerebellar bilaterale.
- Quandu hè a parte cintrali di u cerebellum chì hè affettata, hè principarmenti a pusizioni standing chì hè affettata è di caminari. In casu di lesioni di e parti laterali, hè u muvimentu chì hè deficitariu.

fisiologia

Le cerebellum essendu unu di i centri regulatori dicorteccia cerebrale mutore (à l'urìgine di i muvimenti), i sintomi presentati da u paci sò diffirenti sicondu l'area ferita:

U successu di wyrm porta à l'apparizione di disordini di l'equilibriu staticu (quandu u paci resta immobile) : si parla tandu diataxia cerebellari.
U successu di emisferi principarmenti causa prublemi in a coordinazione di i muvimenti.
Dannu à a parti posteriore di u cerebellum causa a utagneru (muvimenti involuntarii di oscillazioni di amplitude petite è rotazione di u globu oculare) frà altri.

Fisiopatologia

Le sindromu di Claude (in inglese sindromu di Claude), hè secundariu à una lesione di una zona di u cerebellum: u peduncle cerebral. Stu gruppu di sintomi hè carattarizatu da:

Difficultà di parlà (problemi di parlà).
Paralisi di certi nervi oculari (u nervu mutore oculare cumuni) à u latu di a lesione, u paci presenta ciò chì certi chjamanu un hemiplegia cerebellar (termu micca significativu) rende a hemi-sindrome cerebellari. Questu hè un inseme di sintomi chì currispondenu à danni à a mità di u cerebellum. Stu tipu di cundizione hè principarmenti scontru quandu una zona particulare di u cerebellum hè affettata: u core rossu (parlemu più precisamente di u sindromu di core rossu alternante).

La A malatia di Fahr (in inglese a malatia di Fahr) hè una cundizione chì e cause sò pocu cumpresi. Per certi specialisti, questu puderia esse una disrupzione in l'usu di calcium in u corpu. In fatti, avemu osservatu un attaccu gangli basali (îlots de cellules grises à l'intérieur de la matière blanche du cervelet), associant des dépôts de carbonate de chaux, qui pénètrent progressivement ces zones. Sta patologia, chì affetta l'omi in l'età mediana, hè ancu carattarizata da danni à i nuclei serrati di u cerebellum, chì facenu a ferita visibili nantu à i raghji X di u cranu. I sintomi presentati da u paziente sò:

Lentezza è scarsità di i muvimenti, chjamatu ancu akinesia.
Une ipertonia, vale à dì rigidità è tremore à u restu di i membri chì riflettenu a prisenza di un sindromu parkinsonian. U fasciu di piramide hè una via nervosa principale, chì appartene à u sistema nervu cintrali (cervellu è spine). Hè custituitu da un gruppu di fibri nervi, chì anu una strada cumuna, è destinatu à trasportà missaghji mutori vuluntarii (impulsi nervi chì permettenu u muvimentu, à u cuntrariu di i missaghji destinati à a percepzione di sensazioni). Cunnette e cellule nervose in forma piramidale cuntenute in a corteccia cerebrale (materia grisa di u cervellu) à altre cellule nervose cuntenute in a spina.
Une epilessia.
Un sindromu cerebellar.
Un cambiamentu di caratteru.
I disordini intellettuale appariscenu gradualmente.
In certi pazienti, a secrezione insufficiente di l'hormone paratiroide. U ghiandole paratiroidi supervise u mantenimentu di calcium serum (quantità di calcium in u sangue), mentre chì a calcitonina, una hormona secreta da a tiroïde, hà u rolu oppostu, vale à dì quellu di calà u nivellu di calcium in u sangue. L'evoluzione di sta patologia hè peghjurativa. In fatti, si trova versu a morte di u paci in pochi anni.

La A malatia di Kuru, fatale, affettendu u cerebellum è pruvucannu sintomi simili à quelli di A malatia di Parkinson (tremore, prublemi di caminari, prublemi di coordinazione di i movimenti, demenza). Questa hè a prima cundizione per quale avemu isolatu prione (rispunsevuli, in particulare, per u A malatia di Creutzfeldt-Jacob). Kuru hà affettatu una volta e tribù Papuan di Nova Guinea. Era per via di l'ingerimentu di cervelli cuntaminati : in fatti, sti tribù avianu acquistatu l'abitudine di manghjà i cervelli di i morti per rende umagiu. L'epidemie morse cù a suppressione di u cannibalismu.

La A malatia di Strümpell Lorrain hè una cundizione neurologica carattarizata da paraplegia spasmodica (paralisi di i membri inferiori), per via di demielinizzazione (distruzzione progressiva di a mielina = guaina grassa chì circonda certi nervi). Questa demielinizazione afecta à certi spazii di u sistema nervu cintrali chì sò i fasciculi piramidali, è à volte (dannu più ligeru) u fasciculus spinocerebellar. U sindromu di Strümpell-Lorrain hà forme precoci chì appariscenu à l'età di 2 o 3 anni, è forme tardive, chì à volte sò revelate solu dopu à l'età di 35.

Le sindromu di Seemann currisponde à un disordine di u sviluppu di u cerebellum accumpagnatu da incoordination di i muvimenti senza indebolimentu di a forza musculare, per via di danni à u sistema nervu cintrali. Hè aghjuntu à questu hè un ritardu in l'iniziu di a parolla, vertigini è nistagmus.

Le Sindrome di Arns è Sayre, chjamatu ancu sindromu di Kearns-Sayre, o sindromu di Barnard è Scholz, currisponde à un inseme di sintomi per via di una disrupzione in l'usu di l'ADN in mitocondria chì sò picculi organi cuntenuti in u citoplasma di e cellule, è avè a forma di picculi sfere, o bastone, ghjucanu un rolu impurtante in a gestione di l'energia di u corpu. U paci affettatu da sta patologia presenta:

Inflamazioni di a retina (chjamata pigmentaria).
Oftalmoplegia esterna (problemi di funzione mutore di i musculi di l'ochju) cù ptosi (sagging of the top eyelids).
Strabismu divergente (difettu in parallelismu di l'ochji).
Dannu à u miocardiu (musculu cardiacu) cù disturbi in a cunduzzione di l'impulsi nervosi in u core chì portanu à cambiamenti in i so battiti (bloccu di ramu fasciu, bloccu atrioventricular).
A maiò spessu, i pazienti presentanu ancu prublemi di udizione cum'è a sorda.
Un sindromu cerebellar.
Un disturbu in a secrezione di l'hormone (disturbi endocrini).
Una taglia sottu à a media.

La A malatia di Hunt o sindromu (in inglese : u sindromu di Ramsay Hunt), chjamatu ancu shingles faciale o di l'orechja, hè carattarizatu da a prisenza di u dulore spontaneu, o pruvucatu (da una lesione o irritazione di origine infizziosa), situata nantu à a strada di un nervu, à u livellu di e so radiche (chì u cunnetta à u sistema nervu cintrali), o in l'area chì innervate. Stu dulore presenta un paroxismu (episodiu durante u quale i sintomi si manifestanu cù a più intensità). Duranti sta patologia, i pazienti si lamentanu di u dulore in u canali di l'arechja è l'arechja media.

Le Syndrome de l'angle cervello-occipito-vertébral de Sicard, chjamatu ancu sindromu di Sicard, hè secundariu à una ferita à una parte di u sistema nervu (a medulla oblongata), è hè carattarizatu da a prisenza di paralisi di u musculu sternocleidomastoid è u trapeziu, anesthesia territorii anatomichi innervati da i primi dui nervi chì venenu. da a spina cervica (vertebre di u collu), è un sindromu cerebellar.

Le sindromu bulbar laterale currisponde à un inseme di sintomi in generale per una distruzzione progressiva, cum'è l'ammollimentu à u latu di a medula oblongata, l'urìgine di quale hè un disordine di u supplyu di sangue da a disrupzione di a circulazione. Stu sindromu hè carattarizatu da a prisenza di hemiplegia (paralisi di a mità di u corpu) chì si alterna, è un hemisyndrome cerebellar. Certi pazienti anu paralisi di u palatu molle di a faringe è a laringe.

U sindromu di protuberanza (in inglese: sindromi pontine), chjamatu ancu sindromu mesocefalic o pontine, hè un sindromu secundariu à danni à a protuberanza, o mesocephalus, o ponte Varole, vale à dì a parte di u troncu cerebrale situata sopra à u bulbe. sottu à i peduncles cerebrali, è davanti à u cerebellum.

L'hemiplegia cerebellar (termine micca significativu) hè in fattu un hemisyndrome cerebellar. Questu hè un inseme di sintomi chì currispondenu à danni à a mità di u cerebellum. Stu tipu di lesione si trova principalmente quandu una zona particulare di u cerebellum hè affettata: u core rossu (parlemu più precisamente di u sindromu di core rossu alternante).

Le sindromu di l'arteria cerebellare superiore provoca movimenti vuluntarii, tremori è disturbi in a percepzione di u calore è u dolore in i malati affettati. L'astrocitoma hè un tumore relativamente benignu di u sistema nervatu cintrali (cerebellum, cervellu, più raramente a spina), cù una tendenza à encistà. Sta varietà di tumore si sviluppa à a spesa di l'astrociti.

Esame medico

Esame fisicu

U ramu nantu à u latu affettatu casca senza chì u paci hè capace di mantene inerte quandu l'esaminatore alza stu ramu, è di colpu u lascià andà.

Le U fenomenu di Holmes rebound, hè evidenziatu in certi casi. Quandu l'esaminatore prova di allargà l'avantbracciu di u paci malgradu ellu stessu (vale à dì contr'à a so resistenza), è di colpu lascià issu avantbracciu, a manu di u paci rimbalza (in un modu) versu l'spalla.

Cause

I cundizzioni à l'urìgine di u sindromu cerebellar affettanu u cerebellum, solu unu di i so custituenti, o i fibri chì permettenu a cunnessione trà questu organu è l'altri parti di u sistema nervu.

Puderia esse:

Da a affettu ghjunghje à i navi (hemorrhage, softening).
Da a Ciak (ascesso, encefalite cerebellare, sifilide).
Da a blanchisserie (droga, alcolu).
In alcuni pazienti, l'interessamento cerebellare è di origine paraneoplastica che porta alla degenerazione cerebellare subacuta. Pò esse ancu un casu di atrofia cerebellar primaria (atrofia olivopontocerebellar, atrofia di a corteccia cerebellar).
Infine, l'affettu cerebellari pò esse d'urigine ereditaria è famigliali : questu hè u casu, frà altri, di a malatia di Friedrich è di l'eredo-ataxia cerebellare di Pierre Marie.